| 词条 | 前列腺肉瘤 |
| 释义 | 前列腺肉瘤(sarcoma of prostate)临床少见，包括横纹肌肉瘤平滑肌肉瘤纤维肉瘤梭形细胞肉瘤脂肪肉瘤、神经源性肉瘤、淋巴肉瘤黏液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等，其中以横纹肌肉瘤多见。 流行病学前列腺肉瘤极少见，1829年Stafford首先报道本病，国内曹晨涛于1930年首先报道1例 。任何年龄均可发病，但好发于青年人，约30%发生于10岁以内，75%发生于40岁以内。Lowsley等1934年报道135例28例在7岁以下22例超过60岁Stirling及Ash 1939年报道35例，50%发生于10岁以内。1957年Compbell收集225例，半数以上是在10岁以内。美国统计报道的前列腺恶性肿瘤死亡中肉瘤仅占0.09%。西方发达国家前列腺肉瘤占前列腺恶性肿瘤的0.1%～0.3%，中国为2.7%～7.5%这种显著差异可能与西方国家前列腺癌发病率高，而国内前列腺癌发病率低有关前列腺肉瘤比前列腺癌发生早，预后不良。 疾病病因前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚层，包括午非氏管及苗勒管之终末部分，并可从尿生 殖窦之环肌层而来。其病因可能与胚胎发生、发育畸形前列腺炎和会阴部创伤有关但激发因素以何者为主迄今尚未阐明。放射引发的恶性肿瘤现象在Frieben 1902年第一次报道和Perthes 1904年的报道后已被详细描述。1922年Beck首先描述放疗引发肉瘤。文献报道放疗引发的肉瘤主要发生于骨、胸壁、子宫乳房腹膜后肝、纵隔、骨盆血、肌肉甲状腺、甲状旁腺组织肺和胃Michael Scully报道1例前列腺癌经尿道前列腺切除术TURP术后125碘(125Ⅰ)植入放射治疗后8年发现前列腺肉瘤另有文献报道两个进行了前列腺癌局部放疗的病人有肉瘤样改变放疗可能是引起前列腺肉瘤的一种诱因。 发病机制前列腺肉瘤起源于生殖束中胚层组织，病理结构形态各异，生物学行为大致相似是 一种极度恶性的肿瘤根据细胞形态学，前列腺肉瘤病理上最常见为圆细胞和梭状细胞肉瘤。圆细胞肉瘤血管丰富常呈蜂窝状囊性病变，生长迅速。梭状细胞肉瘤多见于儿童，向周围浸润迅速充满盆腔并可向会阴部膨出。前列腺肉瘤常见的3种类型是横纹肌肉瘤平滑肌肉瘤和纤维肉瘤。网状细胞淋巴肉瘤血管肉瘤恶性组织细胞瘤很少见。Lowsley将前列腺肉瘤的病理分为3类：①肌肉瘤(myosarcoma)：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)；②梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma)包括纤维肉瘤(fibrosarcoma)和梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma)；③其他肉瘤：黏液肉瘤脂肪肉瘤骨肉瘤、神经源性肉瘤等 Paul总结了22例前列腺特定间质中肉瘤及相关增生性病变的临床病理研究结果在随访期内4例发展为前列腺肉瘤，他据此提出相关增生性病变可能为前列腺肉瘤前期病变。肉瘤及相关的特定间质区增生病损很少见，只有少数个案报道结果采用很多不同的词来描述这些病变，如“分叶状肉瘤”，“不典型肉瘤样增生”，“不典型纤维组织增生”，“前列腺间质上皮样肉瘤”等等为了更好地确定这些病变在组织学上的特点，将其分为不能确定恶性的肉瘤样增生(PSPUMP)及前列腺间质肉瘤(PSS)。 另有文献报道少见的前列腺癌肉瘤Mayo Clinics总结了美国近50年的病理资料仅发现21例前列腺癌肉瘤分为2种，一种以腺癌成分为主一种以肉瘤成分为主肉瘤的组织学类型包括：骨肉瘤，平滑肌肉瘤，纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤横纹肌肉瘤等。 病情分类不能确定恶性的前列腺间质增生的病理特征PSPUMP均可见间质范围扩大根据细胞级别间质细胞不典型性及非肿瘤胞体成分可将PSPUMP分为4种病理类型。第1类：最常见形式，以间质细胞增生为特征，表现为细胞不典型性增生并伴有良性前列腺腺体。间质细胞有圆的饱满的及梭形的，核仁胞质对比清晰。不典型细胞核增大呈多形性，偶有多核，核仁突出相关的非肿瘤前列腺组织病理表现与正常非病变的腺体无显著差异。 第2类：与第1类相似只是无细胞学上的不典型细胞出现，而以间质细胞增多为特征非肿瘤的腺体成分不明显。 第3类：与乳腺癌分叶状肿瘤相似，间质增多并伴有非肿瘤性腺体成分有不同程度增生不典型细胞与第1类相似，腺体成分似上皮线状，与乳癌中分叶状肿瘤相似，有不同程度增生出现。 第4类：过多的间质增生没有腺体成分，间质细胞与其他形式的细胞一样但没有不典型细胞。 前列腺间质肉瘤病理特征PSS细胞形态各异，可为圆的饱满的、梭形的与PSPUMP相似但有更高的病理级别核染色质增多肿瘤细胞通常成层分布，可呈弥漫性被单状或短的簇状。 前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类(1)胚胎性横纹肌肉瘤：主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，约占儿童肉瘤的50%～60%，形态学上表现为胚胎期7～10周的骨骼肌形态。组织学所见细胞稀少呈疏松的编织状排列间质黏液变性易见；横纹肌母细胞散在分布；分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成核浓染胞质少而界限不清；分化好的区域可有横纹肌母细胞形成胞质红染，部分细胞胞质内可有横纹；部分病例可有不成熟的软骨或骨组织形成。其中葡萄状肉瘤指的是多倍体性胚胎性横纹肌肉瘤，外观呈葡萄状物突出到空腔组织，前列腺横纹肌肉瘤为实体肿块，而非葡萄状物。 (2)血管性(腺泡状)横纹肌肉瘤：常见于10～25岁青少年。表现为胚胎10～12周左右骨骼肌形态，由低分化的圆形或卵圆形细胞组成，有不规则的腺泡腔在腺泡腔中偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核巨细胞通常转移至附近淋巴结，预后差。 (3)多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人镜下瘤细胞异型性明显可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞胞质丰富红染可见纵纹、横纹，核分裂象多见。 前列腺平滑肌肉瘤多发生于中老年人，恶性度低。瘤细胞呈轻重不等的异型性核分裂象的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者术后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官。 前列腺纤维肉瘤分化好的瘤细胞多呈梭形与纤维瘤有些相似分化差的则有明显的异型性分化差者生长快易发生转移 前列腺血管肉瘤非常罕见起源于间充质的恶性肿瘤由血管内皮细胞分化而来1889年由Matthias首先描述肿瘤由拉长的梭形巨核饱满的多形性细胞组成。细胞核多样性明显，呈单核或多核。由小而致密的核到大而具有空泡的核多种形态，细胞核具有成群的染色质。细胞间质丰富细胞排列成紧密的序列，恶性细胞中很少见有成形的血管结构抗原相关Ⅷ因子免疫组化染色常呈阳性，可起到诊断作用，有助于分类。 前列腺癌肉瘤是最近用来描述有癌样或肉瘤样成分双期生长的肿瘤依据光镜、免疫组化电镜特点进行分型如下：Ⅰ型：光镜表现能证实癌样或肉瘤样区域，而且肉瘤样区域能通过免疫组化和电镜证明上皮样分化。 Ⅱ型：光镜检查提示有肉瘤样组织，但免疫组化或电镜检查可以解释癌样区别。 Ⅲ型：光镜检查显示癌样和肉瘤不同，但是肉瘤样病变分化非常差以至于上皮分化不能被特殊检查证实。 癌肉瘤的特点是上皮成分的缺损和腺癌的病史前列腺癌肉瘤病理诊断有时较困难，在成年患者与前列腺肉瘤样腺癌更难鉴别。前列腺癌要求去势治疗而对于前列腺肉瘤去势有害无益因此明确的病理诊断极为重要。最好能结合光镜、电镜和免疫组化综合判断。 其免疫组化检测指标有以下几类： (1)间叶组织肿瘤标记物：①波形蛋白(vimentin)：52～58ku的胞质蛋白分布于间叶细胞及其起源的肿瘤内因上皮细胞及其肿瘤不含此蛋白所以是正常间叶细胞及其肿瘤的特异标志物②肌红蛋白(myoglobin)：17.8ku的胞质蛋白存在于正常横纹肌组织中是横纹肌肉瘤的特异标志物。一般来说，正常萎缩和退变的横纹肌和心肌以及所有类型的横纹肌肉瘤均可见肌红蛋白阳性表达③结蛋白(desmin)：50～55ku的细胞质蛋白，常定位于成人骨骼肌的Z区心肌的插入区和内脏平滑肌的胞质，后者多呈弥漫性分布在子宫、皮肤胃肠道及其他部位的平滑肌肿瘤中均呈阳性反应，在胚胎或成人横纹肌或平滑肌细胞及其肿瘤中均可表达。 波形蛋白、肌红蛋白、结蛋白是前列腺肉瘤重要的组织标志物有文献报道，一组62例横纹肌肉瘤中58例结蛋白抗体anti-desmin阳性染色是横纹肌肉瘤最敏感的标志物。 (2)神经和内分泌细胞标记物：即S100蛋白。1965年Moor从牛脑溶液中分离出来一种高度酸性钙结合蛋白，分子量为21ku是神经系统特异性蛋白，即S100蛋白它存在于胶原细胞和施万细胞及其肿瘤中在前列腺软骨肉瘤中可见阳性表达 (3)上皮肿瘤标志物： ①上皮膜抗原(EMA)：是上皮细胞分泌的一种乳脂小球膜糖蛋白，广泛存在于各种上皮细胞及其肿瘤组织中也存在于间皮细胞、浆细胞组织细胞和T细胞淋巴癌中，尤其是分化较差的癌EMA有时可呈强阳性表达。EMA可作为上皮源性肿瘤常用标志物。 ②前列腺特异抗原。 ③前列腺酸性磷酸酶。 ④角蛋白。 上述4种上皮源性标志物在前列腺肉瘤组织中表达阴性在腺癌成分中呈阳性反应有利于鉴别诊断。 前列腺肉瘤生长迅速体积较大很少在5cm以内，最大直径可为20cm，可填满整个骨盆腔1951年Kawaichi及Cooper报道一例平滑肌肉瘤重量超过3kg肿瘤外观与其他组织肉瘤无异。肿瘤常环绕膀胱颈部，易发生完全性尿潴留如朝向会阴或直肠可引起排便障碍。巨大者可压迫下端输尿管引起肾输尿管积水侵犯骨盆可引起溶骨性破坏早期引起血管淋巴浸润，产生局部淋巴转移通过血行可转移至肺、肝、骨骼等。75%病变可局部扩展至尿道膀胱、精囊等。 分期： Ghavimi根据肿瘤范围及是否能切除分为4期，对治疗和预后也有一定意义 Ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性。 ⅠA：切缘镜检阴性 ⅠB：切缘镜检阳性 Ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，不能完全切除，而区域淋巴结镜检阴性。 Ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，不能完全切除，区域淋巴结镜检阳性 Ⅳ期：远处转移 病理表现前列腺肉瘤好发于儿童。儿童前列腺肉瘤体积甚大，常包围膀胱颈部，甚至充满整个盆腔。由于肉瘤生长迅速，瘤体可发生出血坏死或退行性变。瘤体外观多呈椭圆形，质地柔韧。如发生于老年人，则瘤体质地较硬。 在显微镜下观察，横纹肌肉瘤可有不同细胞类型。细胞呈小圆形，也可体积较大，具有横纹和边缘性空泡。细胞亦可呈长形，含有纵行排列的细胞核。瘤体内常有粘液性水肿和分化不良的细胞，核分裂活跃。平滑肌肉瘤的细胞呈长形，有钝端的核。 临床表现本病早期不出现症状，当症状出现时肿瘤已相当大。一般早期症状是膀胱颈部梗阻，肿瘤压迫膀胱底或侵及尿道可影响排尿，表现为尿频尿痛及排尿困难，肉眼血尿较少见严重时压迫直肠引起排便困难。晚期症状为疼痛，明显消瘦贫血及恶病质容易转移至肺肝骨。 诊断综述儿童或40岁以下有排尿困难，尤其合并明显便秘肛指触及无痛的前列腺肿块，有囊性波动感膀胱容量缩小，膀胱镜下见颈部外压性肿块造影见膀胱颈巨大充盈缺损和尿道移位变形盆腔B超及CT都有诊断价值，穿刺活检可获病理确定诊断。 鉴别诊断前列腺囊肿存在尿频尿急排尿困难等症状；直肠指检前列腺增大有囊性感；但穿刺时可抽出囊液；B型超声检查有圆形或椭圆形的透声区，边界整齐。 前列腺脓肿尿频尿急、排尿不畅排便痛等症状相似，但是全身症状明显，如发热、寒战等。直肠指检前列腺压痛明显；前列腺液镜检有较多脓细胞培养可发现致病菌B型超声检查前列腺内出现边界不整齐的透声区或内部低回声区，穿刺可获脓液。 精囊肿瘤精囊恶性肿瘤少见主要为腺癌发病年龄为24～90岁平均62岁，40%在40岁以前发病症状有血精排尿中有稠厚胶样物、间歇性血尿尿频及排尿困难等直肠指诊在前列腺上方触及不规则硬块与前列腺融合而分界不清。静脉尿路造影显示一侧或双侧输尿管梗阻膀胱镜检见三角区或颈部抬起。精囊造影时可见精囊阻塞、变形或充盈缺损正常精囊B超纵切面图，在膀胱后方两侧呈牛角形低回声尖向上底与前列腺相接，内部有条状回声，隐约把精囊分隔，横切面见膀胱后方两侧圆形低回声区。精囊肿瘤超声图像表现为精囊增大增厚形态失常，内部条状回声消失或因癌肿堵塞精囊的排出通路精囊淤积形态增大CT及磁共振成像显示精囊区占位病变，并可显示肿瘤范围及淋巴结转移。 前列腺肉瘤还需与前列腺癌前列腺增生包囊虫病、膀胱后腹腔肿瘤进行鉴别。 检查方法实验室检查1.实验室检查 少见异常发现尿常规可有镜下血尿梗阻合并感染时尿中可出现白细胞增多。血常规检查大部分在正常范围晚期可以有贫血，血沉增快肿瘤压迫输尿管下端可引起肾积水，肾功能障碍时血尿素氮、肌酐升高。 2.前列腺特异抗原、前列腺特异酸性磷酸酶测定 前列腺特异抗原是正常或癌变前列腺上皮细胞产生的糖蛋白是前列腺癌较敏感的瘤标前列腺特异酸性磷酸酶是酸性磷酸酶同工酶由前列腺上皮细胞溶酶体产生器官特异性高于酸性磷酸酶前列腺肉瘤发生于前列腺间质，前列腺特异抗原前列腺特异酸性磷酸酶检测在正常范围有助于与前列腺癌相鉴别。 其它辅助检查1.B超检查 显示前列腺体积增大向膀胱内突出，包膜回声不整齐或有缺损其内有实质性低回升区 2.CT 可见肿瘤坏死导致孤立的低密度区及膀胱直肠盆腔肌肉受累征象 3.膀胱镜检查 膀胱因肿块向内压迫造成膀胱容量减少，膀胱颈部三角区由外向内压迫膀胱呈外压性肿块。 4.膀胱尿道造影检查 显示膀胱和尿道受压变形、移位，膀胱颈部有巨大的突向膀胱内的充盈缺损影。 5.IVU检查 多数病人IVU常无明显异常若双输尿管下端受肿瘤压迫，向上移位，则IVU表现为双输尿管肾盂扩张积液输尿管向上返折呈钩状。 6.X线检查 在肿瘤有转移时X线骨盆平片检查显示有骨破损病变。前列腺肉瘤骨转移不同于前列腺癌的骨转移，肉瘤骨转移较前列腺癌更为广泛，为溶骨性破坏，而前列腺癌的骨转移常为成骨性表现。 7.核素检查 最近文献报道应用131I(131碘)标记的单克隆抗体RuD10的免疫扫描在诊断横纹肌肉瘤方面有重要作用，这种方法是现有诊断方法的重要补充。在肿瘤有骨转移时行核素骨扫描可见骨破损病变。 8.MRI检查 磁共振在肿瘤分期上用途较大有较好的对比分辨力和空间分辨力。MRI在矢状面和冠状面上的扫描使其在诊断膀胱颈部和膀胱顶部的肿瘤方面有较大优势，如肿瘤侵及前列 腺及精囊则MRI有较好的应用价值。9.前列腺穿刺活检 是一种极为重要的检查方法，可由之获得病理以明确诊断，并确定其病理组织类型对指导不能采取手术治疗的晚期患者放化疗具有重要意义。 经会阴针刺活检在前列腺肿瘤的诊断上被证实有一定的价值。针刺活检有一定的假阴性率但可采取多个圆柱形组织取材方法为显微镜检查提供更多的典型材料提高诊断水平。 经直肠前列腺活检为肿瘤穿刺提供更为精确的方法，虽然经过直肠感染区但其并发症并不比经会阴穿刺多见。 抽吸细胞学检查通常采用经直肠前列腺细针穿刺常不能做出明确诊断对细胞病理学家来说也很难区别良性非典型前列腺间质增生和分化较好的肿瘤细胞。 治疗方法1.早期病变手术治疗最佳对局限于前列腺包膜内而无局部浸润的患者，首选根治性前列腺切除术。 2.伴有膀胱、尿道或直肠局部侵犯而无远处转移者，条件允许可行盆腔廓清术。 3.已有转移或局部浸润固定切除困难者可行姑息性手术以缓解症状包括经尿道前列腺电切术。 4.放射治疗 是重要的辅助治疗措施，可于术前或术后配合应用其中平滑肌肉瘤中度敏感，而横纹肌肉瘤不宜施行放疗。 5.介入化疗及淋巴化疗 可在提高肿瘤组织内化疗药物剂量增强疗效的同时降低毒副作用放线菌素D长春新碱环磷酰胺等有一定疗效与放疗联合应用具有协同作用。 预后前列腺肉瘤发展极快，预后不良，确诊后少有存活1年以上者。横纹肌肉瘤几乎都在1年内死亡出现症状平均存活6.5个月。平滑肌肉瘤预后稍好，20岁以上平均生存2～3年20岁以下则为2.5年。 |
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