上腔静脉受压综合征是一种亚急性征群，真正急性者比较少见。上腔静脉系统血流回到右心房之前，因腔静脉部分或全部管腔狭窄或闭塞，使血流受阻而出现的综合征称之为上腔静脉受压综合征。上腔静脉受压综合征的症状和体征与受压时间、受压程度、受压部位有关。时间短、受阻程度重，病情也常常严重。反之，病情较缓和。临床症状有咳嗽、头痛、头胀、恶心、视力改变、声嘶、下咽困难、抽搐等。

疾病描述(急重症名称： B发病机制： C临床表现：)

症状体征

疾病病因

病理生理

诊断检查

鉴别诊断

治疗方案

并发症

预后及预防

流行病学

保健贴士

疾病描述

急重症名称：

上腔静脉综合症（superior ein cae syndrome SCS）

B发病机制：

各种原因使流经上腔静脉的血流受阻而致的一组综合症

C临床表现：

SCS的临床表现，取决于起病的急缓，梗阻部位，阻塞程度及侧支循环的形成情况。由于上半身静脉回流受阻，致静脉压升高，出现一系列特殊症状和体征。

1）面部、颈部、躯干上部和两上肢水肿。

2）颈静脉充盈，胸部和上腹部浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀。

3）喉部、气管与支气管水肿引起咳嗽，呼吸困难、声嘶和喘鸣，平卧或弯腰时上述症状加剧。

4）咽部水肿，致发生吞咽困难。

5）眶周水肿，结合膜充血，可伴有眼球突出。

6）脑水肿与颅内高压，引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障 。

7）周围静脉压升高，两上肢静脉压高于下肢，肘前静脉压常升至30--50cmH2O。

上述症状的出现多少与轻重，视上腔静脉阻塞程度、发展速度以及侧支循环情况而定。

症状体征

上腔静脉受压综合征的症状和体征与受压时间、受压程度、受压部位有关。时间短、受阻程度重，病情也常常严重。反之，病情较缓和。临床症状有咳嗽、头痛、头胀、恶心、视力改变、声嘶、下咽困难、抽搐等。体检时发现颜面水肿，颈部粗，多血质，颈部以及胸部血管怒张。当阻塞奇静脉时，胸壁和上腹壁可见扩张的静脉，若阻塞在上腔静脉末端和奇静脉连接处时，则上胸部可见扩张的静脉支。上腔静脉受阻严重时，可出现气道受阻的体征(为喘鸣)，或颅压升高的表现，这种情况应迅速明确诊断并加以处理。恶性淋巴瘤、小细胞肺癌并发这种严重情况，经化疗后常能获得很好的效果。在1 组上腔静脉受压综合征371 例的临床表现分析报道中，颜面肿胀占63%，头胀占50%，咳嗽占24%，上肢肿胀占18%，胸痛占15%，下咽困难占9%，颈静脉充盈占60%，胸壁血管充盈占54%，面部水肿占46%，多血质占19%，青紫占20%，上肢水肿占19%。

疾病病因

上腔静脉受阻的原因有如下几种：血栓形成、纤维化、外部压迫、肿瘤侵犯等，有良性疾病和恶性疾病之分。恶性肿瘤所致上腔静脉受压综合征常在肿瘤压迫浸润等因素的基础上发生。可以看出，上腔静脉受压综合征最常见的病因是肺癌，尤其是小细胞肺癌，其次是淋巴瘤，而其他肿瘤少见。

病理生理

上腔静脉位于上纵隔内，其壁很薄且柔软，血管壁受压易引起血管腔变窄而血流受阻。上腔静脉周围被较硬的器官组织包绕，有胸腺、主气管、右支气管、主动脉、头臂动脉、肺门及气管旁淋巴结。这些结构的任何一部分膨胀均可压迫上腔静脉。上腔静脉是头、颈、上肢、上胸部血流回流的主干。当该血管受压可导致这些区域静脉压升高和淤血，继而发生上肢水肿，胸腔和心包渗出，甚至气管水肿，脑水肿，以及心搏出量减小，伴有意识改变、视力下降、头痛等症状。若上腔静脉受压过久，则可导致局部血栓形成，以及中枢神经系统损害。在缓慢的受阻过程中，可发生乳房内侧、脊柱、奇静脉、胸廓的侧支循环形成，表现出特征性胸壁浅静脉怒张。

诊断检查

诊断：出现典型的体征和症状时，上腔静脉受压综合征是很易诊断的。当上腔静脉受压综合征表现不典型时，应借助于血管造影、核素静脉造影确定阻塞部位及病因。CT 增强扫描是常选用的方法，MRI 也可选用，可显示肿块、血栓和侧支循环。X 线检查最常用，Parish 等报道上腔静脉受压综合征80 例的胸部X 线表现：上纵隔增宽占64%，胸腔积液占26%，右肺门肿块占12%，肺炎性浸润占7%，气管旁淋巴结占5%，纵隔肿物占3%，胸部X 线表现正常占16%。上腔静脉受压综合征常常发生在肿瘤进展期过程中，大多数情况下，病因诊断比较容易，但少部分病人病因诊断是比较困难的。在临床工作中，首先应作出病因学诊断，在病因诊断困难的情况下，也应有充分的临床证据，然后再处理，否则，不宜进行抗肿瘤治疗。

实验室检查：恶性肿瘤合并感染时，白细胞升高。

其他辅助检查：X 线检查最常见：纵隔增宽，右肺门肿块，少数肺炎性浸润影。

鉴别诊断

临床须区别良性肿瘤与恶性肿瘤。

治疗方案

有一些学者认为，小细胞肺癌和恶性淋巴瘤致上腔静脉受压综合征较为多见，迅速进行放疗或化疗可缓解症状，甚至疗效极佳，对这些肿瘤行放疗或化疗72h 之后，肿瘤坏死明显，治疗后再活检常难做出正确诊断。因此，对这些敏感的肿瘤还是争取明确诊断之后再施行治疗。

对上腔静脉受压综合征可采用化疗、放疗以及抗凝和外科治疗，前两种方法最常用。首先用姑息措施，卧床时头抬高，应用激素和利尿剂有一定效果。对小细胞肺癌和恶性淋巴瘤引起的上腔静脉受压综合征可采用化疗，用氮芥或某些联合化疗大剂量突击方案多可收效。其他对化疗不敏感的肿瘤所致上腔静脉受压综合征，放疗是首选的治疗方法，放疗总量30～50Gy，几乎90%的病人经3 周放疗后自觉症状改善，甚至完全缓解，但缓解时间短，易复发。放疗后上腔静脉可水肿、穿孔以及纵隔纤维化，但少见。放疗失败可能提示存在血栓形成阻塞。对良性疾病引起的(包括良性肿瘤)上腔静脉受压综合征可考虑外科治疗或支架治疗(stent therapy)。总之，恶性肿瘤合并上腔静脉受压综合征要根据病因选择治疗手段。

并发症

上腔静脉受压严重时可并发颅压升高、吞咽困难等。

预后及预防

预后：90%的病人经3 周放疗后，自觉症状改善等，甚至完全缓解，但易复发。

预防：早发现，早治疗，预防并发症。

流行病学

20 世纪60 年代以前，上腔静脉受压综合征40%为梅毒性主动脉炎、纵隔结核所引起。而现在上腔静脉受压综合征的主要原因是肿瘤，且常是晚期肿瘤的表现。有一报道总结Bell、Schraufnagel 和Parish 的3 篇文献，上腔静脉受压综合征共352 例，其中肺癌占68%，淋巴瘤占6%，其他肿瘤占9%，非恶性疾病占16%。另有一资料总结肺癌340 例发生的上腔静脉受压综合征，其中小细胞肺癌占41%，鳞癌占27%，腺癌占14%，大细胞癌占13%，未定型癌占6%。

保健贴士

早发现，早治疗，预防并发症。