疾病简介

临床表现

鉴别诊断

疾病治疗

疾病预后

注意事项

疾病简介

多中心性网状组织细胞增生症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。

临床表现

本病见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生或同时发生。

1.皮肤 所有病人均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变。前臂以小丘疹为主，散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主，外形有时像毛发红糠疹。2.黏膜 半数病人可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜和齿龈，咽喉和角膜也可发疹，但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节，舌部以丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为水疱样小结节。

约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可自行消退，但经常复发。

3.关节病变 多为对称性多关节炎，可致关节畸形和功能障碍。最早表现为两侧对称性手部小关节炎，与类风湿关节炎相似，近端指间关节、掌指关节和腕关节肿胀、多汗，以后远端指间关节也可受累。另外，颈椎、颞颌关节和膝关节也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时，病变可无症状地发展为关节残废，尤以手和脚为多见。反复发作性腕管综合征、掌筋膜纤维增生性手挛缩，也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛，有时有关节腔积液，急性期过后常产生畸形。

主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有骨质破坏并引起畸形，结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞，但无有丝分裂和核深染现象，即可确诊本病。

鉴别诊断

半数病人有贫血和血沉轻度增快，1/3的病人有暂时性胆固醇轻度升高。血清白蛋白和球蛋白比例减少或倒置。

X线检查，在病变早期，关节间隙增宽，并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏，可有关节间隙变窄及关节畸形。少数病人的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变。

疾病治疗

本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解症状。进展期病例应用免疫抑制剂，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮质激素治疗可使少数病人暂时改善症状。

Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服甲氨蝶呤，每周7.5mg，如病人能耐受可逐渐增至每周15～25mg，泼尼松开始剂量为每天0.5～1.0mg/kg，在3～4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解，可应用环磷酰胺替代甲氨蝶呤，剂量为每天1.0～2.0mg/kg，或增加小剂量环磷酰胺每天0.5～1.0mg/kg。如不能耐受环磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每天0.03～0.3mg/kg。关节症状明显者，亦可采用中药雷公藤治疗。

疾病预后

大多数病人预后良好，少数广泛器质浸润者，预后不良。

注意事项

1.减少或避免发病因素，防止病毒感染。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力。