表皮样囊肿为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮发展形成的囊肿，也可由于损伤、手术使上皮细胞植入而形成，皮样囊肿囊壁较厚，有皮肤及皮肤附件（如汗腺、毛囊等）组成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。

基本概述

症状

病理

临床诊断

治疗

预防

保健

基本概述

疾病名称：表皮样囊肿

其他名称：上皮囊肿、胆脂瘤珍珠瘤

疾病编码：ICD-9:706.210 ICD-10:L72.001

所属部位：皮肤,

所属科室：神经内科,神经外科,皮肤科

疾病分类：神经系统疾病

症状

症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。1 症状：一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济失调。

2 影像学表现

2.1 CT表现：①呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0～15HU，边缘清楚。②有两种形态：扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。③肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。④脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。⑤增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。

2.2 MR表现：①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。④增强检查无强化效应。

病理

该疾病的病因：发生于表皮的表皮样囊肿是由于皮肤表皮细胞碎片在异位所生成的囊肿，故又名上皮囊肿。常由于皮肤外伤所致，有时发病与外伤间隔多年或者伤情轻微而难以回忆。多见于从事手工操作的工人，故以指端和手掌较为常见。此外，趾和跖部也属好发部位，偶见于前额和头顶等部，为只有一个囊腔的单房性皮下囊肿，呈圆形或椭圆形，表面光滑，触之较韧而有张力，与表面皮肤无粘连，基底有移动性或无移动性。表皮样囊肿的内壁为皮肤表皮的复层鳞状上皮结构，如囊肿持续已久，体积日渐增大后，各层皮肤的结构可均较薄弱，或层次不全。内壁无真皮组织，囊肿外壁由纤维组织构成，囊内容物为灰白色的干酪样分层角化物质，并混杂有脱落的破碎表皮细胞。

发生在颅内的表皮样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。

临床诊断

1 医技检查

1.1 神经系统检查：面部感觉、听力、视力、视野、眼球运动等功能有无改变，眼底检查有无视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，有无偏瘫、失语和共济失调。

1.2 CT和MRI扫描：CT见瘤体为边界清楚、形态不规则、呈均匀的低密度影，少数为混杂密度。增强后无强化。MRI在T1加权上表现为略高于脑脊液的低信号影，T2加权上为略低于脑脊液的高信号。注射增强剂后囊肿无强化为其特征。

2 诊断依据

2.1 生长缓慢的无痛性肿块；

2.2 检查为较深、界限清楚的肿块，触之有面团感；

2.3 穿刺抽吸物为豆渣样，镜下可见脱落上皮细胞、毛囊和皮脂腺等；

2.4 病理组织学检查确诊。

3 容易误诊的疾病

3.1 畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。

3.2 皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。

3.3 蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。

治疗

对桥小脑角区、鞍区、小脑幕裂孔区及脑室内的表皮样囊肿采用恰当的手术入路，尽可能争取连同包膜一起切除。包膜与周围重要结构粘连重者不宜勉强剥离，避免造成神经功能障碍。

预防

预后：表皮样囊肿属良性肿瘤，术后一般恢复良好，如肿瘤能大部切除，一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。术后并发症的预防与处理是降低死亡率和致残率的关键环节。囊肿的手术死亡率在20世纪前半叶高达70%，近年来随着现代技术的进步，以及更愿意作囊肿次全切除，实际的手术死亡率几乎不存在。

预防：无特殊。

保健

表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。