词条 | RP |
释义 | 1 网络简语◎ 简介RP是多被理解为网络简语,意思有很多种。目前最常见的意思是“人品”,代指运气。 ◎ 人品首先我们要知道什么是RP,RP 即人品,是汉语拼音RénPǐn的缩写。人品本意是一个人的为人品格,但在网络时代,这个词有了一定的革新。 从广义上说,但凡科学无法确定的的,不在科学所能接受范畴之内的现象均可用人品来给出解释,即人品是涵盖宏观和微观世界的客观存在;从狭义上说,人品也称为运势,通过个体衍生至全部,从而影响整个宇宙的发展。 ◎ 性质人品是客观存在的,不以人的意志为转移。 人品是无处不在,无所不能的。 人品是绝对的,不受任何外力的影响。 人品是不确定的,有一定的概率性。 ◎ 出处人品在部分网络游戏中有两个意思: 第一是指你的运气,比如某样罕见暴率的装备你打怪得到了,别人会说你“人品好”,也就是指你运气好。 第二是指你的玩游戏的品性,比如一件装备是法师的东西,而身为一个战士的玩家抢夺了这件装备,别人会说这个战士“人品差”,反之如果另一个法师本身没有这件装备而且愿意无条件出让这件装备的话,别人会说他“人品好” 当然,第二种说法就是本意上的解释了。这里我们主要关注第一种。 人品的说法最早源自暴雪公司人气极高的著名游戏暗黑破坏神2(Diablo II)。在某一时期,此游戏出现过一种传闻,称游戏中包含了一种类似“人品”的隐藏属性,玩家的不同行为会影响其人品值,而较高的人品值会有更高的掉宝率。人品值只能降而不能升,也就是玩家最开始的人品值最高,以后随着“坏事”干得多而逐渐变低(类似于熵增定律)。影响人品的行为包括亵渎死者(在路上看到死亡的旅行者,去翻他们的尸体获取金币和物品)和临阵畏缩(在打BOSS的时候开传送门)等等。 此传闻并未得到暴雪官方的证实,但却在玩家特别是国内玩家中不胫而走,不信者有之,信者亦有之。但不管传闻真实与否,多数玩家都会用此说法来互相调侃,将某些运气极坏的现象都戏称为“人品有问题”,在游戏聊天时由于不能输入中文,所以通常都简写为RPWT。 此后“人品问题”一词便流行开来,并不再局限于Diablo 游戏之中,现在此说法的应用范围已经具有较大普适性。由于人品是个由概率事件体现,具有不确定性,所以人们通常将不合常理的或不易解释的事件,都戏称为人品问题(RPWT)。 总之,人品影响某个有利事件的发生概率,而这个概率又能反映一个人运气的好坏,故人品代表运气。 ◎ 英文翻译bearing ,character , moral quality , moral standing 2 角色扮演这其实是角色扮演(Role Playing)的英文词组缩写,在英文国家中常见,但在国内却只有小范围的人使用。其实,只要稍熟悉游戏分类名称的人就会想到:RPG--角色扮演游戏,G是GAME(游戏)的意思,去掉G剩下的RP就是角色扮演了。使用这个意思的人大多是玩桌面角色扮演游戏的玩家。 3 其它专业术语缩写一些外文的术语在缩写时可写成RP。这个则不算网络语言了。例如: 1、拉丁文recipe的简写,处方正方 处方头 处方以“RP”或“R”起头,意为给予下列药品; 接下来是处方的主要部分,包括药品的名称、剂型、规格、数量、用法等。 2、在模具制造里面也有个RP,是Rapid Prototyping的缩写,中文意思:快速成形。快速成形技术是一种基于离散堆积成形思想的新型成形技术,是集成计算机、数控、激光和新材料等最新技术而发展起来的先进的产品研究与开发技术。 3、RealPlayer,一个免费的媒体播放工具。 4、RP在爱立信AXE交换机中代表区域处理机(Regional processor) 5、齿轮齿条系,Rack & Pinion,也叫R&P,这个名词主要用在汽车转向、机械传动等领域。 6、静息电位 (Resting Potential) 生理学和细胞生物学名词 安静状态下存在于细胞膜两侧的电位差称为静息电位,表现为内负外正。 7、RP(Rendezvous Point)在SM模式中作为组播的汇聚点,发送者和接收者在RP处进行汇聚。对于所有的组播路由器,必须知道某个组播组对应哪个RP。 所有的组播数据需要在RP上注册,然后所有需要组播数据的接收者通过向RP发送JOIN报文来请求数据。源的注册机制就是让RP知道现在网络内有什么源的数据。 当DR(与发送者相连的路由器)收到组播数据报文时,建立(S,G),出接口为空,并将组播数据封装到单播报文注册报文,然后单播的方式发送到RP上(RTF)。 当RP收到注册报文后,判断RPF接口检查,通过后建立相应的(S,G)。因为此时没有点播,并也将出接口设为空。 注册报文(REG)每隔一分钟发送一次,刷新(S,G)的生存时间。 RP收到注册报文后,若本地的(S,G)(*,G)出接口为空,则向源发送注册停止报文。此时查看PIM路由表只有在DR和RP上能看到相关的(S,G)信息。因为REG、REG-STOP都是单播报文。 接收者发送一个IGMP-REPORT报文,DR(与接收者相连的路由器)收到后会通知PIM-SM模块处理。查找此多播组对应的RP,并向RP方向发送(*,G)的加入报文,生成(*,G)表项,且此表项的FLAG为PRT,WC。上游接口为RPF接口地址。这样可以从接收者到RP经过的路由器上,都会建立(*,G)的表项。 RP上收到(*,G)加入报文后,检查(S,G)表项。如果存在则将接收到(*,G)加入报文的接口添加到(S,G)的出接口列表中。如果RP(S,G)此前出接口列表为空,则向(S,G)源IP发送(S,G)JOIN报文。建立从RP到源的SPT树。出接口列表从(*,G)拷贝。RP收到组播数据报文后,根据(*,G)向下转发,沿途建立(S,G)转发表项,生成一条从源到接收者的(S,G)转发路径。 8、RP:硫化胶粉 一定粒度的胶粉在一定性能要求下,胶粉的掺用量受到较大限制。对胶粉表面进行化学处理,可以提高其利用价值。胶粉的活化改性方法很多,大致分为:饱和量硫化促进剂处理法;液体高分子材料加硫化剂处理法;接枝方法;互穿聚合物网络(IPN)法;表面降解再生法;低聚物改性法等。 饱和量硫化促进剂处理法,是采用2份~3份的硫化促进剂对420µm(40目)的胶粉进行机械处理。通过处理的胶粉,其表面均匀地附着一层硫化促进剂,从而使胶粉与基质胶料界面处的交联键增加,使整个胶料配合物硫化后成为一个均匀的交联物。这种胶粉应用于轮胎,虽然其静态性能略有下降,但是其动态性能提高。 液体高分子材料加硫化剂处理法,是采用12份左右的液体不饱和可硫化的高分子材料与硫化剂共混,然后对胶粉进行机械处理。可采用的液体高分子材料有液体丁橡胶、液体丁苯橡胶、液体乙丙橡胶等,至于采用哪种液体高分子材料则可根据胶粉种类和用途而定。 9、Residential Permit:居住证明。在国外长时间居住需到警局办理的证明。 10、RP(Radiation Protection)辐射防护的缩写,在核电等领域广泛使用 11、机械设计领域的反求工程(reverse engineering)中“RP”一词为快速成型(rapid prototyping)的简写。 4 其它混乱理解因为“RP”一词在网络上一传十、十传百,越用越滥,滥到跟风使用它的人都不确定到底是什么意思,于是出现了以下更多的混乱理解: 1、以为RP是指代“恶搞”,意思是做出来的事情很让人无奈和哭笑不得。如“你太RP了”。其实,这种说法没有依据,RP这两个字母无论如何也与恶搞联不起来,无论从恶搞的拼音缩写还是恶搞的日语罗马发音KUSO。用它的人与看它的人都是凭感觉与经验这么理解。 2、以RP指代为短路,进一步延伸到游戏中掉线,卡机等类似情况,进而指代“倒霉”。比如:“我今天真RP。”这也是种对RP常见的误解释。不过它的由来倒可以与本意“运气”引申出来。 3、把RP作“热喷”的缩写……几乎没人想得到。 4、把RP作“红包”,某些论坛这么干。或者作为论坛内经验值或者发帖量或者其他指标的计量单位。 虽然以上是误解释,不过网络传播的混乱性导致它们也被大多数人当作正常流行而接受。只是,接受的人与传播的人都未必知道理由而已。 5 RP守恒定律1、RP既不会凭空产生,也不会凭空消失,它只能从一种形式转化为别的形式,或者从一个物体转移到别的物体,在转化或转移的过程中其总量不变; 2、RP不可能达到绝对0值; 3、RP遵守类似热平衡的RP平衡定律。 6 正宗英式口音在中国,普通话是最正确、最标准的官方语言,而在英国,虽然没有官方规定,但在英语的发展历史中,有一种发音逐渐形成其重要性,成为公认的最标准英式发音,这就是Received Pronunciation,简称为RP。 追溯其历史,Received Pronunciation最早是11世纪时形成于英格兰中南部的一支方言。这个区域从今天的Midlands地区一直向东南延伸到伦敦,其中包含了牛津和剑桥这两个大学城。14世纪时,Received Pronunciation被广泛在贸易商人中使用,又由于牛津和剑桥大学的崛起,这种方言被两所大学的学生所采用,于是成为受过良好教育人士的语言。在19世纪到20世纪,Received Pronunciation成为英国公立学校的教学语言,也被英国广播公司(BBC)的播音员使用,于是又被称为Public School English 和BBC English。 Received Pronunciation这一概念,最早是英国语言学家Daniel S. Jones在1918年的一本专着中提出的。总结起来,Received Pronunciation有如下几个基本特点: 一、 Received Pronunciation是一种标准的中性口音,被认为不带有某个特定地域的方言特点。而在英伦三岛中,Received Pronunciation仅在英格兰使用,并且也不限区域。 二、 Received Pronunciation有明确的社会界定。在英国,RP被认为是受过良好教育的体现,因此它特别多地和上流社会和中上阶层联系在一起,有时又被称为Oxford English 和King's/Queen's English。一个来自威尔士的煤矿工人,是绝对不懂得,也不可能操一口优雅的Received Pronunciation的。 三、 Received Pronunciation和一些具体的职业紧密联系在一起。使用RP的主要职业有:律师、证券交易员、政治家、外交官、高校及公立学校教师,以及全国性广播电视公司的播音员。显然,这些职业同时也体现出"高尚"和"优雅"的社会地位。 值得一提的是,由于Received Pronunciation是标准正统的英式英语,因此被广泛用于英语以外的外语教学中。所以,非英语母语国家的人学习的都是RP,他们中比较优秀的那部分学习者讲的英语听起来比大部分英国本土人的英语还要标准。 美音在发音上的主要特征就是突出"r"音。当两个词连在一起,若前一个词以非高元音 结尾而后一个词又以元音开头的话,美音发音会在这两个词中间加上一个本来不存在的"r"。比较以下这两组短语就可以看出RP的特点: 正常发音情况(非高元音结尾+非元音开头):the idea for it, saw him in the room 即RP 加入本来不存在的"r"(高元音结尾+元音开头):the idea(不加r音,因为拼写中没有字母r,在美音中没拼写中没有字母r,也是不加r音的) of it, saw(r) it in the room 即美音 各地方言口音 Received Pronunciation的地位虽然重要,但在英国,真正讲RP的人占总人口的比例非常小。英国国土面积小,会给广大英语学习者一种错觉,认为英国人讲的英语都是一样的。事实上,各地的英语差异相当大。到英国留学的中国学生,往往第一感觉就是英国人说的英语和自己平时听的完全不同,自己学了十几年的英语似乎全部派不上用场了。笔者在英国留学时,广泛游历了英国60多个城镇,遍及英格兰、苏格兰和威尔士的各个方位,深感各地人讲英语,的确有或大或小的差别。 千万不要认为"伦敦英语"是标准的英语。其实,伦敦英语是一种很突出的口音,特别是伦敦东部,这个区域传统上是大量中下阶层工人的聚居地,这种口音叫做Cockney。 英格兰中部以伯明翰为中心的地区的英语鼻音很重,这种口音叫做Brummie。 英格兰西北部的利物浦地区发音比较粗糙生硬,这种口音叫做Scouse。 英格兰东北部纽卡斯尔地区的口音语调起伏很富音乐感,这种口音叫做Geordie。 苏格兰人的英语中多个元音有变异,发"r"音时不太卷舌,这种口音叫做Jock。 而在威尔士,人们有自己的语言:威尔士语。在任何有文字书写的地方,如街道名、公共指示牌、商店名等,一定都是威尔士语在先,英语在后。当然,威尔士人的英语和其它方言在发音上又是大不相同的。 方言口音并没有优劣之分。那些以口音来划分社会等级的做法已经过时了。目前,英国国内甚至有一种强化方言口音的趋势。比如,从70年代以来,BBC改变了传统的只用Received Pronunciation播音的习惯,而吸纳了一些说话带有口音的播音员。BBC的做法,就是为了打破自己一直以来高高在上的贵族气,使自己对于普通民众显得更加亲和与友善。毕竟,英国中下层的工人阶级还是占有全国总人口的60%。 7 含义七:特警RP为防暴警察(Riot Police),中国经常引申为特警使用。 8 含义八:QQ音速里的RetroPoktanRP为QQ音速里的歌曲Retropoktan的缩写 Retropoktan QQ音速里的一首8星歌 MAZO的匿名作品 R2Beat里最难的歌之一 中韩十大金曲之一 连击Combo 1104下 BPM为180 平均每秒按键12下 其中在加速状态下达到每秒13.2下 是对耐力、手速的极大考验。 9 含义九:游戏分级RP - 定级中:已向ESRB提交定级申请,但尚未获得最终确切等级的产品,主要出现在新游戏里 ESRB=美国的游戏分级组织“娱乐软件定级委员会”(Entertainment Software Rating Board ,简称ESRB) 10 含义十:RP之家之抽风RP之家为一群RP孩子所创建的个人贴吧。在此地RP的主要含义为:抽风等。 并不单单只是人品。 也欢迎大家加入RP之家。 RP之家地址:http://tieba.bai du .com/f?ct=&tn=&rn=&pn=&lm=&sc=&kw=RP%D6%AE%BC%D2&rs2=0&myselectvalue=1&word=RP%D6%AE%BC%D2&tb=on RP之家吧规:http://tieba.bai du .com/f?kz=491654581 【请详细阅读后,再考虑是否要加入】 11 含义十一 :视网膜色素变性(视网膜色素变性retinitis pigmentosa) 视网膜色素变性(RP)病友论坛致力于加强视网膜色素变性(RP)患者之间的交流,加强联系,讨论视网膜色素变性治疗方法和药物(包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医中药、医院情况交流、气功、偏方),互相帮助,共同战胜视网膜色素变性。 网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。 原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料,群体患病率约为1/3500。 视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织,它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞,这些感光细胞通过视神经与大脑相连。 如果你把眼睛视作接受图像的照相机,那么视网膜就是记录图像的胶卷。 视网膜下面是视网膜色素上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。 视网膜上有两种感光细胞: 视锥细胞和视杆细胞。 视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄斑区),负责中心视觉和分辨五颜六色。 视杆细胞分布在黄斑区外围,负责周边视觉和暗视觉。 视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲,通过神经细胞传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑,从而“看到”实际影像。 RP患者的感光细胞逐渐变性,最终丧失功能。 更多的信息看这里。http://www.rpch ina .org/ http://www.lut ein. com .cn 概 述原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneratio of the retina)在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料,群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。 部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性,患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现,随时间发展,可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中,可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。 通过检眼镜检查,医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。 治疗措施文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说,应采用与视红同色调的红紫色,但有碍美容用灰色,阴天或室内用0~1号;晴天或强光下用2~3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺(catecholamine)增加,脉络膜血管因此收缩而处于低氧(hypoxia)状态,使视细胞变性加剧。我国传统的气功(静功),能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动,如持之以恒,对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。 3、补充叶黄素: 叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质,是视网膜组织的重要组成成分,叶黄素具有优秀的搞氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用,能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害,提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素,主要来源于外界摄取,一旦缺乏,就会产生各种视网膜疾病,几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关。 病因学本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位,位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制,近20~30年中,有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测,认为本病的发生,主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退,致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物,妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因,目前还不清楚。可能与基因异常,某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面,近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常,玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞,视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原,正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象,但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面,同时也发现本病患者有自身免疫现象,但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面,发现本病患者脂质代谢异常,视网膜中有脂褐质的颗粒积聚;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述,本病可能存在着多种不同的发病机理。 病理改变临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变,继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩,伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生,可见色素脱失或积聚,并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚,甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化,毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩,视肋上常有神经胶质增生,形成膜块,与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色,一般认为与此有关。 临床表现1、症状与功能改变 ⑴夜盲:为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。 ⑵暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终未阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。 ⑶视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,终于完全失明。 ⑷视觉电生理:ERG无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。 ⑸色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。 2、眼底检查所见 本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有: 1)视网膜色素沉着:始于赤道部,色素呈有突的小点,继而增多变大,呈骨细胞样,有时呈不规则的线条状,围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近,特别多见于静脉的前面,可遮盖部分血管,或沿血管分布,于血管分支处更为密集。以后,色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展,最后布满整个眼底。在此同时,视网膜色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化,呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰,有时偶见少数点状或线状混浊。 2)视网膜血管改变:血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。在晚期,动脉成细线状,于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失,但不变从白线,亦无白鞘包绕。 3)荧光血管眼底造影所见:背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。 3、特殊临床类型 ⑴单眼性原发性视网膜色素变性:非常少见。诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼完全正常(包括电生理检查),经五年以上随访仍未发病,才能确定。此型患者多在中年发病,一般无家族史。 ⑵象限性原发性视网膜色素变性:亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域分界清楚。有相应的视野改变,视力较好,ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性,但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。 ⑶中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性:亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变,有骨细胞样色素堆积,ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜,并出现血管改变。 ⑷无色素性视网膜色素变性:是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变,无色素沉着,或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑,故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现,病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同,有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。 鉴别诊断根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见,诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变,出生后眼底所见与本病几乎完全相同,ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性及母亲妊娠早期无风疹病史后,才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察,先天性继发性色素变性在出生时即已存在,病情静止。 后天性梅毒和某些急性传染病(如天花、麻疹、猩红热、流行性腮腺炎等),均可发生脉络膜视网膜炎,炎症消退后的眼底改变,有时与原发性色素变性类似。当从病史、血清学检查以及眼底色素斑大而位置较深、形成不规则(非骨细胞样)、有脉络膜视网膜萎缩斑、视盘萎缩呈灰白色(不是蜡黄色)、夜盲程度较轻等方面加以鉴别。 并发症后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可致整个晶体混浊。约1%~3%病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见。有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。 色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不是具备者,称不完全型。此外,本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病,少见。 预后本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。 食疗验方民间治疗视网膜色素变性有较多的验方,常用的食疗验方有: (1)羊肝90克,鲜嫩红薯叶100克。煮熟后吃肝喝汤。 (2)猪肝100克,夜明砂15克。先用夜明砂煎汤,去渣后煮肝,饮汤食肝。 (3)胡萝卜、切片油炒,不放盐、醋,多吃几次。 (4)猪肝煮韭菜:将猪肝与韭菜各适量共煮,不加盐,吃肝饮汤,宜久服,能补肝养血明目。可以治疗视网膜色素变性,表现为夜间不能见物,或治疗小儿视物模糊症。 (5)枸杞粥:用枸杞子30克,粳米60克,加水适量,常法煮粥,供早点或晚餐服食。可以补肾养肝,益精明目。用于肝肾不足之视网膜色素变性。 (6)酱醋羊肝:用羊肝500克,洗净切片,用湿淀粉拌匀,油锅烧热爆炒,加姜、葱各少许,烹上黄酒、酱油、醋、糖等调料,嫩熟即可。佐餐时食用,常服,可以养肝补血明目。治夜盲症及视力减弱症。 (7)首乌猪肝:用首乌15克,鲜猪肝400克,先将首乌用清水洗净装入一大碗中,黄酒蒸1小时左右,取出与大料、花椒、胡椒一道放入纱布袋中,扎紧袋口,再将猪肝厚的部位用刀切成刀口,用清水漂洗干净,置锅中,加入药袋、葱、姜、蒜、精盐等调料,加水适量,旺火烧开,改用文火煨炖,熟后切开,蘸香油、蒜泥、佐餐食用。有滋补肝肾,益精血之作用。可辅治肝肾不足之夜盲、视物昏花、须发早白、血虚头晕、腰腿酸软等症。 (8)红薯粥:新鲜红薯250克,粳米100~150克,白糖适量。将红薯洗净,连皮切成小块,加水与粳米同煮稀粥,待粥快煮成时,加入白糖适量,再煮二三沸即可。每日服食2次,趁热食,有健脾养胃、益气补虚的作用。可治夜盲症及便秘等。 (9)动物肝粥:动物肝脏(猪肝、羊肝、牛肝、鸡肝均可)100~150克,粳米100克。将动物肝洗净切成小块,与粳米加水约700毫升,再加入葱、姜、油、盐适量,煮成稀粥,待肝熟粥稠时,即可食用。每日早晨空腹趁热顿食,可以补肝,养血明目。治气血虚弱所致的夜盲、目昏眼花、疳眼、贫血等。 (10)猪肝枸杞叶汤:用猪肝200克,鲜枸杞叶150克,先将猪肝洗净切条,同枸杞叶共煮,饮汤食肝,每日2次。能益精补肝。用于治疗夜盲、视力减退,有改善视力的作用。 (11)清炖鲫鱼汤:新鲜鲫鱼洗净,清炖成汤,食鱼饮汤。适用于夜盲、干眼病等。 (12)鸡肝2副,谷精草15克,夜明砂10克。将鸡肝洗净,同谷精草、夜明砂放入盆中,加少量清水,隔水蒸熟,吃肝饮汁。能清热明目、养血润燥,治夜盲症、眼干燥症、小儿疳眼症等。多吃有效。 (13)松针(叶)50克,猪肝或鸡肝50克,同煮熟,去渣,吃肝饮汤。可以养肝明目。用来治疗夜盲及视物模糊等。 (14)菟丝子粥:菟丝子30~60克(新鲜者可用60~100克),洗净后捣碎,水煎取汁,加入硬米100克煮粥,粥成时加入白糖,稍煮和匀,分2次食用。能补肾益精、养肝明目。 (15)龙眼桑椹膏:桑椹1000克,龙眼肉500克,加水适量,文火熬膏,每次服10克,每日2次。滋补肝肾,养血明目,可用于肝肾阴亏,气血不足之视网膜色素变性。 书名:视网膜色素变性 图书编号:1432467 出版社:华南理工大学出版社 定价:18.0 ISBN:756232335 作者:夏小平/国别:中国大陆 出版日期:2006-05-01 版次:1 开本:32开 简介: 因为在许多致盲疾病治疗方面,特别是手术方面所取得的成就,使得临床眼科医生对难治性致盲眼病如变性、遗传性等眼病的注意与重视程度不够。编写本书的目的是帮助临床眼科医生加深对视网膜色素变性这样一种难治性眼病的认识,并在临床工作中注重对该病的治疗,或者将病人介绍到有治疗经验的医院进行治疗,而不是一句“目前对视网膜色素变性没有办法治疗”而使病人坠入无望、无助和无处求医的境地。由于视网膜变性病从“无治”到“根治”之间有一个疗效渐进的过程,患者的有效视功能持续时间可在这个过程中得以延长,这对医患双方来说,这个过程都是非常重要的。 中医在治疗视网膜色素变性方面有许多独到之处,并且有一些对视网膜色素变性治疗方面的论着出版。虽然中医和西医的理论基础不同,但相信将来的研究成果与治疗效能殊途同归。本书对中医方面未作详细叙述。 目录: 第一章相关解剖组织学 第一节眼球、视路和眼附属器 第二节视网膜的结构 第三节视网膜细胞组织学 第四节视网膜丛状结构 第二章生理生化学 第一节视锥细胞和视杆细胞的视色素 第二节视色素的光化学过程 第三节明适应和暗适应 第三章组织病理学 第一节光感受器细胞的改变 第二节视网膜下腔的改变 第三节视网膜色素上皮细胞、Bruch’s膜及脉络膜血管丛的改变 第四节视网膜神经胶质细胞的改变 第五节视网膜内层神经元的改变 第六节视网膜血管的改变 第七节视神经乳头的改变 第八节病理变化与遗传方式和基因突变的关系 第九节病理变化与治疗学的关系 第四章遗传和基因异常 第一节相关遗传学概述 第二节相关分子生物学概述 第三节视网膜色素变性的遗传 第四节视网膜色素变性的基因异常 第五章动物模型 第一节天然动物模型 第二节转基因动物模型 第三节人工诱导的动物模型 第四节动物模型的亚临床试验 第六章临床诊断学 第一节典型视网膜色素变性的临床表现 第二节分型 第三节鉴别诊断 第七章临床治疗学 第一节光感受器细胞的拯救 第二节细胞移植 第三节基因治疗 第四节其他疗法 第五节人工视力 第六节中医疗法 第七节心理调整和饮食起居 12 含义十二:静息电位Resting Potential , RP概念:静息电位是指细胞未受刺激时,存在于细胞膜内外两侧的外正内负的电位差。由于这一电位差存在于安静细胞膜的两侧,故亦称跨膜静息电位,简称静息电位或膜电位。 形成机理:静息电位产生的基本原因是离子的跨膜扩散,和钠- 钾泵的特点也有关系。细胞膜内K+浓度高于细胞外。安静状态下膜对K+通透性大, K+顺浓度差向膜外扩散,膜内的蛋白质负离子不能通过膜而被阻止在膜内,结果引起膜外正电荷增多,电位变正;膜内负电荷相对增多,电位变负,产生膜内外电位差。这个电位差阻止K+进一步外流,当促使K+外流浓度差和阻止K+外流的电位差这两种相互对抗的力量相等时,K+外流停止。膜内外电位差便维持在一个稳定的状态,即静息电位。 测定静息电位的方法:插入膜内的是尖端直径<1μm的玻璃管微电极,管内充以KCl溶液,膜外为参考电极,两电极连接到电位仪测定极间电位差。静息电位都表现为膜内比膜外电位低,即膜内带负电而膜外带正电。这种内负外正的状态,称为极化状态。静息电位是一种稳定的直流电位,但各种细胞的数值不同。哺乳动物的神经细胞的静息电位为-70mV(即膜内比膜外电位低70mV),骨骼肌细胞为-90mV,人的红细胞为-10mV。 静息电位的产生与细胞膜内外离子的分布和运动有关。正常时细胞内的K+浓度和有机负离子A-浓度比膜外高,而细胞外的Na+浓度和Cl-浓度比膜内高。在这种情况下,K+和A-有向膜外扩散的趋势,而Na+和Cl-有向膜内扩散的趋势。但细胞膜在安静时,对K+的通透性较大,对Na+和Cl-的通透性很小,而对A-几乎不通透。因此,K+顺着浓度梯度经膜扩散到膜外使膜外具有较多的正电荷,有机负离子A-由于不能透过膜而留在膜内使膜内具有较多的负电荷。这就造成了膜外变正、膜内变负的极化状态。由K+扩散到膜外造成的外正内负的电位差,将成为阻止K+外移的力量,而随着K+外移的增加,阻止K+外移的电位差也增大。当促使K+外移的浓度差和阻止K+外移的电位差这两种力量达到平衡时,经膜的K+净通量为零,即K+外流和内流的量相等。此时,膜两侧的电位差就稳定于某一数值不变,此电位差称为K+的平衡电位,也就是静息电位。其具体数值可按Nernst公式计算。 计算所得的K+平衡电位值与实际测得的静息电位值很接近,提示静息电位主要是由K+向膜外扩散而造成的。如果人工改变细胞膜外K+的浓度,当浓度增高时测得的静息电位值减小,当浓度降低时测得的静息电位值增大,其变化与根据Nernst公式计算所得的预期值基本一致。但是,实际测得的静息电位值总是比计算所得的K+平衡电位值小,这是由于膜对Na+和Cl-也有很小的通透性,它们的经膜扩散(主要指Na+的内移),可以抵销一部分由K+外移造成的电位差数值。 含义十三:换购积分 (RP) 当您加入 eCosway 时,即可获得 20 换购积分 (RP),在选购产品时还可为此积分获享高达 30% 的折扣。 凡以单一发票消费每满 HK$100 (即使所购产品中包括折扣项目亦可),即可获得 1 RP。此外,您也可于购买特别配套产品时获得 RP。 13 含义十四:罗伯特帕克 (RP)葡萄酒的评价系统常用的有2种,罗伯特帕克的评分(Robert Parker)和葡萄酒观察家杂志的评分(Wine Spectator) 葡萄酒打分本来就不能很量化,每个人都会有自己相对侧重的权重,而且敏感度也不同。只不过市场需要一个相对标准的葡萄酒选择的依据,RP的体系有RP认为合适的理由,并不一定完美,不过给消费者带来方便,而且市场也接受了这种权威,这也是为什么RP在酒商眼里有那么大的影响力。 RP评分: 90-100 : 同类当中最好的酒。这种酒一般都很抢手,在市面上很难买到。 80 - 89 : 很好的酒。就价格而言,性价比很高。 70 - 79 : 中等的酒。就饮用而言,是可以的. 50 - 69 : 等于一般水平。 WS评分: 95 -100: 经典之作 90 - 94 : 卓着的 85 - 89 : 很好 80 - 84 : 好 70 - 79 : 中等 60 - 69 : 低于中等 50 - 59 : 劣等 14 含义十五:快速成型是英语 rapid prototyping的略称 即 原型速成,快速实现样机。或 RAPID PROTOTYPING MANUFACTUREING,简称RPM。 快速成型(RP)技术是九十年代发展起来的一项先进制造技术,是为制造业企业新产品开发服务的一项关键共性技术, 对促进企业产品创新、缩短新产品开发周期、提高产品竞争力有积极的推动作用。自该技术问世以来,已经在发达国家的制造业中得到了广泛应用,并由此产生一个新兴的技术领域。 RP技术是在现代CAD/CAM技术、激光技术、计算机数控技术、精密伺服驱动技术以及新材料技术的基础上集成发展起来的。不同种类的快速成型系统因所用成形材料不同,成形原理和系统特点也各有不同。但是,其基本原理都是一样的,那就是"分层制造,逐层叠加", 类似于数学上的积分过程。形象地讲,快速成形系统就像是一台"立体打印机"。 RP技术的优越性显而易见:它可以在无需准备任何模具、刀具和工装卡具的情况下,直接接受产品设计(CAD)数据,快速制造出新产品的样件、模具或模型。因此,RP技术的推广应用可以大大缩短新产品开发周期、降低开发成本、提高开发质量。由传统的"去除法"到今天的"增长法",由有模制造到无模制造,这就是RP技术对制造业产生的革命性意义。 15 跑跑卡丁车中的RP赛服务器信息服务器 按照游戏设计,游戏将车手按照游戏模式开设了以下几个服务器,分别是: 大陆:道具、竞速、夺旗、故事、车队、GP、挑战、冠军、RP。 港台:道具、竞速、故事、车队、GP、挑战、冠军、RP。 韩国:道具、竞速、夺旗、故事、车队、GP、挑战、冠军、RP。 泰国:道具、竞速、故事、GP、车队、挑战、冠军、RP。 越南:道具、竞速、故事、挑战、RP。 RP赛 R是'随机'的意思(random) P是'道具'的意思(properties) 合在一起就是'随机获得道具(指车子)比赛'。 不过那些都是给没车的人玩 开出来的东西不好。 8人游戏,玩家可随机获得车辆。 16 乐器品牌◎ RP吉他英文全称:RayPaul 中文全称:瑞保罗 ◎ 品牌历程1937年,年轻的乐手(Ray)和制琴师(Paul)在美国田纳西州纳什维尔成立了一家名为KALADE的乐器公司,凭借着两位年轻人对吉他的爱好和乐器制作方面的专业知识,他们决定一起合作成立自己的吉他品牌--RayPaul(简写为:RP),公司创始期间因为运转资金方面的不足,他们的经营模式主要以销售手工定制琴和DIY吉他的零部件为主,大家可以根据自己的不同需求选择适合自己演奏风格和个性化的吉他,并且在定价方面远远低于当时的同类产品,这样的销售模式在当时的专业吉他手和业余吉他爱好者圈子当中引起了很大的轰动效应... 第二次世界大战期间(1939年-1945年),公司曾一度面临倒闭,凭借着两位品牌创始人的不断努力和对外融资,于二战结束后的第三年,他们终于拥有自己的小型加工厂(手工吉他作坊),并开始了小规模的生产销售,在此期间RAYPAUL推出的多款D,A系列的民谣吉他和C,S系列的古典吉他一经面市便深受本土市场的欢迎,某些型号曾一度脱销...随着公司业务的不断扩展,产品除了销售美国本土市场以外,并远销加拿大,欧洲以及东南亚各地... ◎ 发展态势2005年,因经验不善以及资金运作问题,台湾的一家乐器贸易公司收购了KALADE公司和加工厂,为了纪念创始人Ray和Paul对品牌所作出的贡献,他们把公司更名为RAYPAUL MUSIC(睿鑫乐器),除了继续以传统经营模式销售和订制高端的手工琴以外,新一代的RayPaul吉他利用原有的传统工艺基础,吸收并改进了例如马丁等其他品牌的音梁结构,强化了吉他的整体音色和外观设计,一经面市便取得了空前的成功,其强大的琴体共鸣,高低频响和难以置信的延音效果更令无数专业吉他手所津津乐道,随着工厂规模和产量的不断扩大,他们也以OEM的方式为国外很多知名品牌吉他贴牌代工生产... ◎ RP吉他在中国2006年,RAYPAUL MUSIC在广东惠州成立了国内办事处,负责RP(RayPaul)吉他在中国大陆地区的推广和销售,而销售部,设计部,贸易部则位于台湾总部,06年开始针对东南亚市场设计的RPS-8CN和LSCN,BPCNS,RSCN(特殊木材系列)一经面世便引起轰动... 2009年在国内率先推出“可调式”琴码设计,改善传统民谣吉他调试手感难度,一般爱好者均可自行进行手感调节. 2012年在国内正式启用中文名:瑞保罗(RayPaul的中文译音) |
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