本病同嗜酸性细胞性肺炎一样,是发生于哮喘病人的对烟曲菌的变态反应. 一些罕见的病原体,如青霉属,念珠菌属,弯孢霉属或长蠕孢菌可引起相同的综合征,更确切地应称为变应性支气管肺真菌病.

病因学和发病机制

症状和体征(诊断 治疗)

病因学和发病机制

支气管腔内出现烟曲霉生长可在气道和肺实质内产生变应性反应.发病机制包括Ⅰ型和Ⅲ型亦可能为Ⅳ型变态反应.这种曲菌病为非侵入性.

累及的肺泡内充满嗜酸性细胞.可出现肉芽肿性间质性肺炎,支气管周围和肺泡隔有浆细胞,单核细胞和大量嗜酸性细胞浸润.细支气管粘液腺和杯状细胞可增多.晚期出现近端支气管扩张.纤维化可导致严重的不可逆性气道阻塞.

症状和体征

病人常出现支气管哮喘加重,可有间歇低热和自身症状.痰内可含有淡棕色小颗粒或填塞物.胸部检查发现有气道阻塞症状(呼吸延长和哮鸣).

连续胸部X线显示游走于肺叶的短暂阴影.粘液栓可产生肺不张.慢性病例,支气管造影显示支气管扩张.CT在显示支气管扩张方面具有价值,支气管扩张多见于近端气道,不必作支气管造影.痰检可发现含有烟曲霉菌丝体小的淡黄色或淡棕色微粒或痰栓.Curschmann螺旋物(粘液样管型),Charcot-Leyden结晶(嗜酸性细胞颗粒形成的拉长的嗜酸性增多体),粘液和嗜酸细胞.上述除菌丝体外也可见于哮喘.痰培养可获烟曲霉,但有时难以培养这种真菌.肺功能检查显示伴流速减低的阻塞性改变.血嗜酸性细胞常＞1000/μl.总IgE和烟曲霉特异性IgE抗体明显升高,血清学试验常显示烟曲霉沉淀抗体.烟曲霉抗原皮肤试验可引起双相性阳性反应,即刻出现Ⅰ型反应(风块和潮红),随后出现迟发性反应(红斑,水肿和长达6~8小时的触痛).这种迟发反应的意义尚不明确,既无必要也不足以确诊.

诊断

具诊断价值的特点包括外源性(特异性,变异性)哮喘,通常病程长,有肺浸润,痰和血嗜酸性细胞增多和对曲霉过敏,后者可从皮试出现风块和潮红,血清中沉淀抗体及总的(和特异性)IgE水平增高来证明.这些特点使诊断大体明确.

所列特点类似于单纯支气管哮喘和变应性肉芽肿及其他慢性嗜酸性细胞性肺炎.过敏性肺炎的肺功能异常是限制性的而不是阻塞性的,嗜酸性细胞增多少见.

在免疫抑制病人中,侵入型曲霉病 常为严重机会性肺炎.曲霉瘤亦可出现于陈旧性空洞性病变(如结核),或少数类风湿性脊柱炎病人的肺上叶亦可因囊性气腔发生曲霉瘤.

治疗

因烟曲霉无处不在,较难避免.用皮质类固醇或其他抗哮喘药物治疗(茶碱,拟交感神经类药)可有效地使病人咳出粘液栓并随之咳出烟曲霉.强的松按以上治疗过敏性肺炎剂量即可,但对长期维持治疗和预防进行性不可逆性病变者只需7.5~15mg/d.吸入皮质激素维持治疗的有效率未肯定.不主张采用免疫治疗或杀真菌,抑真菌的制剂.忌用烟曲霉提取物作脱敏治疗,因为它会产生局部不良反应及可使症状加重.

血清IgE水平持续下降是治疗有效和愈后良好的标志.病人仍需经常性随访肺功能和胸部X线,因该病在无明显症状时也会进行性发展.