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词条 自身免疫性结膜炎
释义

自身免疫性结膜炎可引起眼表上皮损害、泪膜稳定性下降,导致眼表泪液疾病的发生,严重影响视力。主要有sjogren综合征(SS)、结膜类天疱疮、Stevens-Johnson综合征等疾病。

(一)sjogren综合征

【病因】是一种累及全身多系统的疾病,该症候群包括:干眼症、口干、结缔组织损害(关节炎)。三个症状中两个存在即可诊断。绝经期妇女多发。泪腺有淋巴细胞和浆细胞浸润,造成泪腺增生,结构功能破坏。

【临床表现】 SS导致干眼症状。睑裂区结膜充血、刺激感,有轻度结膜炎症和粘丝状分泌物,角膜上皮点状缺损,多见于下方角膜,丝状角膜炎也不少见,疼痛有朝轻暮重的特点。泪膜消失,泪液分泌试验异常,结膜和角膜虎红染色及丽丝胺绿染色阳性有助于临床诊断。

【诊断】 唾液腺组织活检有淋巴细胞和浆细胞浸润,结合临床症状可确诊。

【治疗】 主要为对症治疗,缓解症状,治疗措施要有针对性。可采用人工泪液,封闭泪点,湿房镜等措施。详见眼表疾病章节干眼病相关内容。

(二) Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome)

【病因】 Stevens-Johnson综合征发病与免疫复合物沉积在真皮和结膜实质中有关。部分药物如氨苯磺胺,抗惊厥药,水杨酸盐,青霉素,氨苄青霉素和异烟肼;或单疱病毒、金黄色葡萄球菌、腺病毒感染可诱发此病。

【临床表现】该病的特征是粘膜和皮肤的多形性红斑,该病好发于年青人,35岁以后很少发病。患者接触了敏感药物或化合物后,在出现眼部和皮肤损害之前,可有发热、头痛或上呼吸道感染等前驱症状,严重者可伴有高热、肌肉痛、恶心、呕吐、腹泻和游走性关节痛、咽炎。数天后,发生皮肤和粘膜损害,典型病程持续4~6周。

眼部表现分成急性和慢性两类。急性期患者主诉有眼疼刺激,分泌物和畏光等。双眼结膜受累。最初表现为粘液脓性结膜炎和浅层巩膜炎,急性期角膜溃疡少见,某些病人可以出现严重的前部葡萄膜炎。强烈的眼表炎症反应导致结膜杯状细胞的丢失,造成粘蛋白缺乏,泪膜稳定性下降,结膜杯状细胞破坏加上泪腺分泌导管的瘢痕性阻塞可致严重干眼。结膜炎症引起的内翻、倒睫和睑缘角化导致角膜慢性刺激,由此而致持续性上皮损害,患者角膜血管瘢痕化,严重影响视力。

【治疗】 全身使用糖皮质激素可延缓病情进展,局部激素使用对眼部损害治疗无效,还可能致角膜融解、穿孔。结膜炎分泌物清除后给予人工泪液可减轻不适症状。出现倒睫和睑内翻要手术矫正。

(三)瘢痕性类天疱疮 (Cicatricial pemphigoid)

病因未明,治疗效果不佳的一种非特异性慢性结膜炎,伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮肤的病灶。女性患者严重程度高于男性。部分有自行减轻的趋势。

【临床表现】常表现为反复发作的中度、非特异性的结膜炎,偶尔出现粘液脓性的改变。特点为结膜病变形成瘢痕,造成睑球粘连,特别是下睑,以及睑内翻、倒睫等。根据病情严重程度可分为I期结膜下纤维化,II期穹隆部缩窄,III期睑球粘连,IV期广泛的睑球粘连而导致眼球运动障碍。

结膜炎症的反复发作可以损伤杯细胞,结膜瘢痕阻塞泪腺导管的分泌。泪液中水样液和粘蛋白的缺乏最终导致干眼。合并睑内翻和倒睫时,出现角膜损伤,角膜血管化、瘢痕加重、溃疡、眼表上皮鳞状化生。

【诊断】 根据临床表现,结膜活检有嗜酸性粒细胞,基底膜有免疫荧光阳性物质(IgG、IgM、IgA)等可诊断。在某些类天疱疮患者的血清中可以检测到抗基底膜循环抗体。

【治疗】 治疗应在瘢痕形成前就开始,减少组织受损程度。口服氨苯砜和免疫抑制剂环磷酰胺等对部分患者有效。近年有研究认为静脉注射免疫球蛋白可以治疗包括类天疱疮在内的自身免疫性疾病。病程长者多因角膜干燥,完全性睑球粘连等严重并发症失明,可酌情行眼表重建手术。

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更新时间:2024/12/23 21:59:32