| 词条 | 小儿白血病 |
| 释义 | 各年龄均可发病，3～7岁较多，约占小儿病例50%。一般发病率为3～5人/10万人，高发区可达6.6人/10万人。 大多起病较急，少数起病缓慢。 早期症状为面色苍白、乏力、精神不振、食欲低下，鼻出血或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。 小儿白血病小儿白血病发病率近十年来有所上升，在小儿恶性肿瘤中占首位。各年龄均可发病，3～7岁较多，约占小儿病例50%。一般发病率为3～5人/10万人，高发区可达6.6人/10万人。小儿白血病的类型与成人白血病有所不同，以急性白血病为主，约占95%～97%，其中以急性淋巴细胞白血病(简称急淋)多见，约占60%～70%.其次为急性粒细胞性白血病(简称急粒)。 小儿白血病症状大多起病较急，少数起病缓慢。 早期症状为面色苍白、乏力、精神不振、食欲低下，鼻出血或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。 贫血：出现较早，呈进行性加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、心动过速等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致，约占50%。 发热：病程中常有发热，热型不定，多为不规则发热，一般不伴有寒战。白血病性发热，多为低热，抗生素治疗无效；继发感染（呼吸道感染、泌尿系感染等），多为高热。 出血：出血主要是由于白血病细胞浸润，使骨髓巨核细胞受抑制，血小板生成减少；肝功能受损，纤维蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足；毛细血管通透性增加等。以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的重要原因之一。 白血病细胞浸润引起的症状和体征：肝、脾、淋巴结肿大；骨和关节痛；中枢神经系统白血病；其他器官浸润。 小儿白血病的检查1.血象急白患儿血象通常表现为血小板计数(BPC)降低，血红蛋白(Hb)降低，贫血一般为正细胞正色素性，白细胞总数高低不一，白细胞计数(WBC)约半数以上增高，余可正常或降低，白细胞升高者外周血中易见到白血病细胞，是诊断白血病的有力证据，白细胞降低者血中不易见到白血病细胞，又称为非白血性白血病(aleukemic leukemia)，血小板常减少，有报告1024例ALL患儿的血象如下： (1)白细胞：<10×109/L者占34%，(10～24)×109/L占25%，(25～49)×109/L占22%，>50×109/L者占19%。 (2)Hb水平：<70g/L占44%，70～110g/L占43%，>110g/L占14%。 (3)BPC：≤20×109/L占29%，(20～49)×109/L占23%，(50～99)×109/L占20%，≥100×109/L占29%。 2.骨髓象初诊急白患儿的骨髓象绝大部分增生明显活跃或极度活跃，少数病例显示增生低下称为低增生性白血病，后者预后较佳，至今为止骨髓象仍是诊断急白的最确切依据，其中原始加幼稚细胞的比例≥30%方可诊断，ANLL还要去掉红系再计算这个比例，由于骨髓中正常造血细胞的分化成熟障碍，代之而起的是大量停滞于某个阶段的白血病细胞，因之出现成熟过程中的一至多个阶段缺如，称为“裂孔”现象，AML中尤其是原幼粒细胞中，常可见到棒状的Auer小体，在与ALL的鉴别中有一定价值，近年发现3，3-二基联苯胺染色的AML细胞中可见到棒状或纺锤形phi小体，50%以上的急粒中可检出，有助于鉴别诊断。 3.糖皮质激素受体测定几乎所有ALL的诱导缓解治疗均采用了糖皮质激素，但是治疗结果并不一致，研究发现白血病细胞膜上的GCR数与其对糖皮质激素的敏感度有很大关系，也与预后有很大关系，常用的方法有受体放射配基结合分析法等。 4.其他白血病的免疫学，细胞化学，细胞遗传学检查前已述及，透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病，末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)在B-ALL和AML中明显减低，在T-ALL，C-ALL Pre-B-ALL中均明显增高，因而有一定鉴别意义， X线表现：急白的X线多为非特异性，胸片常有肺门淋巴结肿大，白血病浸润肺时可见斑状影，T-ALL常有纵隔肿块影，骨X线常显示骨质疏松和脱钙，有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征，长骨干骨骺端出现密度降低的横纹带称为白血病线。 小儿白血病临床基因科学家在了解DNA的转变会导致淋巴细胞和骨髓干细胞发展成白血病这一点上正在取得重大进展。对经常发生在白血病中的基因错位的进一步了解，可以使我们更清楚：为什么这些细胞的生长会失去控制，以及为什么它们没有发育成参与正常活动的成熟细胞。这些知识都可用于发展基因治疗。基因治疗用正常DNA取代癌细胞的异常DNA，从而恢复对细胞生长的正常控制。 小儿白血病的治疗目前，对小儿急性白血病的诊断一定要做骨髓涂片进行细胞形态学分型，还要结合免疫学分型、细胞遗传学分型。小儿急性白血病按危险程度可分为标危、中危、高危。以前因为一些分型诊断的检查还未完善，国内对小儿急性白血病的化疗都在3.5-4年,现在已对化疗疗程作了修改，急淋的标危型和中危型，总疗程为2年,高危型早期用更强化疗,在完全缓解后尽量作造血干细胞移植,否则,总疗程在2.5-3年左右。对急粒(包括急非淋)的化疗，总疗程有的6-9个月，有的1.5-2年。目前总的趋向于短疗程、强化疗。对急非淋的标危型，主张以化疗为主，其余的主张尽早做造血干细胞移植。 由于白血病化疗的专业性非常强，在化疗过程中会有许多危险情况发生，因此需要在有经验的专科医师指导下治疗，才能有效地预防和治疗在化疗过程出现的各种严重并发症，减少治疗相关死亡，达到更好的治疗疗效。 小儿白血病的预后小儿急性白血病的治疗效果远比成人的好,近十几年来,由于化疗方案的不断改进及新药的出现，小儿急淋化疗的早期完全缓解率在95%以上。目前认为,小儿急性白血病的治疗,化疗是主要手段，结合中药调理治疗大都能取得较好的治疗效果，对一部分高危的病儿及难治的和复发的病例,则需要做造血干细胞移植。 如何防止小儿白血病发生在中国白血病的自然发病率约为4／10万，每年新增约4万名白血病患者，其中40%是儿童，并以2-7岁儿童居多。面对如此多的儿童白血病，家长们最关心的莫过于如何预防。对此，从事血液病研究的专家有以下几点建议： 第一要多带孩子到空气清新的公园、绿地等处做户外运动，以增强儿童体质，提高儿童免疫力。农村儿童则应避免直接接触农药、化肥等物品。 第二儿童偶发小病应在医生指导下科学用药。现在药品超市越来越多，处方药、非处方药随时随地都可买到，用药风险同时存在。例如头痛感冒吃含有苯环类的抗生素，会对儿童血液产生影响。因此，家长要把好儿童用药关，莫因小病酿大疾。 第三要减少家庭室内环境污染，保持儿童居室空气流通。家庭装修要选择绿色环保材料，且在装修半年内避免儿童入住。 第四让儿童远离微波辐射，尽量减少与手机、电脑、电视等有微波的电器的接触时间，避免因儿童免疫力低下造成其基因突变，从而诱发血液类疾病。 第五要注意食品安全，禁止儿童食用防腐剂、添加剂超标的劣质小食品。蔬菜水果中残存的农药、预防禽类发病的抗生素等，均可导致儿童白血病增多。因此，家长应选择绿色食品，防范餐桌二次污染。 总之，白血病并非单一因素所致，是多种因素共同作用于机体产生的结果。如果家长们注意了以上方面，是一定可以减少白血病发生的。 |
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