重叠综合征指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD，即SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎及风湿热的重叠，亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠，此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠。

病因

症状(临床表现 诊断 诊断依据)

检查

治疗

预后预防

其他信息

病因

西医：由于结缔组织病的病因尚未完全阐明，因此对重叠综合征的本质认识，目前还不十分清楚，尚需深入研究。

中医：先天禀赋异常，久病肺虚，脾肾阳虚，每因感受外邪而加重，久则痰瘀交阻。临床可分为痰浊壅盛、痰热内蕴、痰瘀交阻、肺脾两虚、肺肾气虚五种证型辨证论治。

症状

临床表现

重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合，实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。

1、

SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE，以后出现皮肤硬化，吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯SLE低，雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低，LE细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率，成分为抗NDA抗体，荧光核型呈斑点型。

SLE：红斑狼疮其实就是热毒侵入人的五脏六腑，对人的各脏器造成严重损害的一种系统性疾病，因为热毒可以通过血液和脉络到达人体的每一个地方，所以对人体的损害是全身性的。现代医学把红斑狼疮划为免役系统疾病和结缔组织疾病是不全面的，这只是对红斑狼疮损害人体的部分表象的描述。当然红斑狼疮对免役系统和结缔组织的侵害是显而易见的，但是如果对于一种全身性疾病，只是把部分表象当作治疗的对象，其治疗效果和结果是可想而知的：绝大多数因贻误治疗而造成严重后果，轻者损害身体，重者危及生命，现在西医对红斑狼疮的治疗就是处于这种尴尬境地。

2、SLE与PM重叠 除SLE表现外有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及硬结。血清ANA阳性率高，LE细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高，24小时尿肌酸排出量增加。

3、SLE与RA重叠 除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。血清RF呈高效价高阳性率。

4、SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外，有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛，肾损害较单一SLE时更重，肺部症状及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高，γ球蛋白高但LE细胞阳性率低。

5、PSS与PM/DM重叠 病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食道运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢，毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。

6、其它 其它各种形式重叠均可变化，通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征，其它为白塞病、脂膜炎及桥本甲状腺炎等。

诊断

当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现，并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。

对重叠综合征的分类不甚统一。大多采用在藤真分类。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点，将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致，Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠，如SS+白塞病，SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。

诊断依据

1、SLE和PSS典型OCTD：

⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。②γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度。⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE 不同，荧光抗体类型为斑点型。

⑵MCTD：临床表现为SLE、PSS、PM各自临床症状的混合，但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征：病情较轻，内脏损害(尤其肾脏)少；对皮质激素治疗反应好；预后良好；实验室检查需同时具备以下4个条件：①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1：1024)。②抗Sm抗体阴性。 ③ANA阳性，呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

2、SLE和PM(DM)的OCTD 与单纯PM(DM)不同，具有下列特征：①女性占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下，骨萎缩及肌硬结。④既有SLE的面颊部红斑，又有DM的眶周红斑，有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明显增高；ANA阳性及LE细胞阳性离高；肌电图异常，可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。

3、SLE和RA的OCTD 具有以下特征：①SLE出现明显的类风湿结节、关节炎、关节畸形和强直。②多脏器损害，尤其有明显肾脏损害。③实验室检查见LE细胞多数阳性；ANA阳性，多为斑点型；血清RF大部分阳性。

4、SLE和PN的OCTD SLE伴有周围神经炎、皮下结节、肺部症状及腹痛等；化验检查除有OCTD的一般免疫学异常外，血白细胞减少不明显，常伴有嗜酸性粒细胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。

5、SLE和TTP的OCT SLE伴有明显紫瘢、溶血性贫血及中枢神经系统症状。化验检查降有SLE一般免疫学改变外，可有正细胞正色素性贫血，血小板明显减少；抗人球蛋白试验阳性。

检查

1、SLE和PSS典型OCTD：

⑴SLE和PSS典型OCTD：①γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。②LE细胞阳性率低。③ANA阳性呈高滴度。④抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑤与单纯SLE 不同，荧光抗体类型为斑点型。

⑵MCTD：①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗体阴性。 ③ANA阳性，呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

2、SLE和PM(DM)的OCTD ：①尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明显增高；②ANA阳性及LE细胞阳性离高;③肌电图异常。

3、SLE和RA的OCTD：具有以下特征：①LE细胞多数阳性；②ANA阳性，多为斑点型；③血清RF大部分阳性。

4、SLE和PN的OCTD：①除有OCTD的一般免疫学异常外，血白细胞减少不明显，常伴有嗜酸性粒细胞增加；②部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。

5、SLE和TTP的OCTD：①除有SLE一般免疫学改变外，可有正细胞正色素性贫血，血小板明显减少；②抗人球蛋白试验阳性。

治疗

SLE和PSS为主的OCTD，由于症状明显，显著的免疫学异常，一般采用大剂量皮质激素，也可并用免疫抑制剂(如CTX)治疗。对MCTD治疗，一般用中小剂量皮质激素，疗效较好。其它OCTD患者，可按照各种结缔组织病的治疗原则处理。

预后预防

重叠综合征的预后均决定于其类型。Ⅰ型OS5年生存率30%，较单一SLE5年生存率（大于70%）明显减低。其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害，死于肾衰者较少。Ⅲ型OS的预后决定于以哪一种CTD为主。Ⅱ型综合征以MCTD为代谢，预后较好，Ⅱ、Ⅲ型死亡较少。

其他信息

鉴别：

本病的鉴别主要是诊断时应清楚是哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。

预防：

预防各结缔组织病是关键。

并发症：

本病主要的并发症：

1、心血管并发症；

2、中枢神经系统损害；

3、肾衰者；

4、严重者可死亡。