主动脉瓣叶呈粘液样改变，组织菲薄和半透明状，不能耐受主动脉内舒张期压力而产生关闭不全。常见于梅毒性主动脉炎、马凡氏综合征、主动脉中层坏死、老年性退行性改变和其他原因引起的升主动脉动脉瘤中。由于主动脉瓣呈严重关不全，周围动脉的脉压明显增宽，在血流动力学上左心室有重度容量性负荷加重，因此左心室向左、向下、向后增大，左心室造影和超声检查均显示左心室腔明显增大，主动脉瓣重度反流。造影剂在左心室与升主动脉内来回流动，停留时间较长，不能迅速排空。