概述

诊断要点(临床表现 实验室检查)

治疗概述

预后

概述

May-Hegglin白细胞异常先由May（1909）、后由Hegglin（1945）描述，是一种遗传性异常，本病又称为杜尔小体白细胞异常综合征，为常染色体显性遗传病，以颗粒细胞中出现大的嗜碱性及嗜哌若宁包涵体类似杜尔小体和血小板巨大为特征。证明这种包涵体与那些因严重感染、服用某些细胞毒药物和某些正常妊娠中所见的Dohle小体相同，但常较大而圆，且较分散。由于嗜中性粒细胞的游走能力差，故病人常出现感染症状。

诊断要点

临床表现

（1）轻微的鼻衄、紫癜、口腔黏膜出血、血尿等表现。

（2）约1/4的病例可有感染的表现。

实验室检查

白细胞减少，粒细胞中含有Dohle体（即小块淡蓝色胞浆），尤其嗜中性和嗜酸性粒细胞明显，同时伴有巨大血小板和血小板减少。常有轻度的白细胞和血小板减少，可有血小板畸形。少数病人有血块收缩时间延长，束臂试验（+），血小板寿命缩短和出血。

治疗概述

一般不需治疗，可对症治疗，肾上腺皮质激素治疗无效。

预后

预后良好。