微血管病性溶血性贫血是由于微血管内膜发生部分血栓形成、狭窄或坏死，当红细胞流过时发生磨擦，引起红细胞破碎而发生的机械性溶血性贫血。

产生

症状(1.国内诊断标准 2.国外诊断标准)

检查(1.外周血 2.骨髓象 3.血清中游离血红蛋白增多 4.胆红素增高 5.尿潜血)

分类

治疗

产生

体外实验和动物实验发现，红细胞在这种不正常的微血管中被绊住在纤维素的细丝上，在血流的推压下，红细胞被细丝割裂，发生血管内溶血；或红细胞暂时将缺口自行封闭，在循环血液中出现三角形、盔形等各种形状的破碎细胞和球形细胞，以后在脾脏或其他单核巨噬细胞系统中被破坏。

症状

溶血多急性发生，出现较严重的血红蛋白尿和贫血。除此之外，还有原发病的表现。

依据上述表现和化验检查结果，即可诊断。

1.国内诊断标准

(1)临床表现：①伴有不同程度的皮肤、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现发热、黄疸和贫血。

(2)实验室检查：①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、锯齿形等;②血浆游离血红蛋白常可超过50mg/L;③血小板计数明显减少;④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞，骨髓红细胞系统增生明显活跃;⑤网织红细胞常增多;⑥间接胆红素增高;⑦结合珠蛋白降低;⑧血红蛋白尿;⑨慢性病例可有含铁血黄素尿。

据临床表现2项再加实验室检查中第1项和其他各项中任何2项即可诊断。

2.国外诊断标准

(1)破裂红细胞在3%～5%以上。

(2)临床资料符合如下几项：①贫血、黄疸、血红蛋白尿;②网织红细胞增多;③红细胞寿命缩短;④高血红蛋白血症;⑤含铁血黄素尿。

凡符合第(1)条再加第(2)条中任何2项即可诊断。

检查

1.外周血

涂片中找到畸形的破碎红细胞是本病的典型所见。这些破碎的红细胞形如盔形、棘形、三角形，还可以见到较小的红细胞和球形细胞。溶血严重者外周血中可出现有核红细胞。网织红细胞增多。白细胞计数常有轻、中度升高，但形态正常。可有血小板减少和凝血指标的异常。

2.骨髓象

红细胞系增生活跃，巨核细胞系也可增多。

3.血清中游离血红蛋白增多

结合珠蛋白降低。

4.胆红素增高

以间接胆红素增高为主。

5.尿潜血

阳性或有肉眼可见的血红蛋白尿。慢性者可有含铁血黄素尿。

分类

许多疾病可伴发微血管病性溶血性贫血，这些疾病可以分成两大类：

①以血管的病变或异常为主。小动脉(特别是肾小动脉)有病变常导致纤维蛋白沉积的疾病，如溶血尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压、急性肾小球肾炎、肾皮质坏死、肾移植物被排斥、妊娠高血压综合征等都可发生这种溶血性贫血。其他部位的小动脉炎或坏死，如结节性多动脉炎、坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及巨大的海绵状血管瘤等，也可因血管病变伴有血栓形成，而引起红细胞的机械性损伤和溶血。

②血管本身无病，而以播散性血管内凝血为主。胎盘过早剥离、伴有休克的败血症和促凝性蛇毒中毒等引起的溶血，都是以播散性血管内凝血为主的。广泛的癌转移，特别是乳腺癌和胃腺癌也能引起此类贫血。因为这种癌细胞分泌的粘蛋白具有血栓形成作用，可造成血管内凝血。

治疗

临床表现主要为原发病的各种表现加溶血性贫血的表现。如果溶血突然出现，发展迅速，可见有血红蛋白。肝脾偶见肿大。红细胞形态改变，血片中出现多少不一的破碎红细胞，是作出诊断的重要依据。因此血片检查对诊断很重要。

治疗主要应针对原发性疾病。如果原发性疾病是可以治愈的，溶血也能停止。溶血如为播散性血管内凝血引起，用肝素治疗可能有效。贫血严重者可以输血。预后决定于原发性疾病的治疗是否有效。