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词条 溶酶体酶
释义

溶酶体(lysosome)为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器,溶酶体内含有许多种水解酶类,能够分解很多种物质,溶酶体被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”。溶酶体内的酶都是水解酶,而且一般最适pH为5,所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般不释放到内环境,主要进行细胞内消化。

溶酶体酶的种类

现已知各类细胞的溶酶体中约含60种酶,包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类,如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。各类溶酶体所含水解酶也有所不同,大多数溶酶体里的酶是糖蛋白,但也有例外,如鼠肝细胞和肾细胞溶酶体里的酶大部分是脂蛋白。 常见的溶酶体酶包括:芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖脑苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、总氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神经鞘磷脂酶、α-半乳糖苷酶、α-葡糖苷酶、α-岩藻糖苷酶、α-甘露糖苷酶、酸性型β-甘露糖苷酶、天冬氨酰氨基葡糖苷酶、α-L-艾杜糖苷酸酶、艾杜糖醛酸硫酸酯酶、乙酰肝素-N-硫酸酯酶、α-N-乙酰氨基葡糖苷酶、乙酰CoA-氨基葡糖-N-乙酰转移酶、N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶、半乳糖-6-硫酸酯酶、β-半乳糖苷酶、芳基硫酸酯酶、β-葡糖醛酸苷酶、透明质酸酶、磷酸转移酶、棕榈酰蛋白硫脂酶、羧肽酶(TPP1溶酶体肽酶)、神经酰胺酶、唾液酸酶、酸性酯酶等等。

溶酶体酶与疾病

溶酶体内的酶活性不足(主要是酸性水解酶)、激活蛋白、转运蛋白或溶酶体蛋白加工校正酶的缺乏而引起溶酶体功能缺陷,造成次级溶酶体内相应底物不能被消化,底物积蓄,代谢障碍,形成贮积性疾病,称为溶酶体贮积症,溶酶体贮积症不仅影响机体某个器官的正常功能,往往也会影响到整个机体代谢活动的协调性,引起多种疾病。目前已知此类疾病有40种以上,大致可分为糖原贮积病、脂质沉积病和黏多糖沉积病等几大类。

溶酶体酶缺失、不足或活性差可以采用溶酶体酶活性检测的方法进行测量,溶酶体酶活性检测是确诊酶体贮积症的金标准。国内有北京协和医院、上海新华医院、北京中科医学检验所等单位可以进行溶酶体酶活性的检测。

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更新时间:2025/3/20 10:38:23