词条 | 微血管病性溶血性贫血 |
释义 | 微血管病性溶血性贫血是由于微血管内膜发生部分血栓形成、狭窄或坏死,当红细胞流过时发生磨擦,引起红细胞破碎而发生的机械性溶血性贫血。 产生体外实验和动物实验发现,红细胞在这种不正常的微血管中被绊住在纤维素的细丝上,在血流的推压下,红细胞被细丝割裂,发生血管内溶血;或红细胞暂时将缺口自行封闭,在循环血液中出现三角形、盔形等各种形状的破碎细胞和球形细胞,以后在脾脏或其他单核巨噬细胞系统中被破坏。 症状溶血多急性发生,出现较严重的血红蛋白尿和贫血。除此之外,还有原发病的表现。 依据上述表现和化验检查结果,即可诊断。 1.国内诊断标准(1)临床表现:①伴有不同程度的皮肤、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现发热、黄疸和贫血。 (2)实验室检查:①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上),可呈盔形、三角形、锯齿形等;②血浆游离血红蛋白常可超过50mg/L;③血小板计数明显减少;④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞,骨髓红细胞系统增生明显活跃;⑤网织红细胞常增多;⑥间接胆红素增高;⑦结合珠蛋白降低;⑧血红蛋白尿;⑨慢性病例可有含铁血黄素尿。 据临床表现2项再加实验室检查中第1项和其他各项中任何2项即可诊断。 2.国外诊断标准(1)破裂红细胞在3%~5%以上。 (2)临床资料符合如下几项:①贫血、黄疸、血红蛋白尿;②网织红细胞增多;③红细胞寿命缩短;④高血红蛋白血症;⑤含铁血黄素尿。 凡符合第(1)条再加第(2)条中任何2项即可诊断。 检查1.外周血涂片中找到畸形的破碎红细胞是本病的典型所见。这些破碎的红细胞形如盔形、棘形、三角形,还可以见到较小的红细胞和球形细胞。溶血严重者外周血中可出现有核红细胞。网织红细胞增多。白细胞计数常有轻、中度升高,但形态正常。可有血小板减少和凝血指标的异常。 2.骨髓象红细胞系增生活跃,巨核细胞系也可增多。 3.血清中游离血红蛋白增多结合珠蛋白降低。 4.胆红素增高以间接胆红素增高为主。 5.尿潜血阳性或有肉眼可见的血红蛋白尿。慢性者可有含铁血黄素尿。 分类许多疾病可伴发微血管病性溶血性贫血,这些疾病可以分成两大类: ①以血管的病变或异常为主。小动脉(特别是肾小动脉)有病变常导致纤维蛋白沉积的疾病,如溶血尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压、急性肾小球肾炎、肾皮质坏死、肾移植物被排斥、妊娠高血压综合征等都可发生这种溶血性贫血。其他部位的小动脉炎或坏死,如结节性多动脉炎、坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及巨大的海绵状血管瘤等,也可因血管病变伴有血栓形成,而引起红细胞的机械性损伤和溶血。 ②血管本身无病,而以播散性血管内凝血为主。胎盘过早剥离、伴有休克的败血症和促凝性蛇毒中毒等引起的溶血,都是以播散性血管内凝血为主的。广泛的癌转移,特别是乳腺癌和胃腺癌也能引起此类贫血。因为这种癌细胞分泌的粘蛋白具有血栓形成作用,可造成血管内凝血。 治疗临床表现主要为原发病的各种表现加溶血性贫血的表现。如果溶血突然出现,发展迅速,可见有血红蛋白。肝脾偶见肿大。红细胞形态改变,血片中出现多少不一的破碎红细胞,是作出诊断的重要依据。因此血片检查对诊断很重要。 治疗主要应针对原发性疾病。如果原发性疾病是可以治愈的,溶血也能停止。溶血如为播散性血管内凝血引起,用肝素治疗可能有效。贫血严重者可以输血。预后决定于原发性疾病的治疗是否有效。 |
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