概述

原因

症状

检查(一、实验室检查诊断 二、细菌学和病毒培养均为阴性。)

治疗

概述

出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)为一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。主要发生在3～8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月)，但也有报道发生于15岁。

原因

病因与具体的发病机制尚不明确，主要有一下几种猜测：

(1)该病可能是将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。

(2)更多病例能检测到轮状病毒，也有副流感病毒，所以可能也是病毒感染出现的症状;

(3)血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少，也可能是一种原因，至于这种减少的情况属于原发性(合成或释放的缺陷)或继发性的(由于消耗增加或失活)，暂时不清楚。

(4)患儿的尸解结果发现弥漫性脑水肿伴脑疝，以及大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。非特异性发现，包括斑点状肝细胞浊肿和变性。

症状

(1)前期症状：多出现发热、呕吐、腹泻、上呼吸道症状;

(2)典型临床特征：急性发作的脑病，表现为惊厥，昏迷和肌张力下降和严重休克。

(3)其他症状高热，直肠温度温度高达43.9℃，弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，还有代谢性酸中毒，急性肾功能衰竭，肝转氨酶升高等症状。血液检查可见血小板减少和红细胞压积下降。

(4)原发性的肺和心肌累及少见。

(5)实验室检查结果常显示白细胞增多，低血糖，高钾血症，但血氨正常。

检查

一、实验室检查诊断

1.转氨酶升高显著，而血胆红素多正常。转氨酶以发病后，1-2天达高峰 7-9天恢复正常，转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致。

2.肝小叶坏死。

3.部分有胆红素轻度升高。

4.白细胞增多，低血糖，高钾血症，但血氨正常。

5.脑电图改变：可见大量中高电位的，波弥漫性活动，不具有特异性。

二、细菌学和病毒培养均为阴性。

治疗

药物治疗也只是起支持性的作用

(1)应用大量胶体扩容,，静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺，肾上腺素)为维持循环所必需。

(2)脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用新鲜冷冻血浆，但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法 。

(3)治疗的关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应，均有利于循环功能的改善，迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。

(4)糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。