概述

临床表现

诊断

治疗原则

建议

先天性尿道下裂的特征

概述

阴茎弯曲，尿道开口不在正常位置为尿道下裂，是最常见的先天性尿道畸形。根据尿道口的部位，将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴囊型及会阴型，其中阴茎头型及阴茎型占多数。尿道下裂是男性婴幼儿中尿道和外生殖器最常见的先天畸形，有遗传性。发病率约为125－250个男婴中有一个发生。本病阴茎短小，向腹侧弯曲，需手术整形，否则会影响排尿和以后的性功能。手术最好在学龄前完成，可分期手术或根据实际情况一期完成手术。

临床表现

阴茎弯曲，尿道开口不在正常位置。如开口在会阴部，外阴形状如女性，不能站立排尿，龟头背侧包皮如围裙状，阴茎腹侧无包皮系带。

分型：根据尿道外口位置不同，可分为以下几种类型：

①阴茎头型：是最常见的。尿道外口位于包皮系带部（即在阴茎头腹侧中线上、连接包皮与尿道外口下端之间的皮肤），畸形程度表现一般较轻；

②冠状沟型：尿道外口位于冠状沟腹侧，即位于阴茎头后面凹陷的腹侧；

③阴茎体型：尿道外口可位于阴茎体腹侧任何部位，阴茎向腹侧有不同程度的弯曲畸形；

④阴茎阴囊型：尿道外口位于阴茎与阴囊交界处，阴茎弯曲程度严重；

⑤会阴型：尿道外口位于会阴，阴茎短小且向下严重弯曲，阴囊从中间裂开，分成两瓣，形如女性外阴。

诊断

性染色体检查有助于鉴别。

治疗原则

手术治疗，治疗的目地是矫正畸形（阴茎下弯），使尿道恢复正常位置，小儿能站立排尿，成人有生殖能力，手术年龄最好在学龄前完成。

建议

尿道下裂是小儿常见的先天尿道畸形，经过手术是可以治愈的。故应及早求医处理，否则会影响小儿的阴茎和尿道发育。手术有一定的并发症，家长应有思想准备，即使手术成功，其外观也不能与正常“原装”相比。另外术前准备，会阴部的清洁和术后尿道的护理，对手术成功有非常重要的作用，故家长应与医护人员密切配合，保证手术的成功。术后随着孩子的长大，也应该定期到医院随访复查，以追踪观察排尿和阴茎发育情况。

先天性尿道下裂的特征

1、尿道开口异常；

2、阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏；

3、阴茎向腹侧屈曲畸形；

4、尿道海绵体发育不全，从阴茎系带部延伸到异常尿道开口，形成一条粗的纤维带；

5、表现为排尿异常，主要表现为原线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤。阴茎勃起时明显向下眉弯屈。