Bergmann(1958)等首次报告此类畸形，也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或叶芽瘤(choristomas)食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。

病因

诊断

发病机制

临床表现

诊断

检查

治疗

病因

食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。

临床表现

为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄锯齿形充盈缺损和阿托品作用健康搜索的动态观察有助于与贲门痉挛鉴别

汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织。2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳，伴呛咳，症状逐渐加重鶒，药物治疗无效。X线示食管下段长达5cm狭窄，宽0.3cm。切除狭窄部食管，病理证实食管下段异位支气管组织。

本症多为儿童系先天性异常，应注意与贲门痉挛的鉴别。薛峰(1988)报道14例因气管、支气管软骨异位致食管狭窄其中6例误诊为贲门痉挛误诊率达43%。

食管内移位组织还可包括胰腺及甲状腺组织，但非常罕见

诊断

临床诊断主要以X线检查为依据，表现：

1.狭窄多位于食管下段，贲门以上，长为1～5cm，管腔粗细不均边缘光滑。

2.狭窄以上食管扩张，钡剂滞留，呈漏斗状。

3.解痉药治疗无效。可结合内镜、活检组织学资料明确诊断。

发病机制

食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄其中12例狭窄段位于食管下段，4例位于中段。狭窄段长约2cm，近端食管明显扩张末端突然变窄，称“鼠尾征”。少数中段狭窄的病例，狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”称为“钟摆征”。王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄1例生后即吐乳14个月的男性患儿，尤以近半年加重明显伴呛咳、发绀，并反复发作吸入性肺炎。钡剂在贲门上3.0cm处滞留近端食管扩张(直径5cm)，圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损，阿托品治疗无效。术中见食管裂孔缺损，食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行，食管下段近贲门处僵直贲门上1cm处食管肥厚，管壁厚约0.5cm有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内食管内径2mm。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察，有助于与贲门痉挛鉴别。

汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织。2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳，伴呛咳症状逐渐加重药物治疗无效X线示食管下段长达5.0cm狭窄，宽0.3cm。切除狭窄部食管病理证实食管下段异位支气管组织。

临床表现

Postlethwait(1979)报道23例其中2岁以下13例，3～10岁7例，成人3例。

1.主要表现为吞咽困难、反胃，亦可有吸入性呼吸困难等并发症。食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄其中12例狭窄段位于食管下段，4例位于中段。狭窄段长约2cm，近端食管明显扩张，末端突然变窄，称“鼠尾征”。

2.少数中段狭窄的病例，狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”，称为“钟摆征”。

王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄1例生后即吐乳14个月的男性患儿尤以近半年加重明显，伴呛咳、发绀，并反复发作吸入性肺炎。钡剂在贲门上3cm处滞留，近端食管扩张(直径5cm)圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损阿托品治疗无效。术中见食管裂孔缺损，食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行食管下段近贲门处僵直，贲门上1cm处食管肥厚管壁厚约0.5cm，有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内食管内径2mm。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察有助于与贲门痉挛鉴别。

汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织。2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳，伴呛咳，症状逐渐加重，药物治疗无效。X线示食管下段长达5cm狭窄，宽0.3cm。切除狭窄部食管，病理证实食管下段异位支气管组织。

本症多为儿童系先天性异常，应注意与贲门痉挛的鉴别。薛峰(1988)报道14例因气管、支气管软骨异位致食管狭窄其中6例误诊为贲门痉挛误诊率达43%。

食管内移位组织还可包括胰腺及甲状腺组织，但非常罕见。

并发症：

吸入性呼吸困难或吸入性肺炎。

诊断

临床诊断主要以X线检查为依据，表现：

1.狭窄多位于食管下段，贲门以上，长为1～5cm，管腔粗细不均边缘光滑。

2.狭窄以上食管扩张，钡剂滞留，呈漏斗状。

3.解痉药治疗无效。可结合内镜、活检组织学资料明确诊断。

鉴别诊断：

1.先天性食管狭窄　先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳、吸乳缓慢、溢乳等表现，并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状。小儿常伴有生长缓慢发育迟缓。年龄愈小，吸入性肺炎发生率愈高。

2.食管蹼和食管环　间歇性吞咽困难是下食管环的主要症状。匆忙进食时，患者有食团堵塞食管而不能咽下的感觉，此时患者试图通过将食物吐出或饮水冲下食团等方法借以缓解症状。如此若能奏效，患者将从中吸取教训，为避免因匆忙进食导致咽下困难的疾苦而在往后的进食过程中细嚼慢咽，数周乃至数月不再出现类似症状。

检查

食管吞钡：可见钡剂在食管相应部位处滞留，近端食管扩张圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损。

治疗

临床有梗阻症状可能导致患者的营养不良和发育障碍，宜早行食管重建术，即狭窄段切除食管胃吻合术或类似Heller术式网膜覆盖肌层缺损处等方法。