病因病机
临床表现
诊断标准
治疗方法
该病为隐性伴性遗传性疾病。只发生于男性儿童。研究发现淋巴细胞和血小板细胞膜的骨架发生异常。
皮肤呈湿疹样改变,多发生于头、面及肢体曲侧,类似特应性皮炎或脂溢性皮炎;黑便;反复性感染;肝脾肿大;10%合并有恶性淋巴瘤;实验室检查血小板减少,IgM降低,IgA、IgE增高,细胞免疫功能低下;大多于10岁前死亡。
根据临床表现及实验室检查大多可以诊断。
尚无有效治疗方法。
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