| 词条 | 隆突性皮肤纤维肉瘤 |
| 释义 | 基本概述转移隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans）系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节，而有些学者则认为此瘤为组织细胞性肿瘤。病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞健康搜索。 发病机制肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状（roller form）有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成该瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤；也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样、肌纤维母细胞性分化；还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为该瘤的亚型。 疾病检查组织病理检查，此瘤组织象为分化相当好的纤维肉瘤，肿瘤由大的梭形核的细胞嵌于不等量的胶原中组成。通常细胞排列成不规则交织带，呈漩涡状或车轮状排列。可见数量不等的血管腔隙，少量巨细胞和组织细胞。损害中可发生载色素细胞，此种损害主要侵犯有色人群，称Bednar肿瘤。有些损害波状纤维蛋白（vimentin）染色阳性。CD34阳性为此肿瘤的特点，可与皮肤纤维瘤鉴别。S-100蛋白阴性，可与黑色素鉴别。 临床诊断患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。 随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。 根据临床表现，皮损特点，组织病理的特征性就可以诊断。 病理诊断1 肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。瘤体大小不一，直径约为0.5－12 cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤。临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP。 2 显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。当瘤体较大时，DFSP的组织结构和形态变化并不均一。在其瘤体浅表层，瘤细胞在胶原纤维间分散排列，相似于真皮纤维瘤。肿瘤可浸润到表皮下或留有一个未受累的表皮带，其上方的表皮一般没有增生，常萎缩变薄。DFSP的瘤细胞虽然局灶丰富，可见轻度异型和个别核分裂像，但是没有明显的异型性，只是出现了形态转化的交界性病变，缺乏明确的恶性特征而不能诊断为肉瘤。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、粘液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。 3 分子标记在DFSP的病理诊断中，组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白(Vimentin)呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72－92% [10, 11]。溶菌酶(Lysozyme)呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白(SMA)在DFSP的表达阳性率为50－95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。 手术治疗Mohs显微外科切除。但Mohs显微外科切除的患者，其复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。 局部热疗：隆窦性皮肤纤维肉瘤为表浅的实体瘤，比较方便进行局部热疗，包括射频、超声、微波等。 磁感应治疗肿瘤磁感应治疗主要是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它克服了以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为了新的软组织肿瘤的有效手段。 其他辅助治疗隆窦性皮肤纤维肉瘤手术后较易复发，由于对放疗不敏感，临床上一般结合化疗以减低复发率。此外，生物治疗、中医治疗也是当前较常采用的辅助治疗手段。 临床预后作为恶性潜能未定的中间型肿瘤，DFSP的恶性程度介于纤维瘤和纤维肉瘤之间，只具有局部侵袭性，极少发生转移。由于DFSP的临床症状和病理表现不典型，常易被误诊为良性肿瘤，通常在门诊做一般性的局部手术切除，甚至不做病理检查而导致漏诊。有调查显示DFSP的临床误诊率高达90%以上。在错误地采取了单纯的局部切除术后，大多数DFSP会复发，也常在复发之后才能得到正确的诊断。DFSP复发后的分化程度较原发灶差，可见部分区域呈黏液变性，纤维肉瘤样、毛细血管瘤样、恶性纤维组织细胞瘤和黑色素瘤样结构，病变逐渐趋向于典型的恶性转化，并且常呈多灶性，向纵深生长，转移发生率大为增高，所以早期诊断和根治是预防复发，避免转移的关键。DFSP的治疗原则通常是进行局部扩大切除，但是不必做预防性淋巴结清除术。有研究显示，当肿块距切缘2 cm以下时，无论切缘肿瘤切净与否，DFSP均可发生复发。DFSP发生复发与手术切除范围过小有关，而与病人的年龄、性别、发病部位、肿瘤的体积大小及核分裂像的多少无明显关系[8]。DFSP复发后因治疗困难所带来的巨大损失成为极为棘手的问题。为了提高DFSP的早期确诊率和预后评价的准确性，有必要对其病因学、组织学起源和分子生物学行为进行深入研究[23]。 |
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