概述

发病机理(发病原因 发病机制)

症状和体征

病理表现(大体病理表现 组织病理学特征)

诊断与鉴别诊断

治疗方法(传统治疗 磁感应治疗)

预后

概述

中文名：黏液纤维肉瘤

英文名：myxofibrosarcoma

别　名：黏液肉瘤；粘液纤维肉瘤；myxosarcoma；fibrosarcoma

概 述：

黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤。极罕见。病损好于四肢，以皮下结节状肿物为主要表现，界限不清，无自觉症状手术切除是主要治疗方法。

发病机理

发病原因

原始间叶组织纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性。

发病机制

病变位于真皮层，界限不清，没有包膜，细胞散在黏液性间质内。黏液细胞有异型性，即胞核大多不典型，可多个，部分呈星状，易见核分裂象毛细血管丰富。病变周围找到纤维母细胞、脂肪母细胞或横纹肌母细胞的分化迹象。若黏液肉瘤发生渐进性坏死，则细胞内有脂质。

症状和体征

病损多见于四肢、肩或臀部位于皮下深层呈结节状肿物，多为单个，正常肤色或白色，一般直径约4cm，最大直径可达10cm，界限不清，无自觉症状。切除后可复发，很少转移。

黏液纤维肉瘤是最常见于老年人的肉瘤之一，虽然总体发病年龄广，但主要发生于50~80岁，20岁以下患者非常罕见。好发于四肢（3/4以上病例），下肢多于上肢。躯干、头颈部、手和足、腹膜后等部位相当罕见。大多数肿瘤发生于真皮/皮下组织，其余发生于下方的筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物。

病理表现

大体病理表现

肿瘤常位于皮下组织内，呈多结节状生长，切面呈胶冻状，少数位于深部组织内，向周围组织内弥漫浸润性生长，结节状外形不明显。恶性度高的肿瘤中可见坏死。

组织病理学特征

病变呈结节状生长，结节间为纤维结缔组织间隔，间质呈粘液样，常弥漫浸润，在丰富的黏液基质中可少有细胞或有中等数目的细胞。存在弯曲延伸的薄壁毛细血管，血管周围聚集肿瘤细胞和（或）炎性细胞（主要是淋巴细胞和浆细胞）是其特征性的改变。

根据黏液样区域在肿瘤中所占的比例、瘤细胞的丰富程度、瘤细胞异型性大小及核分裂象的多少，将黏液纤维肉瘤分为帝低度恶性、中度恶性和高度恶性三种亚型。低度恶性肿瘤中的肿瘤细胞呈一致性的梭形或星状，染色质分布均匀，有些细胞中可见多空泡或小泡状的胞质，类似于多空泡状的成脂肪细胞。在高度恶性的黏液纤维肉瘤中，由排列致密的梭形细胞和多形性细胞组成，核分裂易见。黏液性区域的细胞大部分有成纤维细胞分化的超微结构特征，并有分泌活动。

诊断与鉴别诊断

在诊断黏液肉瘤以前，需排除有明显黏液变性的其他软组织肉瘤。

低度恶性黏液纤维肉瘤常被误诊为良性疾病，如黏液瘤（皮肤和肌内）、黏液行梭形细胞脂肪瘤、结节性筋膜炎、腱鞘囊肿和关节旁黏液瘤。

在区别低度恶性黏液纤维肉瘤和其他类型的黏液行软组织肉瘤，如黏液样脂肪肉瘤、黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤、黏液性低度恶性神经鞘瘤及骨外黏液样软骨肉瘤时需要特别注意，低度恶性黏液性纤维肉瘤的诊断通常是基于临床、生长特征和光镜下特征，电镜、组织化学和免疫组化会对诊断有一定帮助。

治疗方法

传统治疗

手术彻底切除为主，放疗为辅，化疗备选。手术完整切除肿块（切除范围包括肿瘤及周围1~2cm的正常脂肪和肌肉组织）是治疗黏液纤维肉瘤的首选方式。如果仅行单纯的切除，很可能出现边缘阳性。所以局部放疗是必须的。具体需不需要化疗，目前国内认为4-6周期的化疗可能有益预后，但是损伤较大。

磁感应治疗

肿瘤磁感应治疗主要是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为新的治疗肿瘤的有效手段。

预后

肿瘤局部复发率高达50%~60%，常有多次复发，肿瘤复发与组织学分级无关。而转移和肿瘤所致的死亡率与肿瘤分级密切相关，低度恶性肿瘤不发生转移，而中、高度恶性肿瘤的转移率为20%~35%。除转移至肺和骨外，少部分转移至淋巴结。低度恶性肿瘤复发时其恶性度升高。肿瘤总体5年生存率为60%~70%。