先天性左室流出道阻塞占先天性心脏病发病率的3%～5%，根据阻塞的部位不同，一般分为主动脉瓣下、主动脉瓣、主动脉瓣上3种。临床症状:取决于左室流出道阻塞的程度。严重者在婴儿期即有心力衰竭症状，常见的症状为活动后心慌、气短、乏力，甚至出现心绞痛、昏厥。

症状体征(简介 听诊特点)

病理生理

诊断检查

治疗方案(手术适应证 手术治疗原则和要点)

手术治疗

并发症

食疗方法

保健贴士

症状体征

简介

见于20％－30％的患者，早期无明显症状，严重者有心悸、气急。可有心绞痛发作，这是由于舒张压降低影响冠状动脉血流、左心室肥厚心肌耗氧量增加或由于伴同冠状动脉口狭窄病变等原因所造成。晚期可出现心力衰竭。

体征包括心尖波动向左下方移位，叩诊心浊音界向左下扩大。

听诊特点

①胸骨右缘第2肋间闻及响亮、高调舒张期吹风样杂音，而风湿性主动脉瓣关闭不全杂音以胸骨左缘第3肋间最明显（后者因心心脏顺时针转位）。

②杂音可响亮，音乐性或海鸥音样，伴舒张期震颤。

③主动脉根部扩大，经瓣环喷射血流量大以及瓣环的钙化使患者虽无主动脉瓣狭窄但可出现响亮的收缩期喷射性杂音，以胸骨右缘第2肋间最明显，向颈部传导可伴震颤；杂音以收缩早期为主，此与风湿性主动脉瓣狭窄中、晚期增强者不同。同时可闻及动脉收缩早期喷射音。

④可有Austin－Flint杂音，该杂音不伴收缩期前增强及第一心音亢进等，可与风湿性二尖瓣狭窄相鉴别。

⑤严重反流可出现明显周围血管征，如脉压增大、水冲脉、枪击声、毛细血管搏动征、Duroziez征、DeMusset征等。

病理生理

1.左心室代偿期主动脉瓣关闭不全使左心室在舒张期一方面接受左心房回流血液；另一方面还需接受从主动脉反流血液，引起左心室容量负荷过量。早期的舒张末期容量可正常或稍有增高，但随后进行性反流可通过心肌纤维的滑动、肌节增多和心肌肥大而引起舒张末期压增高和心腔扩张。上述代偿机制促使心搏出量增多和左心室射血分数超过50%。收缩期大量心搏出量射入体循环，可引起收缩压增高。肥大心肌可保持收缩期室壁的顺应性和维持后负荷在正常范围，但心肌需氧量增加。主动脉瓣反流血液进入左心室可使主动脉舒张压进行性降低，引起冠状动脉血流减少，因而严重的慢性主动脉瓣反流可产生心内膜下缺血。

2.失代偿期慢性主动脉瓣反流的进行性容量负荷过重可持续数年后，才发生心肌收缩功能(变力)损害，使最终射血分数和变力下降，随着心腔扩张、心肌肥大机制的限度，使左室充盈压明显增高，进一步使左房压和肺静脉压增高，导致肺淤血。

诊断检查

1.胸部X线

主要为左室肥厚扩大，主动脉结常较细小，部分呈狭窄后扩张。

2.心电图

示左室肥大或伴劳损。

3.心脏超声

可以明确左室流出道阻塞部位，包括主动脉瓣狭窄、瓣上狭窄及瓣下狭窄。同时注意观察左室功能和室间隔厚度、二尖瓣瓣叶运动方向等。

4.左心室导管检查和造影 可显示左心室和主动脉压差大小，明确诊断和阻塞程度。造影检查可清晰显示狭窄部位。

治疗方案

手术适应证

1.有

临床症状，左室扩大或左室肥大伴劳损，左心导管检查显示左心室-主动脉收缩压差＞6.67kPa(50mmHg)。

2.婴幼儿出现急性心力衰竭，内科治疗效果差者，应尽早手术。

3.无明显临床症状，无左心室扩大或肥厚，导管检查狭窄程度轻，可延缓手术，定期随访观察。

手术治疗原则和要点

1.主动脉瓣狭窄

(1)主动脉瓣成形术：适用于二叶主动脉瓣狭窄、部分三叶主动脉瓣狭窄。主要作融合的交界切开，但在近瓣环处应保留1～2mm的融合交界，而不予切开。

(2)主动脉瓣置换术：适用于不宜作瓣膜成形术或成形术失败者，最常用于成人主动脉瓣狭窄。如主动脉根部细小，应行主动脉根部加宽术，以免残留左室流出道梗阻。

2.主动脉瓣下狭窄

(1)纤维膜状型狭窄：经主动脉切口，牵开主动脉瓣，切除纤维膜状狭窄，注意防止损伤主动脉瓣、二尖瓣前瓣和心脏传导束。如有继发性室间隔肌性肥厚，应切除肥厚心肌。

(2)隧道型狭窄：狭窄段局限者，可经主动脉切口行切除术。否则，应视具体的病理改变，行主动脉心室成形术、室间隔成形术、或心尖-主动脉转流术等，解除左室流出道梗阻。

(3)肌性狭窄：一般经主动脉切口行室间隔肥厚心肌切除术，部分需同时作左室切口。对伴有二尖瓣大瓣前向运动者，可同时作二尖瓣置换术。

根据病变类型和程度，选用纤维隔膜切除术，狭窄段切除对端吻合术或人造血管移植术等。

手术治疗

①经左心房径路修补VSD者，一般先修补VSD，然后疏通左心室流出道，心脏复苏后行左心室流出道跨环或不跨环补片。这样做有两点好处：一是避免修补VSD时缝线缝在没有内膜的心肌组织上撕裂心肌而造成残余漏；二是可以减少心肌缺血时间，减轻心肌损伤。

②为保护左心室功能，尽量减小切口长度。左心室流出道表面有异常冠状动脉横跨者，可采用右心室横切口，这是一种可直接缝合的切口；另一种方法是采用纵切口完成。我们常采用纵切口，这样在必要时可向上跨过肺动脉瓣环。跨环切口最好直接经过瓣膜前交界以使肺动脉瓣保留一些功能，以减少肺动脉瓣反流。疏通左心室流出道时勿损伤前乳头肌。大部分婴幼儿可经左心房切口和(或)肺动脉切口修补VSD和疏通左心室流出道，避免切开右心室。其实我们作左心室切口是为方便解除流出道狭窄而非为修补室间隔缺损。

③最常见的漏斗部梗阻的肥厚肌束要尽量切除，一般从隔束开始切除，小心保留其适当的厚度以免室间隔穿孔。用直角钳穿过肥厚的肌束后面，然后再横断之，既不会造成室间隔过薄也不会穿孔。切除壁束时不要过深，以免伤及主动脉瓣。一般来说，婴儿病例不需要切除壁束，仅切开肥厚梗阻肌束即可。

④左心室流出道和肺动脉重建通过心内探子的标准：体质量在10kg以内的病人1mm/kg；10～20kg的病人10mm＋1mm/2kg（超过10kg以上的部分）；超过20kg的病人15mm＋1mm/10kg（超过15kg以上的部分）,然后在此基础上增加1～2mm。

⑤左心室流出道重建材料：我们一般采用同种组织，如戊二醛处理的自体心包片或冷冻贮存同种异体带瓣血管。自体心包片既柔软又富有韧性，比较适合婴幼儿，同种带单瓣异体血管片跨环补片可以有效地防止术后肺动脉瓣反流，利于术后恢复。在植入带瓣血管片时，最重要的是将植入瓣与病人后瓣叶处于同一水平，在正式连续缝合前将植入瓣叶与病人肺动脉瓣环处两侧各固定一针可以有效地防止瓣叶错位。

⑥停体外循

环后常规测量右心室流入道与流出道压力阶差，无压差最佳。个别病人左心室压力虽略高，但从流入道、流出道到肺动脉分支有一阶梯性压力下降，若总压差在1.33～2.67kPa之间，由于左心室高压耐受性较好，术后恢复也会顺利，术后杂音会渐渐消失。如果从流入道到肺动脉分支压力均高且无压差，很可能存在外周动脉发育不良，导致术后管理困难。⑦VSD并RVOTO术前心脏彩超易漏诊,故术中经左心房径路修补VSD后应常规探查右心室流出道，以防遗漏造成不良后果。

⑧术前诊断为单纯室间隔缺损的病人，心外探查疑有左心室流出道狭窄，应于术中测右心室流入道至流出道压力阶差，确定是否存在狭窄。有些病例因通过室间隔缺损的过隔血流直接冲击右心室壁造成局部心内膜纤维增生，可致右心室流出道轻度狭窄。术中如不予处理，术后必将存在心脏杂音。手术切除增生的内膜纤维，效果良好。

并发症

本病常发生心律失常、心脏性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等并发症。

1.心律失常肥厚型心肌病易并发心律失常，心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常，室上性心律失常和心房颤动也较常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏、可引起猝死。

2.心脏性猝死是肥厚型心肌病患者主要死亡方式，猝死占死亡病例的一半以上，有报道猝死占死亡病例的78%，猝死的原因为严重心律失常，主要是室性心动过速和室颤。

3.动脉栓塞易并发动脉栓塞，发生率约9%，形成血栓的主要部位是左心耳，进展到肥厚型心肌病扩张期；也可以在左心室形成血栓，血栓脱落形成栓子，造成动脉栓塞，以脑栓塞多见。

4.感染性心内膜炎通常发生在梗阻性肥厚型心肌病，发生率约5%～10%，感染灶好发于二尖瓣、主动脉瓣、室间隔上部接触性损伤部位的心内膜非梗阻性肥厚型心肌病，发生感染性心内膜炎极少见。

5.心力衰竭该病由于心肌肥厚，心室舒张的顺应性降低，早期即可引起左心舒张功能不全，左室舒张末压和左心房压升高；随病情进展，可伴发左心室扩张和收缩功能障碍，出现严重心力衰竭症状，称肥厚型心肌病扩张期，发生率约14%～16%。

食疗方法

1.香蕉1小根，蜂蜜2汤匙。将香蕉去皮研碎，加入等量冲好的绿茶水中，再加蜂蜜调匀后代茶饮。每日一次，连用一周。

2.海带30克，生藕片50克，冰糖20克，水煎煮熟，吃海带、藕片饮服汤汁，每天1次，连服30次为1个疗程。

3.佛手10克，薏苡仁30克，黑木耳6克，瘦猪肉50克，经常煮汤服用，每天1次，疗程不限。

4.山楂250克打碎，桃仁50克(捣烂)，共浸在蜂蜜500克中，1周后即可使用。每日3次，每次1汤匙，开水冲服。

5.龙眼肉20个，红糖适量，水煎汤，每天晚上食1次。

6.大枣30克，山楂30克，核桃仁30克，炖汤食用，每天晚上1次。

7.大枣15枚，山楂30，山楂叶30克，柠檬30克，煎煮汤食，每天1剂，每日2次。

8.柠檬生吃每日2次，每次50克。

9.紫皮大蒜30克去皮，在沸水中煮去辣味捞出。用粳米100克，洗净，放入大蒜水中煮至熟烂，再放入劳出的大蒜煮开即可服食。

10.羊心1个，红花10~15克。将羊心洗净，取红花加水1杯浸泡，加盐少许，红花液浓后，徐徐涂满羊心，炙熟食用，发2~3次食完。

11.鲜香菇90克。香菇洗净，锅内放少量食油，油烧热后下香菇，稍翻炒入盐少许，加水煮汤食用。随意食，常服有效。

12.黑木耳5克，冰糖15克。将木耳浸泡一夜，洗净后和冰糖共放入碗中，上锅隔水蒸约1小时，每日晚睡前温服。连服有效。

保健贴士

注意防止损伤主动脉瓣、二尖瓣前瓣和心脏传导束。如有继发性室间隔肌性肥厚，应切除肥厚心肌。

1、有临床症状，左室扩大或左室肥大伴劳损，左心导管检查显示左心室-主动脉收缩压差＞6.67kPa(50mmHg)。

2、婴幼儿出现急性心力衰竭，内科治疗效果差者，应尽早手术。

3、无明显临床症状，无左心室扩大或肥厚，导管检查狭窄程度轻，可延缓手术，定期随访观察。