| 词条 | 手足发绀症 |
| 释义 | 手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症、手足紫蓝症，是一种原因未明的，以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。伴有局部皮肤温度下降，而四肢脉搏正常，多因寒冷而诱发，得温暖则缓解。 简介手足发绀症(acrocyanosis) 别称：手足发绀，手足窒息症，手足紫绀症，手足紫蓝症。 是一种原因未明的，以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。 手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症、手足紫蓝症，是一种原因 未明的，以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。发病年龄多在20 岁左右，以青年女性为多见，很少见于男性。至中年后症状趋于缓解，亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。病人较瘦弱，常述周身怕冷，双手足皮肤呈发绀色，皮肤温度明显降低(触之冰冷)，手发胀，此症在寒冷季节和肢体下垂时加重，在温暖季节和双手上举时减轻，按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色。 病因发病原因至今病因尚未明确目前公认与内分泌失调或血管运动中枢功能失调有关根据是此病多见于青春期女性25岁左右症状能自然缓解;患者四肢末梢皮肤对寒冷敏感皮温明显降低皮肤静脉丛处于松弛状态情绪激动可使症状加重 发病机制本病的发生可能是在内分泌功能失调和血管神经中枢失调的情况下皮肤的细小动脉处于痉挛状态而毛细血管和小静脉则呈持续扩张血流缓慢和血氧浓度降低使皮肤呈发绀色皮温降低甲皱微循环见毛细血管襻扩张迂曲血流缓慢呈淤血状态 症状体征发病年龄多在20岁左右，以青年女性为多见，很少见于男性。至中年后症状趋于缓解，亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。 病人较瘦弱，常述周身怕冷，双手足皮肤呈发绀色，皮肤温度明显降低(触之冰冷)，手发胀，此症在寒冷季节和肢体下垂时加重，在温暖季节和双手上举时减轻，按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色，偶有皮肤感觉轻度迟钝，严重者在天气寒冷时易发冻疮手指轻度肿胀，如连年冻疮则手背出现慢性冻疮的特点，如团块状硬结，色素沉着，冷时疼痛，热时瘙痒，溃疡及愈后瘢痕。 根据手足皮肤持续呈对称性发绀色，触之湿冷，冬季加重，多发生青少年女性，患肢脉搏正常等特点，排除其他疾病即可诊断。 流行病学1896年Crocq和1900年Cassiter先后报道，当时称手足窒息症。本病好发于年轻女性，并非少见。 治疗用药治疗本病无需特殊治疗，可通过消除精神负担，锻炼身体，防寒保暖，自我按摩双手等方法，使病情改善。 病情重者可用妥拉唑林80mg2次/d；利舍平0.25～0.5mg，3次/d口服；己酮可可碱100～200mg，3次/d口服。必要时用山莨菪碱(654-2)肱动脉注射。 预后手足发绀症是良性功能性血管疾病，虽然有时可有相当的不适感和病变，尤其是合并有手指肿胀和发硬现象者，但并无严重后果。一般来说，病情在成年后可以慢慢减轻，但也可终生有持续性皮色改变。无肢体营养障碍及溃疡、坏疽发生，肢体及生命预后良好。 病理生理本病的发生可能是在内分泌功能失调和血管神经中枢失调的情况下，皮肤的细小动脉处于痉挛状态，而毛细血管和小静脉则呈持续扩张，血流缓慢和血氧浓度降低，使皮肤呈发绀色，皮温降低。甲皱微循环见毛细血管襻扩张、迂曲、血流缓慢、呈淤血状态。 发病情况发病年龄多在20-40岁，以青年女性为多见。精神异常病人中发病率较高。 临床表现病人较瘦弱，常述周身怕冷，双手足皮肤呈发绀色，皮肤温度明显降低(触之冰冷)，手发胀，此症在寒冷季节和肢体下垂时加重，在温暖季节和双手上举时减轻，按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色，偶有皮肤感觉轻度迟钝，严重者在天气寒冷时易发冻疮，手指轻度肿胀，如连年冻疮则手背出现慢性冻疮的特点，如团块状硬结，色素沉着，冷时疼痛，热时瘙痒，溃疡及愈后瘢痕。 实验室检查甲皱微循环检查示毛细血管袢较扩张，其内血流缓慢、停滞，血色略红。管袢周围可有渗出，造成管袢轮廓不清。冷刺激实验常阳性。 诊断根据手足皮肤持续呈对称性发绀色，触之湿冷，冬季加重，多发生青少年女性，患肢脉搏正常等特点，排除其他疾病即可诊断。 鉴别诊断1、雷诺病与雷诺征 病人有典型的肢端皮肤颜色规律性变化，即苍白→发绀→潮红→正常。雷诺征是一些疾病的并发症状，故伴有原发病的临床表现。 2、慢性冻疮综合征 先有慢性冻疮的临床表现，而后出现弥漫性皮色发绀。 本病无需特殊治疗，可通过消除精神负担，锻炼身体，防寒保暖，自我按摩双手等方法，使病情改善。病情重者可用妥拉唑林80mg，2 次/d；利血平0.25～0.5mg，3 次/d 口服；己酮可可碱100～200mg，3 次/d 口服。必要时用山莨菪碱(654-2)肱动脉注射。 严重者可行胸交感神经节阻滞术或切除术。 并发症一般为良性功能性血管疾病，可以合并有手指肿胀和发硬。 |
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