别名

概述

诊断要点(临床表现 影像学检查 其他检查)

治疗概述(一般治疗 药物治疗 手术治疗)

别名

Q-T间期延长综合征别名：心脏耳聋综合征（cardio-auditory syndrome）

概述

Q-T间期延长综合征伴有先天性耳聋者称Jervell-Lange-Neilson综合征，为常染色体隐性遗传；无耳聋者又称Romarno-Ward综合征，为常染色体显性遗传。1856年Meissner首先报道1例聋哑女孩突然死亡，其兄弟姐妹中亦有2人死亡，且发现惟一的异常是心电图示明显的Q-T间期延长。

诊断要点

临床表现

有反复晕厥病史，特别是在体力活动或情绪激动时易发生，可伴有先天性耳聋。家族中、有同类患儿或猝死者，死亡病例半数<5岁。

影像学检查

心电图或Holter心电图

（1）Q-T间期延长，T波宽大、切迹、高尖。双向或倒置，常伴有扩张期震荡波（Downs）。

（2）可见频发室性早搏，常有R on T，而致室性心动过速，心室颤动。

（3）运动心电图Q-T间期延长明显。

其他检查

脑干听觉诱发电位或电测听检查以诊断有无耳聋。

治疗概述

一般治疗

减少活动，避免劳累和过度紧张。

药物治疗

抗心律失常药　常用β受体阻滞剂如普萘洛尔，剂量宜偏大，小剂量无效，一般每日口服1~4mg/kg，分3次。可防止晕厥发作，在治疗显效后勿中断服药，否则有发生猝死的可能。如效果不佳可加用苯妥英钠；服药后心率减慢者可加用阿托品；发生尖端扭转型室性心动过速宜静脉滴注异丙肾上腺素。

手术治疗

1．左侧星状神经结切除术　因术后能增加心室颤动阈，故可避免发生心室颤动，手术时切除左胸1~4或1~5星状神经节，但保留上部星状神经节以避免发生Horner综合征。如术后仍有晕厥发作，可能是其他交感神经兴奋反射到心脏，此时应加服普萘洛尔。

2．在体内埋藏自动除颤器，一旦发生心室颤动可随时自动除颤。合并房室结传导阻滞时，有认为应放置人工起搏器或联合应用β受体阻滞剂。