疾病概述

临床表现

诊断依据

辅助检查

疗效评价

验方偏方

主要分类

疾病概述

神经瘤临床上通常指来自神经鞘组织的神经鞘瘤，多数位于肢体、腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。属良性肿瘤，生长缓慢，切除后一般无复发。

临床表现

1.位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。

2.压迫瘤体也可引起麻痛。

诊断依据

1.瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。

2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。

3.压迫瘤体也可引起麻痛。

辅助检查

诊断本病主要依据症状和体症，手术时可作基本检查。

疗效评价

治愈：瘤体切除完整、无复发。

验方偏方

验方：①党参9g，黄芪9g，归尾9g，赤芍9g，白术9g，川断12．5g，寄生31g，王不留行9g，牡蛎31g，夏枯草12．5g，陈皮6g，木香5g，海藻、海带各12．5g(包煎)。同时，加服二黄丸(五厘装)，每周吞服1粒。

疗效：上海中医学院附属曙光医院报告1例溶骨性肉瘤治愈。

②内服方：玄胡、乳香、没药、丹参、红花、刘寄奴、牛膝、续断、益母草各9g，苏木、血竭各6g，土鳖3g，水煎服。外敷药：当归12．5g，赤芍、儿茶、雄黄、刘寄奴、血竭各9g，乳香、没药各6g，西红花2g，冰片3g，麝香0．15g。研末调敷患处，3天一换，取下稍加新药重新再敷。

疗效：湖南省中医药研究所报告1例骨巨细胞瘤治愈。

偏方：薏苡仁30克，绿心豆30克，赤小豆30克，煮熟如粥，吃豆喝汤。

主要分类

一、中枢神经肿瘤

原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。因此，根治性摘除术几乎不可能。③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。但是，经脑脊液转移常见。④某种脑肿瘤有特定的好发部位。例如，髓母细胞瘤限局在小脑。另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。

（一）、星形胶质细胞瘤

本瘤约占颅内肿瘤的30%，占神经胶质瘤的80%以上。中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。肉眼看了，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。前二者为良性，后者性质介于良恶之间。纤维型星形胶质细胞瘤最常见，其细胞密度由低度到中等程度。星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。

1、星形胶质细胞瘤：瘤细胞胞浆少，有细长的突起，胞核大小不一。

2、原浆型星形胶质细胞瘤为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。经常在表浅部位，并呈囊性。

3、肥胖型星形胶质细胞瘤主要含有肥胖型星形细胞，瘤细胞呈大的嗜伊红细胞体，短钝，成角的GFAP阳性的突起形成粗糙的纤维网架结构，胞核圆形，椭圆形，通常偏中心位。

4、间变性星形胶质细胞瘤灶状或弥漫性分化不良的星形细胞瘤，出现细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等，为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展，最终转变为胶质母细胞瘤。

5、胶质母细胞瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。瘤体常出血坏死而呈红褐色。镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异单核或多核巨细胞。出现出血坏死，是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管内皮细胞增生，肿大，可导致管腔闭塞和血栓形成。本症预后差，患者多在2年内死亡。

6、毛发细胞型星形胶质细胞瘤多发生在儿童、青少年，生长极为缓慢。该瘤位于小脑，第三脑室底部。丘脑和视神经。有时也发生在大脑半球。肉眼观，在囊泡壁上形成小结节，比较限局，或有浸润。镜下，由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起，血管内皮细胞增生。本瘤生长速度极慢，在脑肿瘤中预后最好，有部分切除肿瘤后，生存40年以上的患者。

（二）、少突胶质细胞瘤

本瘤约占胶质瘤的50%，中年人多见，几乎均发生在大脑半球。肉眼观，为限局性胶冻样肿瘤，常伴有出血、囊性变和钙化。钙化在放射线检查上有重要诊断参考价值。镜下，瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕。细胞弥散排列，但有环绕神经元排列倾向。间质富有血管并可伴有不同程度钙化和砂粒体。免疫组化染色半乳糖苷酶、碳酸苷酶同工酶CD57和MBP(碱性髓鞘蛋白)呈阳性反应。该肿瘤生长缓慢，病情可长达十余年，临床上常表现为癫痫或局部瘫痪。如瘤细胞异型性明显，则生长迅速，预后不佳。

少突胶质细胞瘤：瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕。

（三）、室管膜瘤

来源于室管膜细胞，可发生于脑室系统任何部位，以第四脑室最为常见，脊髓则好发于腰骶部及马尾部。患者以儿童和青少年居多。肉眼上，典型病例位于第四脑室，形成乳头状肿瘤，虽境界清楚，因接近生命中枢延髓和桥脑部位，多数难以完全切除。但脊髓处的肿瘤境界清楚，可以完全切除，多可治愈。镜下，瘤细胞大小形态一致，梭形或胡萝卜形，胞浆丰富，核圆形或椭圆形。有菊形团形成，即细胞围绕空腔呈腺管状排列。或假菊形团形成，即瘤细胞以细长胞突与血管壁相连，有的形成乳头状结构。本病生长缓慢，可存活8-10年。

（四）、髓母细胞瘤

多见于小儿，其次为儿童与青年，发病年龄在10岁左右，偶见于成年人。肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。肉眼观，为灰白色肿瘤，境界清楚。镜下，肿瘤由圆形细胞构成，胞核着色深，胞浆少，核分裂像较多。细胞密集。常构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神经纤维中心作放射状排列。这对髓母细胞瘤的病理诊断有一定意义。少数病例可向神经细胞分化。临床上，患者出现脑积水，或进行性小脑症状（协调运动障碍、步行蹒跚）。经过脑脊液易发生播散。其治疗一般采用化学疗法及全脑照射，其5年生存率约50%，10年生存率为25%，更长期生存者罕见。

（五）、脑膜瘤

来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的细胞（脑膜皮细胞），占颅内所有原发性肿瘤的20%左右。多为良性，生长缓慢，易于手术切除，此瘤在中枢神经系统肿瘤中预后最好。好发部位为上矢状窦两侧、大脑镰、蝶状嵴、嗅沟、小脑桥脑角，枕大孔及脊髓的周围。肉眼观，为不规则性肿瘤，与硬膜紧密相连，陷入脑表面，但脑内浸润很少，肿块质实，灰白色，呈颗粒状，可见白色钙化砂粒，偶见出血。镜下特征性图像为脑膜皮细胞呈大小不等同心圆状漩涡状，其中央血管壁常有半透明变性，以至于钙化形成砂粒体。（脑膜细胞型或融合细胞型—瘤细胞还可为梭形，呈致密交织束结构，有的胞核可呈栅栏状排列，其间可见网状纤维或胶原纤维（漩涡细胞型），有时可见囊性变或向黄色瘤细胞、骨、软骨细胞分化，但这些组织学类型却与预后无关。以上所述组织型的脑膜瘤生长缓慢，组织学上也为良性。与此相反，呈乳头状构造的脑膜瘤呈恶性经过。有时直接生成恶性脑膜瘤，此时细胞分裂像多，有的出现脑内浸润，有的形态上很象纤维肉瘤。

脑膜瘤：瘤细胞长梭形，排列成交织束状，其间有网状及胶原纤维，可见少数脑膜细胞呈小岛状

二、周围神经肿瘤

神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤和神经纤维瘤两类。

（一）、神经鞘瘤神经鞘瘤

又称施万细胞瘤，是源于施万细胞的良性肿瘤。可发生在全身各处周围神经，也可发生在颅内和椎骨内的神经根或交感神经。一般单发。易发生在第8对颅神经，故又称听神经瘤。因位于小脑桥脑角，又称小脑桥脑角瘤。其次见于三叉神经，其他颅神经受累极少。肉眼看来，肿瘤大小不一，呈圆形或结节状，质实，有完整包膜。常压迫周围组织，但不发生浸润。切面灰白或灰黄*色略透明，可见漩涡结构，有时可见出血或囊性变。光镜下，有两种组织形态：1、束状型，瘤细胞为细长梭形，境界不清，核长圆形，相互紧密平行排列，呈栅栏状或不完全的漩涡状排列，称Verocay小体。2、网状型细胞稀少，排列成疏松的网状结构，细胞间有较多粘液样液体，并常有小囊腔形成，但多数以其中一型为主。病程长的肿瘤，细胞减少，胶原纤维增多，形成纤维瘢痕并发生透明变性。

（二）、神经纤维瘤

神经纤维瘤多发生于皮下，可单发也可多发，多发性的又称神经纤维瘤病。肉眼观，该瘤境界明显，但无包膜，质实，切面灰白略透明，有的切面可见漩涡状纤维，但很少发生变性，囊腔形成或出血。光镜下，由神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，成小束并分散在神经纤维之间，伴有网状、胶原纤维及粘液样基质。与上述神经鞘瘤一样，可出现显著的核异型性。有时出现瘤巨细胞。但这些改变不意味着预后不良。神经鞘瘤中完全不能见到神经纤维。除了发生肿瘤的神经部分有的被肿瘤压迫。但神经纤维瘤中，神经纤维散在在肿瘤之内，而这部分神经纤维束全部膨隆样。因此神经鞘瘤中神经纤维仅是被肿瘤压迫，不切断神经也可摘出。但在神经纤维瘤中因神经全部卷入，则与神经鞘瘤不同。两者都可以恶变，其恶变的特征是细胞密集，多形性，细胞核分裂像增加，血管增生，肿瘤与纤维肉瘤相似。恶性神经鞘瘤从幼儿至青年均可发生，病程长，一般在5年以上。

三、转移性肿瘤

中枢神经系统的转移性肿瘤约占全部临床肿瘤的1/5，恶性肿瘤死亡病例中有10%－50%可有脑转移。最易发生脑转移的恶性肿瘤是肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌等。转移常发生于白质和灰质交界处及脑的。灶状的占位症状可有可无。有的肿瘤细胞沿蛛网膜下腔弥漫性浸润。有的弥漫性血管周围瘤细胞浸润可形成局限性结节。转移瘤与原发瘤组织形态相似。常伴有出血、坏死、囊性变及液化。