| 词条 | 双食管畸形 |
| 释义 | 胚胎时期发育异常可致双食管(deformity of dioesophagus)畸形，又称重复畸形，较少见。双食管畸形有2个食管腔，内层与正常食管上皮一样，因而两个食管壁的结构均与正常食管相同。在两个食管腔间的管腔外层肌肉是混合的，两管之间没有通道，故呈双食管畸形。1674年Blasius首次描述了1例双食管畸形。双食管多呈球形或腊肠形囊肿，位于后纵隔内。 疾病名称双食管畸形 疾病别名食管重复畸形,duplication of esophague 疾病概述胚胎时期发育异常可致双食管(deformity of dioesophagus)畸形，又称重复畸形，较少见。可出现呼吸道压迫症状，如咳嗽、喘息、呼吸急促、发绀、呼吸困难和反复出现呼吸道感染等。有时也可发生咽下困难、呕吐等症状。 疾病分类消化内科 疾病描述胚胎时期发育异常可致双食管(deformity of dioesophagus)畸形，又称重复畸形，较少见。双食管畸形有2 个食管腔，内层与正常食管上皮一样，因而两个食管壁的结构均与正常食管相同。在两个食管腔间的管腔外层肌肉是混合的，两管之间没有通道，故呈双食管畸形。1674 年Blasius 首次描述了1 例双食管畸形。双食管多呈球形或腊肠形囊肿，位于后纵隔内。该畸形的形态取决于两个食管的联合壁分离程度，若副食管一端呈盲端，另一端与食管联合，则成为壁内憩室。如上端与下咽部交通，形成壁内或壁外憩室。若两端均不与另一食管腔相通而为盲端，则呈长形囊肿。一团移位的胚胎细胞随邻近组织的挤压，可形成球形，位于食管壁内，紧贴或远离食管。食管发育过程中的某一非特定时期曾被假复层柱状上皮所遮盖，随后代之以鳞状上皮。囊肿部分为食管源性，大部分为胃肠源性移位于此。黏膜组织学特点依起源而异，囊肿所含液体也有所不同，如为胃源性可含胃酸、胃蛋白酶、蛋白质、无机盐，与胃液类似。囊肿体积可相当大而突出于一侧或双侧胸腔内，但大多位于右侧。 症状体征症状及体征与后纵隔肿物相似，出生后不久即可出现呼吸道压迫症状，如咳嗽、喘息、呼吸急促、发绀、呼吸困难和反复出现呼吸道感染等。有时也可发生咽下困难、呕吐等症状。如为胃源性，可致溃疡，有胸痛、呕血等表现。 疾病病因本病的发生有多种学说，多数人支持脊索原肠分离障碍学说。在胚胎第3周脊索形成时，卵黄囊的内胚层细胞与神经板的外胚层细胞间存有粘连，使脊索与原肠分离障碍，其间形成索带或管状物，即神经-肠管。该处原肠形成憩室状突起，在原肠形成食管或气管，支气管与原肠分离时形成障碍，出现食管或气管重复畸形，其中所存留的母细胞，日后形成胃黏膜等不同成分的组织细胞。 病理生理胸部重复畸形有2 种来源，一为食管重复畸形或偶有来自支气管的重复，为圆形或卵圆形囊肿，附着于食管或气管、支气管，多数为胸内或后纵隔孤立性囊肿。其组织学可有或无肌性壁，黏膜为重复组织的黏膜，常伴存胃黏膜组织。另一来源为小肠，可由十二指肠或空肠发出，通过膈肌的异常孔隙或食管裂孔进入后纵隔，呈长管状物，其末端可延伸至胸膜顶，并附着在颈椎或上胸椎，称为胸腹腔重复畸形。食管重复畸形的囊肿罕见与食管相通，但经常伴颈椎、胸椎畸形，如半椎体、椎体融合、脊柱前裂等。有椎体畸形者常可发现脊柱内神经管原肠囊肿。胸内重复畸形者常伴发的先天性畸形尚有肺发育不全、心脏畸形及食管闭锁等。 诊断检查诊断：有时颈部可见隆起肿物，胸部一般体检无明显体征。主要通过X 线检查确诊。Waterston(1972 年)通过对50 例食管重复畸形研究，指出此类畸形有两个重要表现，一是主要畸形多为胃黏膜，因而易发生溃疡，进而穿破入气管及主支气管，引起咯血；再则，该畸形往往同时合并脊柱畸形。脊柱病变多位于颈部和上胸部。X 线检查有时与心外异常不易鉴别，侧位及斜位片可明确诊断，并可见边界圆形的囊肿。吞钡检查常可发现食管移位。一般不需食管镜或支气管镜检查。谭佩林等(1994)报告一例小儿食管重复畸形，该男性2 岁患儿因进食困难伴食后呕吐1 个月就诊。钡餐见呈双食管畸形，重复食管一端为盲端，另一端单独开口于胃，与主食管呈“H”形相连，并有狭窄而使钡剂通过受限。 实验室检查：目前尚无相关资料。 其他辅助检查： 1.X 射线检查 胸部正、侧位摄片，可发现后纵隔或一侧纵隔(右侧居多)有边缘清晰的圆形阴影，心脏和纵隔可向对侧移位。 2.B 型超声 可以观察肿物的形状、部位、大小、壁厚及与食管、气管的关系。 3.CT、MRI 检查 在伴有椎体畸形者，应做CT、MRI 检查。磁共振检查可以 清楚辨明重复畸形与食管和病变椎体的关系。尤其可清楚分辨椎管内病变。 鉴别诊断主要的鉴别诊断为胸腔内其他囊性病变，如前纵隔畸胎瘤、肺囊肿管。 治疗方案确诊后应立即手术治疗。依病变形状、大小、与食管牵连程度及与周围器官的关系而决定治疗方案，包括囊肿摘除术、保留囊壁的黏膜上皮剥除、囊壁部分切除加上皮剥除术和联合壁切开术等措施。 预防预后预后：食管重复畸形，多数可完整手术切除，预后较好。死亡主要发生在新生儿有严重并发症及伴有其他严重先天性畸形者，如新生儿呼吸窘迫、肿物穿孔、出血及合并食管闭锁、肺发育不全、严重心脏畸形等，病死率约为5%。 预防：对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。 并发症状1.轻者可无明显异常，肿物膨胀迅速者，在新生儿期就可出现呼吸困难、发绀等症状。 2.重复畸形内壁衬有胃黏膜者，囊壁受胃酸和消化酶作用，出现溃疡或糜烂，可产生囊内出血。 流行病学食管重复畸形常被认为是前肠囊肿，约占婴儿纵隔内肿块的30%，通常位于右后纵隔内。Heller 报道胃肠道重复畸形中18%与食管有关。 |
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