特发性心室颤动(idiopathic ventricular fibrillat ionIVF)又称原发性心电疾病(primary electrical disease)、无器质性心脏病的心律失常死亡(arrhythmic death without idetifiable heart disease)心律失常性猝死综合征(sudden arrhythmic death syndrome)等，是指不明原因的心室颤动，也即对心室颤动、猝死及其幸存者经过详尽的有创和无创的各种检查(包括尸检)，仍不能确定该恶性心律失常的器质性或功能性的临床病因。如果这类患者在随访期中发现了与之相关的冠心病心肌病等病因后，则应当改变原来的诊断。

患者状况

发病机制

临床表现

并发症

诊断

鉴别诊断

检查

治疗

预后预防

患者状况

患者多为中青年健康人，既往无心脏病的临床表现。

发病机制

对此病的研究热点集中在M层心肌细胞(M细胞)和复极异常。认为心外膜层及M层心肌细胞有时可表现为全或无的复极形式，可使动作电位的平台期(2相)抑制或消失，3相快速复极波提前出现这种“早复极”可使动作电位时程缩短40%～70%，引起相应部位的ST段抬高结果动作电位的平台期丢失区和正常区之间的电的异质性，不同区域心室肌细胞间复极的差异和离散，导致了折返性室性心律失常的发生。多部位的室内微折返可引发心室颤动。也有人观察到特发性J波(是继QRS波之后向上的较小的复极波)与心室颤动发生有关但是至今尚无分子生物学的相关性以及与之相关的离子通道的研究资料报告，它们有助于识别离子通道蛋白或离子通道跨膜转运的异常，这很可能是该病发生的基础原因。

临床表现

发生心室扑动和颤动后心室失去了规则的收缩活动，其结果是患者意识丧失抽搐，呼吸停止，若心室扑动和颤动 不能及时终止，结果是导致患者的死亡。通常心室扑动和颤动的发生突然无先兆症状。体格检查发现意识丧失，不能闻及心音不能扪及脉搏，不能测出血压，并出现发绀和瞳孔散大。

并发症

心室颤动是最严重的心律失常，心脏已失去排血的功能。临床出现抽搐、晕厥、阿-斯综合征、心脏性猝死。

诊断

特发性心室颤动的诊断多数是对心室颤动引起晕厥或猝死的幸存者进行回顾性诊断作出的。诊断需具备以下两点。

1.心室颤动的诊断必须有经心电图记录证实为心室颤动发生者。这种心室颤动可以是原发性心室颤动，也可以是最初发生系多形性室性心动过速或心脏停搏，进而发展成心室颤动，伴有晕厥或猝死。

2.对“特发性”的诊断特发性心室颤动的诊断必须先排除了其他疾病后才能做出诊断。需进行以下几方面检查。

(1)详细回顾临床病史：是否有抗心律失常药物或心血管活性药物的应用史等。

(2)心电图：如常规心电图、24h动态心电图运动负荷心电图等检查。

(3)血液生化检查：血清心肌酶谱血糖、电解质等检查以及血、尿常规，核素甲状腺功能测定等。

(4)超声心动图、常规电生理检查(尤其是程控刺激能否诱发出室性心动过速、心室颤动对诊断有助)和心室晚电位检查。

(5)冠状动脉造影：如果病史正常，上述几项检查均为正常，引起心室颤动的其他病因可以排除，则可诊断特发性心室颤动但是特发性心室颤动的诊断并不能说明患者的心脏完全无器质性或功能性的异常，也即当心脏某些异常存在时，也可能不是心室颤动的病因，仍可做出特发性心室颤动的诊断。以下几种心脏异常可以和特发性心室颤动并存：①二尖瓣脱垂无瓣叶冗长，不伴有明显二尖瓣反流；②Q-T间期延长；③不伴有预激综合征的阵发性和慢性心房颤动：④不完全性房室传导阻滞；⑤不伴有左心室肥厚和右束支传导阻滞的高血压。

鉴别诊断

1.需与其他多形性室性心动过速相鉴别下列两点有助于鉴别诊断：①室性心动过速发作之前或刚终止之后的心电图上如有Q-T间期延长和U波的存在，相对长的联律间期或典型的诱发顺序(长-短周长)等则支持TDP；②室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。

2.本类型心律失常应与发作性晕厥和猝死的疾病鉴别例如应与间歇依赖性TDP、预激综合征伴极速性心房颤动、特发性心室颤动、Brugada综合征、病态窦房结综合征及癫痫等相鉴别应除外继发性Q-T间期延长。

检查

主要依靠心电图诊断。

心室颤动典型的心电图特点：各导联QRS-T波群完全消失，代之以形态不同、大小各异、间距极不匀齐的颤动波(f波)频率为250～500次/min，颤动波之间无等电线。

治疗

1.抗心律失常药物有关药物治疗效果各作者报告差异较大。有报告服用奎尼丁、丙吡胺β受体阻滞药索他洛尔等 治疗药品时，可以预防程序电刺激诱发持续性室性心动过速、心室颤动，并经随访12～93个月中患者一直未发生恶性心律失常。但也有报告无效或服药后一段时期内又发生晕厥、猝死，复发了心室颤动。虽然疗效不一，但服用一定的抗心律失常药仍是十分重要的治疗方法。

2.植入心脏复律除颤器在植入ICD患者的随访中，有75%的患者未发生心室颤动故此病一经诊断后，应尽早植入ICD治疗。

预后预防

心室扑动和颤动是严重的心律失常在心性猝死中，75%～90%为心室扑动和颤动。极少的心室扑动和颤动可自行终止。心室扑动和心室颤动持续时间＞4min后造成神经系统和重要脏器的改变是不可逆的损害。即使复律成功，但死亡率仍很高。预防包括两个方面：①一期预防：即在有危险因素的患者中预防心室扑动和颤动的发生；②二期预防：即在心室扑动和颤动的幸存者中预防再发生心室扑动和颤动。