（一）原发性肾小球疾病(1.肾小球肾炎 2.肾病综合征 3.孤立性血尿或蛋白尿)

（二）继发性肾小球疾病(1.紫癜性肾炎 2.狼疮性肾炎 3.乙肝病毒相关性肾炎 4.其他)

（三）遗传性肾小球疾病(1.先天性肾病综合征 2.遗传性进行性肾炎 3.家族性再发性血尿 4.其他)

中华医学会儿童科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年修订的关于儿童肾小球疾病临床分类再次修订如下：

（一）原发性肾小球疾病

（primary glomerular diseases）

1.肾小球肾炎

（giomerulonephritis） （1）急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）：急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。可分为：①急性链球菌感染后肾小球肾炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN）：有链球菌感染的血清学证据，起病6~8周内有血补体低下；②非链球菌感染后肾小球肾炎（non-poststreptococcal glomerulonephritis）。

（2）急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

（3）迁延性肾小球肾炎（persistent glomerulonephritis）：有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达1年以上；或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

（4）慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis）：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。

2.肾病综合征

（nephrotic syndrome，NS） 诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。

（1）依临床表现分为两型：单纯型肾病（simple type NS）和肾炎型肾病（nephritic type NS）。

凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。

（2）按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者；②激素耐药型肾病（steroid-resistant NS)：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者；③激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者；④肾病复发与频复发（relapse and frequently relapse）：复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳〉2周；频复发是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。

3.孤立性血尿或蛋白尿

（isolated hematuria or proteinuria）：指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。

（1）孤立性血尿（isolated hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。

（2）孤立性蛋白尿（isolated protrinuria）：分为体位性和非体位性。

（二）继发性肾小球疾病

（secondary glomerular diseases)

1.紫癜性肾炎

（purpura nephritis）

2.狼疮性肾炎

（lupus nephritis）

3.乙肝病毒相关性肾炎

（HBV-associated glomerulonephritis）

4.其他

毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎及相关性肾炎。

（三）遗传性肾小球疾病

（hereditary glomerular diseases）

1.先天性肾病综合征

（congenital nephrotic syndrome）：指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒等），分为：

（1）遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化）。

（2）原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征。

2.遗传性进行性肾炎

（Alport综合征）

3.家族性再发性血尿

（familial recurrent hematuria）

4.其他

如甲-膑综合征。