Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征

Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的肿瘤可发生在甲状旁腺（紧邻甲状腺的小腺体）、胰腺、垂体腺或三种内分泌腺都发生。

此型患者几乎都存在有甲状旁腺肿瘤。该肿瘤产生过多的甲状旁腺激素（称甲状旁腺功能亢进症）。导致血钙升高，常引起肾结石。

在大多数Ⅰ型患者中也发生胰岛细胞瘤，在这些胰岛细胞瘤中，约有40％能分泌胰岛素，引起低血糖（低血糖症），尤其是在几小时未进食的空腹状态下。一半以上的胰岛细胞肿瘤可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。该肿瘤患者易罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽，引起严重的腹泻而导致脱水。

大约1/3的胰岛细胞瘤呈恶性，并向身体其他部位转移。这类癌瘤较其他类型胰腺癌生长更缓慢。

大约2/3的Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者有垂体瘤。这类垂体瘤中约25％可分泌催乳素，女性患者出现月经紊乱，男性阳痿。而另外25％可分泌生长激素，导致肢端肥大症（见第144节）。极少数可分泌促肾上腺皮质激素，引起皮质类固醇水平升高，表现为库欣综合征（见第146节）。近25％的垂体瘤是非功能性的。一些垂体瘤可引起头痛、视觉障碍以及垂体功能减退。

Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者还可伴发甲状腺和肾上腺肿瘤，少部分为类癌（见第151节）。一些患者皮下可有质地柔软，良性的脂肪增生（脂肪瘤）。