颞动脉炎也称颅动脉炎，是以解剖部位命名的它属一种大、中动脉炎症，可累及多个部位的动脉但均有颞动脉损害临床上以头痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。本病与风湿性多发性肌痛有密切关系。

简介

病理学

发病机制

临床表现

诊断

检查(实验室检查 其它辅助检查)

治疗

预后预防(一级预防 二级预防 三级预防)

简介

颞动脉炎是大血管的慢性疾病,特别易侵犯弹力层厚的动脉,好发于老年人.

颞动脉炎(TA),病因学和发病机制不明.大于50岁的人群患病率约为1/1000.女性发病稍占优势.TA病人往往伴有风湿性多肌痛.

颞动脉炎是一种常见疾病，患病率约为24/10万。本病是一种老年性疾病，发病年龄以50岁以上最多见，男女之比为1∶3，起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。

病理学

颞动脉炎最常影响颈动脉系统,尤其易侵犯颅动脉.主动脉段及其分枝,冠状动脉及周围动脉也可累及.本病易发生于含弹力组织的动脉；静脉罕有累及.组织学变化为内膜和中膜内层的肉芽肿性炎症；浸润细胞以淋巴细胞,类上皮细胞和巨细胞为主,导致内膜层显著增厚,管腔变狭和阻塞.动脉炎可为局灶性,多灶性或广泛性损害.

病因尚不清楚目前认为细菌病毒感染与本病有一定的关系但尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。

发病机制

自身免疫反应参与发病。利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，这种免疫球蛋白是抗血管壁成分如弹性蛋白的抗体，也有免疫复合物和补体的存在，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致目前也有大量证据说明，T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用。已有报道，淋巴细胞可对骨骼肌和动脉抗原发生转化反应，同时伴有淋巴激活素释放，表明细胞免疫介导的炎症反应对本病致病也起重要作用。另外发现，本病家族性发病倾向明显，HLA-DR4HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎可与本病并存，这充分说明免疫机制与本病发病过程直接相关据报道，本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。

临床表现

颞动脉炎是一种常见疾病，患病率约为24/10万。本病是一种老年性疾病，发病年龄以50岁以上最多见，男女之比为1∶3，起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。

本病除颞动脉受累外，还常有全身性或系统性、多发性中、大动脉炎，如颈动脉主动脉、锁骨下动脉、冠状动脉、肠系膜动脉、髂动脉、股动脉、腘动脉和颈动脉各个分支如面动脉、枕动脉和眼动脉等，均可受累。

早期症状较轻隐性起病全身症状包括发热、不适、疲乏无力消瘦、多汗、贫血、头痛和关节痛，并伴有风湿性多发性肌痛症(polymyalgia rheumatica)表现为双侧性对称性肌僵直疼痛，颈部、肩、下背部、髋关节、大腿等处疼痛，活动时明显。有些患者以风湿性多发性肌痛症为首发症状。肌痛可以引起肌无力，但不是主要表现。消瘦可类似于恶性消耗性疾病多发性肌炎或甲状腺功能亢进症。肌肉骨骼症状可位于肩关节肌腱或肌腱附着部位，类似于肩关节肌腱炎或滑囊炎，也可类似于颈椎关节炎。

最常受累的关节为胸锁关节、肩带关节膝关节、脊柱和骨盆关节偶尔周围关节疼痛可严重到类风湿关节炎程度。在发生全身症状数周或数月后，可出现疼痛性动脉炎。在临床上，常把颞动脉炎与风湿性多发性肌痛症看作是一个疾病过程的不同表现。另外，还有许多患者表现为典型多发性风湿性肌痛症而无颞动脉炎症状，只是在颞动脉活检时才发现有颞动脉炎。当颞动脉炎与风湿性多发性肌痛伴随发生时，通常首先出现的是肌痛症状，继之在数月内才出现颞动脉炎表现。本病常重叠器官特异性自身免疫病如甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。

当发生颞动脉炎时，受累血管呈节段性局部肿胀可持续数天，有局部疼痛。此期血管造影可见有不同长度的血管节段性狭窄，狭窄部分与正常部分相间出现。在较大的血管受累部位听诊时可闻及血管杂音。颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的疼痛，有时痛得不能梳头和在床上静卧，头痛可为双侧性，也可为单侧性可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感，风吹时加重。枕动脉炎引起的头痛多位于头后部，此时多不能仰卧。上颚动脉炎可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛。舌动脉炎可引起舌麻木味觉异常反复发作性苍白，甚至可发生舌坏疽。颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常锁骨下动脉炎可引起肩关节疼痛不适。

眼部疼痛可为本病的首发症状，这意味着眶后动脉已受累。可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症眼前冒火花或眼前闪光，为失明的前驱症状。此外，尚可出现视力模糊，象限性视野缺损。有时视觉症状也可随着体位的改变而变化，这可能是由于颈动脉炎在体位改变时，流经病变血管的血液发生变化所致缺血性球后视神经炎或中心视网膜动脉闭塞也可引起视力下降。眼底表现视盘苍白、水肿，乳头边缘有条纹状出血，动脉变细，数天后视网膜即可出现出血和絮状渗出性斑点以后渗出即被吸收。4个月后可出现神经萎缩，此种改变是本病最常见的终末后果。

可以发生各种视野缺损。睫状动脉小的分支受累可引起视野部分缺损，垂体前上动脉炎和供血视交叉部位小动脉受累常引起双颞侧视野缺损。椎动脉栓塞可引起双侧枕叶性失明(皮质盲)

眼运动障碍也是眼部的常见症状，以眼睑下垂为常见，其次为复视。多发生于眼部受累的早期，为失明的前驱症状，可持续数周，这是由于第3、4、6对脑神经供血不全所造成的。

有时也可表现为耳聋或耳部疼痛，这是由于供血耳蜗的血管受损所致。

并发症：

重叠器官特异性自身免疫病如甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症。

诊断

对50岁以上的患者，当出现发热、贫血、血沉增快、头痛、眼痛或视力突然改变，伴有或不伴有肌痛时，应高度怀疑本病。沿颞动脉走向有明显局部触痛和血管变硬、增粗可基本诊断为本病。临床表现不典型的患者，有的可表现为眼部症状在前，颞动脉炎症状在后，此时应提高警惕。对老年患者长期不明原因的发热，伴有血沉增快，应考虑为本病因为本病早期发热特别常见。老年人出现任何一种性质的头痛或面部疼痛并伴有血沉增快，均应考虑为颞动脉炎。颞动脉活检证实有典型的组织病理改变，即可确诊为本病。少数病例颞动脉不受累，而受累的是颈内动脉和主动脉分支此时，结合临床、眼科检查和X线造影发现，可以诊断本病。

鉴别诊断：

本病应与胆固醇性栓塞，败血症，感染性心内膜炎，左心房黏液瘤及肿瘤等相鉴别。本病与其他血管炎的鉴别诊断见本节多发性大动脉炎。

检查

实验室检查

1.血常规及血沉 所有活动期患者血沉均增快，多数患者都有贫血，有时红细胞呈串钱状排列，白细胞可轻度升高，血小板可增多偶有嗜酸粒细胞增多

2.尿常规 个别患者可出现轻度蛋白尿和血尿，很少有管型。

3.生化学检查 可有肝功能异常碱性磷酸酶上升，这两种改变尤多见于合并风湿性多发性肌痛症的患者可有转氨酶升高，蛋白电泳可见有α2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及补体升高。

4.免疫学检查 多数患者有IgGIgM、IgA升高。少数可有类风湿因子阳性，但滴度较低。也有少数患者出现ANCA阳性。

其它辅助检查

1.X线检查 血管造影可发现颈内、外动脉有关分支以及主动脉有关分支出现节段性狭窄或闭塞

2.其他 部分患者可有脑电图异常。

3.在组织病理上，本病是一种全层性动脉炎最重要的病理特征为：①有特定的好发部位②动脉受累呈局限性、节段性分布，形成跳跃现象。③病变血管全层有炎性细胞浸润性血管炎，尤以血管内膜病变显著，表现为淋巴细胞、浆细胞单核巨噬细胞浸润，肌层外膜变性其中大部分遭到破坏。④血管壁弹力层巨细胞形成，呈毛玻璃样变性，弹力纤维崩溃巨细胞内含有变性的有时为钙化的弹力纤维。中层纤维增生，也为本病特征性病理改变。⑤病变血管内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄或闭塞及血栓形成，可见有与受损血管有关的周围组织缺血或梗死性组织学改变，伴有血管滋养层圆形细胞浸润，病变可沿动脉走向发生斑点性孤立病灶。

治疗

糖皮质激素对本病有显著疗效，可使全身症状和局部血管炎表现很快缓解开始可用泼尼松20mg2～3次/d口服，也可改用相应剂量的其他剂型静脉滴注。在治疗过程中应每周复查血沉一次，因为血沉是本病活动性的指标，临床上可根据血沉的下降情况调整激素的用量若无眼底出血，也可应用肝素1万U静注，每6小时1次，直到视力恢复为止，也可应用丹参静脉点滴以改善微循环。应用肝素时应严密观察，防止发生出血等副作用。也可用乙酰唑胺，开始口服500mg，以后改为每6小时250～500mg以上药物均需连续给药3天，以后再根据血沉下降幅度及临床症状改变情况逐渐减少用药剂量至少需维持用药半年，个别患者用药需延长达1～2年或更长时间。只要血沉不恢复正常，就要继续用药。如为病程早期，全身症状严重，也可辅以少量阿司匹林或吲哚美辛(消炎痛)等药物。

除了通常使用的糖皮质激素之外尚可应用免疫抑制剂环磷酰胺氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、巯嘌呤及免疫调节剂如胸腺素、转移因子、左旋咪唑等。上述药物的用药剂量必须因人而异。

预后预防

预后：

本病预后主要取决于脑供血情况。

预防：

一级预防

(1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段，与本病发生有关的因素有：

①感染：如β溶血性链球菌柯萨奇B组病毒、结核杆菌肝炎病毒、寄生虫感染等，故应预防感冒，扁桃体炎的发生，消除感染病灶，驱除肠道寄生虫。

②食物：鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等，应尽量避免接触或食用。

③药物：青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类等，用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。

④其他：寒冷刺激、吸入花粉、昆虫叮咬、精神因素等应避免风寒风热侵袭，避免接触致敏原及遭受精神刺激。

(2)保持规律的生活节奏，尤其是儿童应保证充足的睡眠注意室内换气和呼吸新鲜空气，加强锻炼身体，增强体质提高自身免疫功能。

(3)反复发作者，应设法避免损伤，有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物发作时应注意休息，尽量避免手术如必须手术时，则要严格做好手术前准备和术中、术后观察防止意外。

(4)在工业生产方面，对有毒物品或放射性物质要做好劳动防护。

二级预防

(1)早期诊断：皮肤紫癜发生前2～3周常有倦怠、乏力、头痛全身不适等上呼吸道感染史结合病史，有链球菌感染或柯萨奇B组病毒感染者可早期诊断。另外皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿本病腹痛特点：①腹痛部位及压痛点常不固定；②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致；③腹部体征不如症状明显，即腹痛虽甚剧烈但压痛较轻且腹肌多无紧张；④多数病例除腹痛外伴有腹泻。

(2)早期治疗：

①病因治疗：是治愈本病的关键，尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素避免再接触。

②药物治疗：抗组织胺类药、止血药维生素类药以及糖皮质激素、免疫抑制剂等。中医中药辨证施治及针灸。

三级预防

由于该病病程长短很不一致，多数病程短，预后良好。少数患者病情时好时坏，反复发作，经久不愈，病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数预后良好，弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于尿毒症。遇以上情况除积极治疗外，应加强营养，注意劳逸结合增强体质及自身免疫功能，防止疾病发作。