11β-羟化酶缺乏很少见，其临床特征为高血压和女性外生殖器男性化。为常染色体隐性遗传，发病率为21α羟化酶缺乏的1/20。
11β-羟化酶基因定位于第8号常染色体的长臂。此酶的缺陷导致皮质醇水平降低，11-去氧皮醇和11-去氧皮质酮蓄积，雄激素过多引起不同程度的男性化和生长加速。ACTH水平增高可引起皮肤色素沉着。
11β-羟化酶缺乏的诊断主要依据生化检查，血浆11-去氧皮质醇和11-氧皮质酮水平增高或其代谢在尿中的排量增高。尿17-羟类固醇和17-酮类固醇水平同时升高也是11β-羟化酶缺乏的诊断依据。
11β-羟化酶缺乏的治疗原则与单纯型21α-羟化酶缺乏相同。