| 词条 | 先天性食管闭锁 |
| 释义 | 先天性食管闭锁和气管食管瘘简称先天性食管闭锁，是新生儿期消化道的一种严重发育畸形。本病临床上并不少见，男女发病无差异，主要表现为患婴喂养就出现呕吐、青紫、呛咳和呼吸困难等症状。 基本概述在各种先天性食管畸形中，食管闭锁最常见，约占85%。先天性食管闭锁病例中约20%并有先天性心脏血管畸形，另10%并有肛门闭锁。 病因染色体本病是一种先天性疾病，因胎儿发育过程受影响，未形成管形所致。目前具体的病因还不是非常明确。 1.基因遗传尚未完全证实但部分临床资料提示，食管闭锁的后代可有同样劢的畸形临床资料报道的102例食管闭锁中有9%是双胎健康搜索的食管闭锁已有多篇报告在食管闭锁病例中发现染色体异常，这可能为食管闭锁基因，其变化的区域为：3pter→P214pter→p15，4q31→qter，5q31→qter，6q13→q15，14q32→qter，18q(p=染色体短臂=长臂=终末端)。2.环境致畸也有分析如在妊娠期用雌激素和沙利度胺或母亲患有糖尿病者均有影响劢。3.食管闭锁中可能也存在着细胞与细胞间物质、迁移等问题有些学者采用生化、细胞学与遗传分子学等方法做过探索。 症状紫绀[症状体症] 1、唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。2、每次哺乳时，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例则乳汁直接进入气管，引起呛咳、呕吐，呈现呼吸困难、紫绀、并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的1型和4型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道，引起腹胀，同时胃液亦可经食管气管瘘返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈现发热、气急。3、由于食物不能进入胃肠道，病婴呈现脱水、消瘦，如不及时治疗，数日内即可死于肺部炎症和严重失水。体格检查常见脱水征象，口腔内积聚唾液。并发肺炎者，肺部可听到罗音，炎变区叩诊呈浊音。[诊断依据]1、垂液不能下咽，出生后即流涎吐白沫，唇周经常有垂液溢出。2、初次喂奶后，立即吐出，可出现剧烈呛咳，甚至窒息。3、由于食物不能进入胃肠道，呈现失水、消瘦。4、经口或鼻腔放入导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内。5、经导管注入少量水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管气管之间有无娄道。腹部X线检查发现胃肠道含有气体，说明食管下段与气管相通，存在食管气管瘘。6、食管无闭锁，但有食管气管瘘的5型病人，临床上虽无流涎和不能进食的症状，但进食时尤其进流质食物时，如部分食物经瘘道进入气管，即可引起呛咳。瘘道较小者，进食后呛咳可为间歇性发作。有的病人在出生后数年才开始呈现症状。此型病例需作食管镜检查明确诊断。先天性 检查1、食管镜检查：经口或鼻腔放入食管镜，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，或可看到封闭的食管。2、经口或鼻腔放入导管，经导管注入少量水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道含有气体，说明食管下段与气管相通。 治疗抗生素先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡；防治吸入性肺炎；给予抗生素药物；保持正常体温。置病儿于半坐位，可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或经常吸除口腔分泌物，以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例，需维持通气功能和给予氧吸入。 手术操作：通常采用右胸侧后切口。切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸。在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉。游离下段食管，绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘。在距气管后壁约3mm处切断瘘管，用5～0缝线3～4针间断横向缝合气管后壁切口，再用邻近胸膜覆盖。保留短段瘘管组织可防止缝合食管气管瘘时气管腔产生狭窄。游离下段食管时操作应轻柔，游离的范围亦不宜过长，以免影响下段食管的血液供应。上段食管血供较为丰富，宜充分游离以获得足够长度与下段食管作吻合术并减少吻合口张力。术前于上段食管内放置一根导管，有助于识别和游离上段食管。明确上、下段食管的长度足以施行对端吻合术后，切除下段食管盲端的顶尖部，显露食管腔，在上段食管壁的下切端用钝法将肌层向上方剥离6～8mm。然后将上段食管壁的粘膜层与下段食管壁的全层作对端吻合术。先在吻合口两端各放置一针牵引缝线，再间断缝合物合口的后壁和前壁，再将上段食管壁的肌层向下牵引缝合于下段食管壁上以覆盖吻合口（图1）。（1）体位及第四肋间切口（2）切断缝合食管气管瘘 （3）食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口 图1先天性食管闭锁一期矫治术（3）食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口亦可不剥离上段食管壁的肌层。用上、下段食管壁的全层作吻合术。吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内，用作术后减压和喂食，亦可另作胃造瘘术供术后喂饲食物之用。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管。待术后1周左右经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可经口进食。术后3周可开始作食管吻合口扩张术，使吻合口内径达到F24以上。体重不及2kg的早产儿，一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例，需分期施行矫治术。第一期手术时切断、缝合食管气管瘘，另经腹部切口作胃造瘘术以供应营养。于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到3kg左右再施行第二期手术对端吻合上、下段食管。食管上、下段均为盲端，没有食管气管瘘的病人，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型先天性食管闭锁亦需分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另经腹部切口作胃造瘘术以供饲食。待儿童长大到3～4岁时再作第二期结肠代食管术。 鉴别食管气管瘘在诊断上，对不同型的食管闭锁进行鉴别具有重要意义。按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型（图1）。 Ⅰ型86.5%Ⅱ型0.8%Ⅲ型7.7%Ⅴ型4.2%Ⅴ型4.2%图1先天性食管闭锁类型1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。据Holder统计，此型最常见，约占86.5%。2.食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.8%。3.食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占7.7%。4.食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%。5.食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%。 并发症本病由于食管闭锁，极易并发吸入性肺炎和肺不张，故应给予高度重视。其它并发症主要是手术中和手术后的一些并发症，包括：吻合口瘘、脓胸、气胸。吻合口水平反复出现的食物嵌顿;需手术治疗的胃食管反流;需用其他器官代替食管的病例会有更多的合并症。 健康指导先天性食管闭锁是数日内即可危及生命的新生儿疾患，其发病率约为每3000个活婴中发生1例，故并非十分罕见。肺部并发症是造成死亡的主要原因。若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本病的可能。此时切忌行所谓“诊断性喂食”，而应行食管插管检查，以避免肺炎发生及尽早明确诊断。在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺、一般可造用水溶性碘剂，量要少。显影剂须由导管缓慢注入盲端。摄片后立即吸净显影剂，以防引起肺炎。 病理改变按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型。 Ⅰ型、食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占7.7%。 Ⅱ型、食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.8%。 Ⅲ型、食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。其中依食管两段距离远近再分型，若距离超过2厘米为ⅢA型；若不超过2厘米为ⅢB型，ⅢA型食管吻合相当困难，ⅢB型食管吻合难度相对较小，据Holder统计，此型最常见，约占86.5%。 Ⅳ型、食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%。 Ⅴ型、食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%。 其中：Ⅰ型7.7% Ⅱ型0.8% Ⅲ型86.5% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 。 临床表现食管闭锁的典型临床表现为唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳时，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道；2型及4型和5型病例则乳汁直接进入气管，引起呛咳、呕吐，呈现呼吸困难、紫绀、并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的1型和4型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道，引起腹胀，同时胃液亦可经食管气管瘘返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈现发热、气急。由于食物不能进入胃肠道，病婴呈现脱水、消瘦，如不及时治疗，数日内即可死于肺部炎症和严重失水。体格检查常见脱水征象，口腔内积聚唾液。并发肺炎者，肺部可听到罗音，炎变区叩诊呈浊音。 辅助检查1、食管镜检查：经口或鼻腔放入食管镜，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，或可看到封闭的食管。 2、经口或鼻腔放入导管，经导管注入少量水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道含有气体，说明食管下段与气管相通。 诊断方法经口或鼻腔放入一根细软导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，经导管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管与气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道内含有气体，则说明下段食管与气管相通，存在食管气管瘘。食管无闭锁，但有食管气管瘘的5型病人，临床上虽无流涎和不能进食的症状，但进食时尤其进流质食物时，如部分食物经瘘道进入气管，即可引起呛咳。瘘道较小者，进食后呛咳可为间歇性发作。有的病人在出生后数年才开始呈现症状。此型病例需作食管镜检查明确诊断。 治疗措施先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡；防治吸入性肺炎；给予抗生素药物；保持正常体温。置病儿于半坐位，可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或经常吸除口腔分泌物，以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例，需维持通气功能和给予氧吸入。 手术操作：通常采用右胸侧后切口。切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸。在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉。游离下段食管，绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘。在距气管后壁约3mm处切断瘘管，用5～0缝线3～4针间断横向缝合气管后壁切口，再用邻近胸膜覆盖。保留短段瘘管组织可防止缝合食管气管瘘时气管腔产生狭窄。游离下段食管时操作应轻柔，游离的范围亦不宜过长，以免影响下段食管的血液供应。上段食管血供较为丰富，宜充分游离以获得足够长度与下段食管作吻合术并减少吻合口张力。术前于上段食管内放置一根导管，有助于识别和游离上段食管。明确上、下段食管的长度足以施行对端吻合术后，切除下段食管盲端的顶尖部，显露食管腔，在上段食管壁的下切端用钝法将肌层向上方剥离6～8mm。然后将上段食管壁的粘膜层与下段食管壁的全层作对端吻合术。先在吻合口两端各放置一针牵引缝线，再间断缝合物合口的后壁和前壁，再将上段食管壁的肌层向下牵引缝合于下段食管壁上以覆盖吻合口。 （1）体位及第四肋间切口 （2）切断缝合食管气管瘘 （3）食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口 （3）食管对端吻合 上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口。 亦可不剥离上段食管壁的肌层。用上、下段食管壁的全层作吻合术。吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内，用作术后减压和喂食，亦可另作胃造瘘术供术后喂饲食物之用。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管。待术后1周左右经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可经口进食。术后3周可开始作食管吻合口扩张术，使吻合口内径达到F24以上。 体重不及2kg的早产儿，一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例，需分期施行矫治术。第一期手术时切断、缝合食管气管瘘，另经腹部切口作胃造瘘术以供应营养。于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到3kg左右再施行第二期手术对端吻合上、下段食管。 食管上、下段均为盲端，没有食管气管瘘的病人，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型先天性食管闭锁亦需分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另经腹部切口作胃造瘘术以供饲食。待儿童长大到3～4岁时再作第二期结肠代食管术。 预防本病的治疗手术是根本措施。在预防上主要是尽量做到早期发现，早期诊断，早期治疗。若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本病的可能。此时切忌行所谓“诊断性喂食”，而应行食管插管检查，以避免肺炎发生及尽早明确诊断。 在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺、一般可造用水溶性碘剂，量要少。显影剂须由导管缓慢注入盲端。摄片后立即吸净显影剂，以防引起肺炎。 |
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