| 词条 | 血管角化瘤 |
| 释义 | 血管角化瘤也称血管角皮瘤，是一种以真皮上部毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤病。临床上分为五型：①肢端血管角化瘤，②阴囊血管角化瘤，③丘疹型血管角化瘤，④局限性血管角化瘤，⑤泛发性系统型－弥漫性躯体血管角化瘤。后者为一种类脂质病，故不在此讨论。前四型中，只有局限性血管角化瘤是真性血管瘤，其余三型都不是真性血管瘤。 5型血管角化瘤(angiokeratoma)(1.Mibelli血管角化瘤 2.Fordyce血管角化瘤 3.孤立性血管角化瘤 4.局限性血管角化瘤 5.弥漫性躯体血管角化瘤) 血管角化瘤-临床表现(1.Mibelli血管角化瘤 2.Fordyce血管角化瘤 3.孤立性血管角化瘤 4.局限性血管角化瘤 5.弥漫性躯体血管角化瘤) 血管角化瘤-辅助检查(1.Mibelli血管角化瘤 2.Fordyce血管角化瘤 3.孤立性血管角化瘤 4.局限性血管角化瘤 5.弥漫性躯体血管角化瘤) 血管角化瘤-治疗(1.Mibelli血管角化瘤 2.Fordyce血管角化瘤 3.孤立性血管角化瘤 4.局限性血管角化瘤 5.弥漫性躯体血管角化瘤 6.血管角化瘤治疗同其他型血管角化瘤) 5型血管角化瘤(angiokeratoma)1.Mibelli血管角化瘤Mibelli血管角化瘤(angiokeratoma of mibelli)呈常染色体显性遗传，家庭中有冻疮史，好发于青春期。 2.Fordyce血管角化瘤Fordyce血管角化瘤(fordyce angiokeratoma)又称阴囊血管角化瘤 3.孤立性血管角化瘤孤立性血管角化瘤(solitary angiokeratoma)1967年由Jmperial和Helwig首先报告可能由外伤引起。 4.局限性血管角化瘤局限性血管角化瘤(angiokeratoma circumscriptum)罕见 5.弥漫性躯体血管角化瘤弥漫性躯体血管角化瘤(angiokeratoma corporis diffusum)又称糖脂沉积病(glycolipid lipidosis)或Fabry病。 血管角化瘤-流行病学1.Fordyce血管角化瘤多见于中老年人。 2.孤立性血管角化瘤多发生于青年人 3.局限性血管角化瘤，多发生于婴幼儿或儿童 4.弥漫性躯体血管角化瘤多发生于儿童及少年。 血管角化瘤-病因病因为缺乏α-半乳糖甙酶本病呈伴性隐性遗传。血管角化瘤-发病机制 病因为缺乏α-半乳糖甙酶。本病呈伴性隐性遗传确切的发病机制还缺乏资料。 血管角化瘤-临床表现1.Mibelli血管角化瘤皮损为1～5mm大小暗红色或紫红色圆形丘疹表面呈疣状常见于指(趾)背面和肘膝部患者手足常发冷发绀。 2.Fordyce血管角化瘤皮损为多发性小的血管性丘疹2～4mm大小。早期皮损为红色柔软性丘疹，晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹皮损好发于阴囊 有时发生于女阴多见于中老年人。 3.孤立性血管角化瘤早期皮损呈鲜红色柔软丘疹，以后变为蓝黑色，坚实性角化性过度性丘疹大小2～10mm。皮损为单个偶亦有数个者，好发于青年人，大多见于下肢。 4.局限性血管角化瘤早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有血液的囊性结节逐渐变为疣状，并融合成单个或数个斑块。如果出现数个斑块时，则往往呈线状排列。斑块随患者增长而增大，并可出现新的皮损，大小常仅数厘米偶尔有相当大者。局限性血管角化瘤可与鲜红斑痣海绵状血管瘤，以及Klipper-Trenanay综合征等伴发。本病多发生于出生时但少数亦有发生于儿童期者。 5.弥漫性躯体血管角化瘤多见于儿童及少年皮损为广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹，大小1～2mm乍视之疑似紫癜。有些丘疹顶端角化过度但不如其他血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊阴茎、腋窝耳和唇部毛发稀少内皮细胞成纤维细胞真皮血管周细胞心脏肾脏和自主神经系统沉积糖脂通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡常见踝部水肿麻痹手足部灼热感和少汗症。可见结膜和眼底血管异常。90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障白细胞血清泪液、皮肤成纤维细胞内α半乳糖苷酶减少，可证实诊断并发症： 弥漫性躯体血管角化瘤，损害导致人心脏、肾脏和自主神经系统沉积糖脂。通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。 血管角化瘤-诊断根据临床分类及表现结合皮损特点与组织病理即可诊断。白细胞、血清泪液皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少，可证实诊断。 鉴别诊断： 孤立性血管角化瘤应与脂溢性角化病，黑色素瘤色素性基底细胞癌和其他血管瘤鉴别。 血管角化瘤-辅助检查1.Mibelli血管角化瘤早期见真皮最上部血管扩张部分被延长的表皮突包绕。陈旧性损害表皮角层角化过度有些扩张的毛细血管完全被表皮包绕有些则血管扩张不限于真皮上部也见于真皮中部。 2.Fordyce血管角化瘤同Mibelli血管角化瘤。 3.孤立性血管角化瘤与Mibelli血管角化瘤相同，偶在扩张的血管内可见机化或机化血栓。 4.局限性血管角化瘤见程度不等的角化过度，乳头瘤病和不规则棘层肥厚其紧下方见非常扩张的毛细血管腔隙或被乳头瘤性表皮所包绕大多数病例所有腔隙均仅含红细胞，但偶亦见充有淋巴液的薄壁腔隙。有些扩张的毛细血管内尚见血栓。 5.弥漫性躯体血管角化瘤真皮乳头层血管扩张，形成衬有内皮细胞并充满血液的腔隙，其周围由角化亢进和棘层肥厚的表皮包绕电镜下内皮细胞周细胞和成纤维细胞内见有特征性的电子致密小体。 血管角化瘤-治疗1.Mibelli血管角化瘤电灼法，二氧化碳激光氩激光或冷冻疗法。 2.Fordyce血管角化瘤同Mibelli血管角化瘤。 3.孤立性血管角化瘤电灼术激光疗法或切除。 4.局限性血管角化瘤电烙术，激光疗法或手术切除治疗。 5.弥漫性躯体血管角化瘤苯妥英钠可减轻疼痛亦可试用血浆透析疗法。 6.血管角化瘤治疗同其他型血管角化瘤血管角化瘤-预后弥漫性躯体血管角化瘤90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障。 |
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