贝赫切特病伴发的精神障碍是由自体免疫性疾病，贝赫切特病即眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)引起的，精神症状随躯体疾病的缓解而改善，或因其加剧而恶化。病变广泛，症状极为复杂多样，临床一般分为脑干型、脑膜-脊髓型、脑炎型、颅压增高型等四型。

简介

病因(发病机制)

临床表现(精神障碍分类)

诊断(步骤 实验室检查 其它辅助检查 治疗原则)

预后

预防

简介

中文名：贝赫切特病伴发的精神障碍

英文名：mentaldisorderduetoBehcet’sdisease

别　名：白塞病伴发的精神障碍；神经型白塞病；贝切特病伴发的精神障碍。

贝赫切特病即眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。多数学者认为是属于自体免疫性疾病，有关病毒、细菌感染、营养障碍、循环障碍等学说现已被否定。Cavara等(1954)提出以中枢神经症状为主要临床学者称之为神经型白塞病。神经精神症状的发生机制尚不清。

在流行病学上认为，发病年龄大多(70%)在20～40岁青壮年，男性比女性多一倍。本病发生经精神症状的几率较高(25%～30%)，而男性的出现率是女性的6倍。根据病理组织所见，病损以脑干多见(约占95%)，主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。

病因

眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)为自体免疫性疾病，病因尚不清。眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)是其伴发精神障碍发病的主要因素,导致精神障碍的脑功能紊乱继发于眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)。然而并非患眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)的全部发生精神障碍，故眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)并非为发生精神障碍的惟一原因。可能尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素,包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等；心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等；环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等等。以上因素均可成为眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)伴发精神障碍的促发因素。

发病机制

神经精神症状的发生机制尚不清楚。根据病理组织所见主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生病损以脑干多见(约占95%)，主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。

临床表现

病变广泛，症状极为复杂多样，临床一般分为脑干型、脑膜-脊髓型、脑炎型、颅压增高型等四型。

精神障碍分类

1、情感障碍型以强迫哭笑为特征。其他有情感多变、不稳、欣快、急躁、易怒或迟钝、淡漠等，抑郁焦虑状态也较多见，可能与心因有关。

2、幻觉或妄想状态以被害、嫉妒居多。

3、分裂样精神病表现兴奋、抗拒、离奇行为、幻听或类木僵等。

4、痴呆状态程度较轻，领悟、理解、计算、常识、定向力等尚能保持，而以思维贫乏、、情感淡漠、哭笑为主。有人认为这是皮质下痴呆或称轴性痴呆与皮质性痴呆不同，病变以脑干、尾状核、内囊、被壳、下丘脑等部位为主。病理改变有血管周围细胞浸润、白质和灰质小软化灶或血栓、出血等。

5、意识障碍嗜睡状态最为多见，常向谵妄、错乱状态移行，但较为短暂。

诊断

对所有躯体疾病所致精神障碍的诊断，首先都要确定精神症状是由躯体疾病引起的。眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)伴发的精神障碍的诊断也不例外。全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史，详细的物理检查和实验室检查，某些必要的心理测验，以及对精神症状的性质、特征和症候群的鉴别是做出正确诊断的前提。在全面评估，综合分析上述诸方面检查结果的基础上才能做出正确诊断。

步骤

1、确定眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)的存在和诊断，即有眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)病变的证据。

2、确定精神症状的性质特点和症状群的诊断，认真辨别如下精神症状和症状群的存在及其与眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)的关系：①智能损害综合征；②遗忘综合征；③人格改变；④意识障碍；⑤精神病性症状(如幻觉、妄想、紧张综合征等)；⑥情感障碍综合征(如躁狂综合征、抑郁综合征等)；⑦解离(转换)综合征；⑧神经症样综合征(如焦虑综合征、情感脆弱综合征等)。精神症状不能归因于其他精神疾病。

3、确定眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)与精神症状的关系，若眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)存在在先，精神症状发生在后，精神症状随躯体疾病的缓解而改善，或因其加剧而恶化，即精神症状随眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)症状的发展变化而变化，则可确定精神症状与眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)有关。

鉴别诊断：应与其他结缔组织病所致的精神障碍及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑郁症等相鉴别。

实验室检查

符合眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)实验室阳性改变。

其它辅助检查

符合眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)改变。

治疗原则

以病因和对症治疗并重。由于精神障碍往往会影响躯体疾病的严重度和治疗，精神障碍的对症治疗也是一种必要的应急措施。1、病因治疗积极治疗原发躯体疾病，以激素治疗为主，停药后易复发，需要巩固过程，免疫抑制剂的应用。在大多数病例中在采取相应的病因疗法后精神障碍可得到缓解。

2、对症治疗精神障碍以对症为主，意识障碍时要尽量避免用抗精神病药药，抑郁、焦虑时可用抗抑郁药、抗焦虑药。由于精神障碍的存在会影响躯体疾病的治疗，躯体疾病的改善也需要有个过程，故在治疗开始须同时应用相应精神药物以对症治疗是十分必要的。精神药物治疗原则与功能性精神疾病不同①剂量宜小；②充分考虑药物的副反应和禁忌症，选用同类药品中副反应较少者；③精神症状缓解后即应停药。

3、支持疗法如以意识障碍为主，则需同时施行支持疗法，包括能量供给，维持水、电解质平衡和维生素的补充。

4、心理治疗在进行药物治疗的同时，不应忽视心理治疗。如支持性心理治疗，即针对患者的病情和顾虑进行耐心解释，劝慰和鼓励，以消除患者的紧张、恐惧和疑虑。要对患者体贴和照顾，建立融洽的医患关系，以保障治疗的顺利进行。认知疗法，即加强病人对自己疾病的认识，消除不适当的猜测，树立信心，积极配合各项治疗计划。

5、护理安静的环境和良好的护理是非常重要的。特别是当病人有意识障碍出现恐怖性幻觉或不协调性精神运动性兴奋时，更应加强护理，以防自伤、摔倒、冲动和发生意外。对有抑郁心境的病人，应提高警惕，加强防范，防止自杀。在护理过程中要注意态度和蔼、言语温和、动作轻柔，避免较强的不适刺激。

预后

预后取决于躯体病的病程和严重程度，预后一般是可逆的，恢复后大多不遗留精神缺陷。少数长期陷入昏迷者，偶可遗留人格改变或智能减退。

预防

胶原系统疾病目前尚无有效的预防措施。较好的性格、心理将有助于减轻患病后精神症状的产生。