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词条 再生障碍性贫血诊断标准
释义

再生障碍性贫血诊断标准一般为三低一高(即白细胞、红细胞、血小板低;淋巴细胞高)。

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障),再障分先天性和获得性两大类,以获得性居多。先天性再障罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;根据患者病情的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

(一)重型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

(二)非重型再障 起病缓慢和进展较缓慢,贫血、感染和出血程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:

①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

②一般无脾肿大。

③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。

④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

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