支气管肺隔离症，系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离。

支气管肺隔离症-概述：

发病机制(叶内型 叶外型)

临床表现

诊断

检查

治疗

影像诊断(X线 CT)

支气管肺隔离症-概述：

支气管肺隔离症(bronchopulmonarysequestration)系肺先天发育异常隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离鵻，并接受体循环动脉血液供应健康搜索包括叶内型和叶外型两种鵻。多发生于胚胎发育早期可能伴有其他类型先天性畸形，如支气管食管憩室膈疝和骨骼异常等。

发病机制

叶内型

叶内型较常见，约占75%多位于左肺下叶后基底段脊柱旁部位其次为右肺下叶基底段部位上叶部位较少发生。隔离肺组织呈不同程度囊性或实变，与周围正常气管支气管树缺少交通。镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化支气管呈囊性扩张。若隔离肺组织与正常肺组织相交通则可见管腔内脓性分泌物潴留，相应肺组织炎症细胞浸润如中性多核细胞等。隔离肺组织血管通常为发育良好的弹性动脉，血管扭曲管壁增厚且肺动脉、肺静脉和体循环血管可形成毛细血管前吻合。

叶外型

叶外型较少见约占25%多位于左肺下叶后基底段，亦可位于纵隔内或肠下。隔离肺组织由胸膜包裹而与正常肺组织完全分离，切面呈褐色海绵状镜检可见肺组织发育不全甚至呈囊肿状。隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通故肺组织炎症少见。支气管多有不同程度扭曲和扩张隔离肺组织血液供应主要来源于腹主动脉或其分支，而通过下腔静脉奇静脉或半奇静脉引流形成左-右分流但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者

临床表现

1.叶内型通常在儿童期出现症状主要表现为下呼吸道感染，如发热咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状伴先天性主动脉瓣狭窄者可反复咯血甚至发现有关症状甚至无症状，经常规胸部X线检查发现

2.叶外型多数症状不明显往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现

并发症

合并肺炎

诊断

诊断

根据病史和临床表现加上肺动脉造影不难诊断。

鉴别诊断

本病常需与支气管扩张症鉴别。需与先天性膈疝鉴别。二者同时存在此外，还需与肺炎、肺脓肿肺肿瘤鉴别。

检查

实验室检查

伴有合并感染时白细胞升高

其它辅助检查

1.胸部X线表现为密度增深而不均匀的阴影边界清楚呈分叶状，或可伴有单个或多个囊状扩张影常位于下叶后基底段且与膈相连合并肺炎者往往在隔离肺组织和邻近正常肺组织同时出现肺部炎症浸润影，但待炎症控制后邻近肺组织表现恢复正常而隔离肺组织阴影仍持续存在

2.胸部CT(螺旋CT)扫描和磁共振成像(MRI)有助于观察肺内血管解剖畸形动脉造影可确定异常血管供应来源。

3.超声检查妊娠22～33周产前超声扫描可能做出诊断

治疗

反复发生呼吸道感染更应考虑手术治疗，同时积极进行抗感染治疗近年报道借助电视胸腔镜进行手术切除取得成功产前超声扫描发现者大多数可在产后根据病情处理，但伴羊水过多者，可能需进行产前处理。

预后

手术切除预后好。

预防

预防感冒

影像诊断

X线

1.胸片

1）叶内型：常位于下叶内后方脊柱旁囊状病变，以多囊为主。囊因感染并液化坏死导致和支气管相通，囊与支气管或胃肠道相通者可含有气液平面，不相通者则表现为光滑的囊肿。

2）叶外型：多呈圆形、卵圆形或三角状分叶肿块。

3）抗炎后病变长期不消退。

2.支气管造影有支气管受压改变，除非感染后与支气管腔相通，否则碘油不能进入囊腔。周围的肺组织可见到囊状或柱状支气管扩张。

3.DSA发现体循环动脉供血即可确诊。

CT

1.叶内型

1）好发于两肺下叶，60%发生于左肺下叶后基底段(图8-2-1A，B)。

2）以多发囊腔为主，囊壁不规则，无张力，可有气液平面。继发感染后囊腔大小有变化，但长期不消退。

3）囊腔充满液体时呈肿块状。

2.叶外型　以椭圆形分叶状肿块为主，密度较均匀，很少继发感染，常有横膈缺损。

1）增强薄层扫描或CTA　和血管造影一样常能发现体循环异常供血，异常血管增强的峰值几乎于主动脉峰值同时出现(图8-2-1C，D)。

2）局部肺野内见增多增粗的血管结构。

3）病灶周围肺组织内有局限性肺气肿表现。