症状与诊断

治疗

护理

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎，关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征，HSP患儿中约有一半出现肾损害，此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积，系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%)，尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前，以及在皮肤紫癜1年之后，但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。

症状与诊断

1.肾外表现 主要是过敏性紫癜所致的皮肤，胃肠，关节等方面的症状与体征。

(1)皮疹：对称性分布于双下肢伸侧，呈对称性，严重时可波及臀部，下腹及肘部，皮疹初为鲜红色，略高出皮面，可伴痒感及风团，并反复成批出现。

(2)关节：1/2～2/3病人出现关节肿痛，以膝关节，踝关节多见，活动可受限，一般数天内即可恢复。

(3)胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主，可伴呕吐，黑便，呕血等，个别可出现肠梗阻，肠穿孔，肠套叠等。

(4)其他：如鼻出血，咯血，心肌炎，少数伴头痛，抽搐。

2.肾脏表现 以血尿，蛋白尿为主。

(1)血尿：约一半病人出现肉眼血尿，均有镜下血尿。

(2)蛋白尿：程度不等。

(3)水肿：一般为轻～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。

(4)高血压。

3.其他表现 过敏性紫癜性肾炎可累及中枢神经系统，心血管系统以及胸膜外分泌腺等，而出现相应症状， 过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和肾损害，典型皮疹有助于本病诊断，皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者，应详细追问病史(包括关节，胃肠道症状)和皮疹形态，对出现典型肾脏症状，如水肿，高血压，血尿，蛋白尿，肾病综合征和肾功能不全时，诊断较容易;对轻微尿改变者，国内一般以尿蛋白定性(+)和尿红细胞超过5个/Hp，或2～3个/Hp做为诊断标准，急性期毛细血管脆性试验阳性，而血小板计数和功能试验正常，对本病诊断有一定参考意义，肾穿刺活检有助于本病的诊断，且有助于了解病变程度及评估预后，皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别

治疗

(一)治疗

1.一般治疗 急性期应卧床休息，如有明确过敏原，应脱敏治疗，无明确过敏原者，应注意有无感染或隐性感染，可同时抗过敏治疗，有出血症状者应止血治疗，呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d)，或奥美拉唑(omrprazolr;洛赛克，losec)0.3～0.5mg/(kg·次)，2次/d，有水肿者可应用氢氯噻嗪，螺内酯或呋塞米等利尿剂。

2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素对腹痛疗效好，对控制出血性皮疹，关节肿痛及蛋白尿有一定的效果，但对过敏性紫癜的血尿无效，一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人，对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗，能显著改善预后，可选用泼尼松，剂量为2mg/(kg·d)，疗程1～2周。

3.免疫抑制剂 对于Ⅳ～Ⅵ级过敏性紫癜性肾炎，使用皮质激素的同时，应给予环磷酰胺(CTX)治疗。

4.抗血小板制剂 长期口服双嘧达莫(dipyridamole，潘生丁，persantin)5～8mg/(kg·d)，分2～3次口服，对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。

5.中医中药 可选用雷公藤多甙片，适用于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ级过敏性紫癜性肾炎，初始剂量2mg/(kg·d)，1月后改为1.5mg/(kg·d)，服用1月，最后以1mg/(kg·d)维持1～2个月，对过敏性紫癜性肾炎有较好疗效。

6.其他 有人报道应用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d，可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变，维生素E也有部分治疗作用，Ⅳ～Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附，有望获得肾功能的改善，对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。

(二)预后一般认为本病儿童预后较成人佳，大部分能完全恢复或仅有轻微尿异常，预后与临床及病理类型相关，临床上表现为肾病综合征和(或)肾炎综合征的患儿，病理上Ⅲb级以上患儿，常遗留持续的肾损害，并最终导致肾功能不全，但Coup近年对儿童过敏性紫癜性肾炎进行多中心研究后，认为遗留持续肾病或肾炎状态的患儿较多，而且15%在10年后，20%在20年后进展到终末肾功能衰竭，应引起重视。

护理

立即停止接触可能引起过敏的过敏原。如牛奶、羊肉等，药物解热止痛药、雷米封抗吸血虫药等。现在许多医院都能进行过敏原的检测，这对紫癜肾炎患者有一定的帮助。保持患者情绪稳定。切勿情绪波动过大，减少外来刺激，限制运动，养成有规律的作息制度，充分保证患儿的睡眠。注意小儿过敏性紫癜肾炎患者的日常饮食调养。饮食宜清淡而富含营养且易消化吸收，忌肥腻、辛辣刺激食物，每餐切忌过饱;宜精加工，忌粗食及含粗纤维多的食物，如芹菜、油菜、笋、韭菜、菠萝等，因为这些食品可磨损胃肠黏膜，诱发或加重胃肠道出血。还有一层原因，现在紫癜肾的治疗大多使用糖皮质激素，而这类药都会不同程度地损伤胃肠道粘膜，所以保护肠胃有很重要的意义。保肾补肾。根据紫癜肾炎证型不同选用不同的食物，这可有效减轻肾脏损害的程度。