维生素A缺乏症是因体内缺乏维生素A而引起的以眼和皮肤病变为主的全身性疾病，多见于1～4岁小儿；最早的症状是暗适应差，眼结合膜及角膜干燥，以后发展为角膜软化且有皮肤干燥和毛囊角化，故又称夜盲症、干眼病、角膜软化症。

发病原因(饮食不当 消化系统疾病 消耗性疾病 甲状腺功能低下和糖尿病 锌缺乏)

发病机制

临床表现(眼部症状 皮肤表现 其他表现 并发症)

检查诊断(检查 诊断)

疾病鉴别

疾病治疗(一般疗法 维生素A治疗 眼病局部疗法)

预防保健(增加富含维生素A食物的摄入 大剂量补充维生素A 强化食物)

发病原因

饮食不当

婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少，很快被消耗尽，但初乳中含量极高，人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源，其他食物如蔬菜、水果、蛋类和肝等都能供给足够的维生素A。故适当地饮食能供足够的维生素A，不至引起缺乏。但婴儿时期食品单纯，如奶量不足，又不补给辅食，容易引起亚临床型维生素A缺乏症。乳儿断奶后，若长期单用米糕、面糊、稀饭、去脂牛奶乳等食品喂养，又不加富含蛋白质和脂肪的辅食，则可造成缺乏症。

消化系统疾病

消化系统的慢性疾病如长期腹泻、慢性痢疾、肠结核、胰腺疾病等可影响维生素A的吸收。肝脏是维生素A代谢和储存的主要器官，胆汁中的胆酸盐能乳化脂类，促进维生素A的吸收，并能加强β-胡萝卜素-15，15´-加氧酶的活性，促进其转化为视黄醇，故患肝胆系统疾病如先天性胆道闭锁、慢性肝炎时，易致维生素A缺乏症。对各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患的中毒性肝炎，也可引起维生素A缺乏症，应加警惕。

消耗性疾病

如慢性呼吸道感染性疾病、迁延性肺炎、麻疹等，在维生素A摄入不足的基础上，因维生素A消耗增加而出现症状。此外，长期摄入矿物油(如液体石腊等)、新霉素及氨甲喋呤等药物也能影响维生素A的吸收。恶性肿瘤、泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄。蛋白质缺乏影响视黄醇转运蛋白的合成，致维生素A在血浆中尝试降低，从而发生缺乏症状。

甲状腺功能低下和糖尿病

都能使β胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍，以致维生素A缺乏，而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素，很像黄疸，但球结膜不显黄色 。

锌缺乏

与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低，使维生素A不能利用而排出体外，也可发生维生素A缺乏症。近年报道营养状况改变，对维生素A的利用也有影响。

发病机制

维生素A以两种形式存在，即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原，又称类胡萝卜素(carotenoids)，与会者皆为脂溶性。前者是不饱和的一元醇类，以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用。维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内，后者的生物效价仅为前者的40%。类胡萝卜素是一种烯烃类化合物，主要来自植物，其中最重要的是β胡萝止素-15，15´-加氧酶裂解，生成两个分子的视黄醇，经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存。食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸(palmitic acid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒，通过淋巴管转动，被肝脏所摄取和储存。应机体需要，水解成游离的视黄醇，与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白结合而被转运到其它组织。维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物。耐热、酸、碱，不溶于水，在油脂内稳定，受一般烹调过程的影响较小，维生素C、E等抗氧化剂可能强其稳定性。

维生素A的主要功能为：①构成视觉细胞内的感光物质，维持暗光下的视觉功能。人体视网膜中的杆细胞含有感光物质视紫质(rhodopsin)，这是由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成，是暗光下视物必需的物质。此种结合是连续反应，需要酶和能量。一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子。视紫质经光照后，11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol)，后者不能与视蛋白结合，而与它分离，这个过程称为漂白。此时在暗处不能看清物体。经过一系列化学反应又变成11-顺型视黄醛，再与视蛋白重新结合成视紫质，它是感弱光物质，其合成减少时，人体对弱光敏感度降低，暗适应力减弱，严重者产生夜盲。视紫质需不断再生更新，故需不断补充维生素A以维持对暗适应的能力。②维持细胞膜的稳定性，保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全;③促进骨骼与牙齿的正常生长;④增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力;⑤维持生殖系统正常功能;⑥β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度，从而使症状减轻。

当维生素A缺乏时，上述生理过程不能正常进行，从而导致一系列临床表现。

维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变，先见萎缩，继起增生性反应，由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮，其表层过度角化，并易脱屑。身体各部的上皮组织并不同时变形，变形的程度也不同。一般发眼结膜和角膜的病变最为显著，其次为呼吸道、泪腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化。皮肤过度角化时，皮脂腺、汗腺均见萎缩。经治疗后，以上病理改变逐渐消失。

临床表现

眼部症状

最早的症状是在暗环境下视物不清，定向困难，出现夜盲，若不仔细检查容易忽略。经数周至数月后，结膜与角膜逐渐失去光泽，稍在空气中暴露，就干燥异常。尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早，干燥而起皱褶，角质上皮逐渐规程，形成大小不等的形似泡沫的白斑，称为结膜干燥斑，又称毕脱氏斑。此时泪腺上皮细胞变性，泪液分泌减少，加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞，眼泪更少。患儿畏光，自觉眼干不适，眼部疼痛，有轧砂感，经常眨眼，或用手搓揉，易致继发感染。角膜渐变干燥、混浊、发生白翳而软化。病情进展，角膜可发生溃疡，在数日至数周内出现坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成，终至失明，视网膜亦有病变，出现眼底干燥，两眼一般同时得病，有时两眼先后发病，单侧发病的仅偶见。眼部症状虽然在大多数病便出现较早，但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。

皮肤表现

皮肤干燥，角化增生、脱屑。角化物充满于毛囊腔内，且突出于表皮，故抚摸时有鸡皮疙瘩或粗沙样感觉。于四肢伸侧及肩部最为显著，4岁以下的婴儿少见此症状。此外，尚有指甲多纹，失去光泽，蝗折裂，毛发干脆易脱落等。

其他表现

由于维生素A缺乏时呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化，以及免疫功能下降，易引起呼吸道继发感染和脓尿。舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失，影响食欲，有的患儿可有呕吐。婴幼儿时期可见体格发育迟缓。严重缺乏维生素A时可见血细胞生成不良形成贫血，用足量铁治疗不能纠正贫血。有报道小婴儿可发生呛奶，加用维生素A后症状控制。

并发症

维生素A缺乏的全身症状如消瘦、皮肤干燥、失去弹性、声音嘶哑等。如并发感染科发展为全眼球炎，最终失明。

检查诊断

检查

1、血浆维生素A含量测定 正常为300～500μg/L，低于200μg/L为异常。

2、尿液检查 计数上皮细胞，如每立方毫米上皮细胞超过3个以上(尿路感染除外)有助于诊断。

3、血浆视黄醛结合蛋白(RBP)测定 它能反应维生素A的水平。正常为40～50mg/L，儿童为23.1mg/L。

4、生理盲点的测定 生理盲点是判断维生素A营养状况的一个较灵敏的指标，缺乏时生理盲点扩大，经治疗该盲点缩小，同时可见视力恢复正常。

5、视网膜电流图 阈值发生改变，同时b波变小。

6、暗适应测定 选用Goldman-Weekers暗适应计、Feldman暗适应计或YA-Z型暗适应计均可。缺乏者暗适应能力减退，瞳孔对光反应迟缓。

7、结膜印迹细胞学检查，了解结膜杯状细胞密度降低程度。

诊断

眼部有明显症状的，结合喂养史，慢性消化系统或消耗性疾病史，诊断并不困难。因维生素A缺乏时常有合并症，故凡营养不良、慢性腹泻、慢性痢疾、或麻疹后长期忌嘴，患儿有畏光、眨眼者应仔细检查眼部。年长儿应注意皮肤的改变。早期及非典型的病例，眼部的变化较轻，特别在婴幼儿期容易忽略。对可疑病例可做下列检查有助于诊断：

1、用小棉拭子蘸生理盐水，自结膜面上轻轻刮下少许物质，在显微镜下可见到角质上皮细胞；

2、血清维生素A测定是最可靠的指标，正常小儿血清维生素A值一般为300～500μg/L，患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下；

3、取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶液数滴，摇匀，做上皮细胞计数。每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外，可表示维生素A缺乏。用高倍显微镜检查尿沉淀，更可测知上皮细胞角质变性的程度。

若食物中维生素A缺乏或有吸收障碍，可在数星期内出现症状。小婴儿患先天性胆道梗阻、婴儿肝炎综合征，若并发肺炎则可在短时间内出现眼干燥症，应及早注意。

疾病鉴别

1、与角结膜干燥症鉴别。

(1)结膜表面干燥，暗淡无光，易成皱褶，甚至粗如皮肤，结膜血管呈蓝色，角膜干燥混浊，知觉迟钝。

(2)自觉眼球干涩，灼热，视力严重减退。

(3)成年人多见。

2、夜盲的其他原因，如视网膜炎色素沉着症，必须排除，继发性感染可使角膜改变恶化，试用维生素A的治疗剂量有助诊断。

疾病治疗

一般疗法

1、改善饮食，加用牛乳、卵黄、肝类以及富有胡萝卜素的食物。

2、应积极治疗原发疾病，如肠道感染，肝、胆病和其他全身性疾病，使体内代谢恢复正常，以便吸收和利用胡萝卜素和维生素A。

维生素A治疗

1、服鱼肝油或其他浓缩维生素A制剂。一般先给浓缩鱼肝油每日3次，每日量约含维生素A25，000IU在眼部症状明显好转后，酌情逐渐减量。经以上治疗后，夜盲大都在数小时之内好转，而眼干燥则需要治疗2～3日以上才开始见效。皮肤角质丘疹则收效更慢，须轻1～2月的疗程始恢复常态。

2、如遇到严重或发展很快的眼部症状，或同时患有腹泻或肝脏疾病，可先用维生素AD注射液0.5～1ml(每0.5ml内含维生素A25，000IU，维生素D2，500IU)，每日深部肌注1次，一般注射2～3次后症状可明显好转，以后根据情况改口服浓缩制剂。对重症或消化紊乱的病人，如恐油剂不易吸收，可给予较大量的维生素A水溶剂抢救，无论口服或注射，收效均较油剂迅速。

眼病局部疗法

应常用硼酸溶液洗涤，或用抗生素眼药(如金霉素或红霉素眼膏等)以控制感染。此外，滴1%阿托品扩瞳，防止虹膜脱出及粘连。护理眼部时要小心，滴药时将拇指置于眼眶上缘，轻轻上提眼睑，切不可压近眼球，以防造成角膜穿孔。若溃疡已深，虽给大量维生素A也难免引起视力减退，甚至失明。因此，局部治疗应尽早施行。

预防保健

增加富含维生素A食物的摄入

尤其是要增加动物性食物的比例，肝脏：羊肝、牛肝每100克含维生素A约5万IU，奶类、黄油、奶酪和蛋类维生素A中等含量,牛肉、羊肉、猪肉中维生素A含量较低,植物性食物中富含类胡萝卜素的蔬菜、水果有南瓜、胡萝卜、深绿色叶子蔬菜、马铃薯、芒果、杏、西红柿等。棕榈油中维生素A含量很高,但在我国食用很少。因为肝中铁的含量也高,维生素A和铁还可以相互促进吸收和利用。

大剂量补充维生素A

推荐服用剂量为小于6月婴儿服用1次5万IU的维生素A,6-12月婴儿10万IU的维生素A1次,大于12个月的儿童,每4-6月服用20万IU的维生素A。孕妇和哺乳母亲也是易于维生素A缺乏的人群,但由于孕期,尤其孕早期(妊娠3个月以内)服用大剂量维生素A可以使婴儿畸形,因此孕期每日摄入维生素A不宜超过1万IU。孕晚期(距分娩8周以内)或哺乳早期可以服用维生素A20万IU。儿童大剂量服用维生素A可以出现恶心、头痛、呕吐的副作用,副作用时间短暂,一般不超过24小时。

强化食物

选择作为强化食品的食物是大多数人经常食用的食物,并且没有因大量使用这种食品而造成剂量过大的危险。为了保证强化食品的质量,必须集中加工处理,保证经维生素A强化后不影响该食品的形状、颜色、质地和感观性质。如小麦、稻米、奶制品、茶、人造黄油、糖等。