| 词条 | 霍奇金氏病 |
| 释义 | § 病理和分型 霍奇金病细胞 本病以青中年较多见。部分国家发现霍奇金氏病高发在两个不同的年龄组﹕15～35岁及50岁以后﹐曾有人认为发生在这2组人群中的是2种不同的疾病。在中国﹐日本则未发现类似的发病高峰。 病因 病因不明。以往认为此病由感染(如结核杆菌等)直接所致的理论已被推翻﹐而长期的物理性(如放射线)﹑化学性(如某些药物﹑致癌化合物等)的刺激作用﹑EB病毒的感染﹑免疫抑制与霍奇金氏病的发病关系日益受到重视。 基本病理改变为肉芽肿﹐肿瘤的主要成分是多核巨细胞又名里德－斯特恩贝格二氏细胞﹐即R-S细胞(为斯特恩贝格在1898年及里德于1902年首先描述)。纤维化和血管内皮肿胀是霍奇金氏病的另外两个病理特点。R-S细胞体积较大﹐直径约30～50 um。胞体圆形﹐胞浆丰富﹐胞核较大﹐呈圆形﹑单个或多个﹐典型的为对称性双核而成“镜影核”对确诊有重要意义。 霍奇金病 R-S细胞是霍奇金氏病中唯一的恶性细胞﹐是诊断霍奇金氏病的必要条件﹐但R-S细胞也可见于传染性单核细胞增多症(一种由病毒所致的自限性疾病)﹑结缔组织病及其它恶性肿瘤。因此在缺乏霍奇金氏病其它组织学改变时﹐单独见到R-S细胞不能确诊霍奇金氏病。R-S细胞可能起源于淋巴细胞或单核巨噬细胞系统。淋巴细胞起源论曾分成两派﹐但许多证据提示本病起源于B淋巴细胞而非T淋巴细胞。利用R-S细胞在体外培养的方法﹐研究它在体外的生物学行为﹐培养中的R-S细胞即霍奇金氏细胞则强烈提示本病的单核巨噬细胞起源﹐也有人认为部分病人的R-S细胞起源于淋巴细胞﹐另一部分起源于单核巨噬细胞。T淋巴细胞起源的学说日益被否定。 据病变淋巴结的组织形态﹐可分成四种组织类型﹐按其预后依次为﹕1、淋巴细胞为主型。淋巴细胞增生明显﹐大多为弥漫性﹐少数为结节状。淋巴结结构破坏﹐无坏死及纤维化﹐R-S细胞可见。2、结节硬化型。肿瘤组织呈结节状分布﹐中间以胶原纤维分隔﹐结节内可见淋巴细胞﹑网状细胞﹑嗜酸细胞及R-S细胞﹐可见小灶坏死。3、混合细胞型。细胞成分复杂﹐除R-S细胞外﹐可见不同数量的淋巴细胞﹑浆细胞﹑嗜中性粒细胞﹑嗜酸细胞及网状细胞等。坏死及纤维化较明显。4、淋巴细胞消减型。淋巴细胞明显减少﹐R-S细胞则常见。此型预后较差。 § 临床表现 霍奇金病血样 常以无痛性肿物(淋巴结肿大)起病﹐颈部淋巴结肿大最常见﹐左侧多于右侧﹐偶可在腋窝或腹股沟区。肿大淋巴结的特点是﹕大小不等﹐早期不黏连﹐活动﹐橡皮样无压痛﹐常呈进行性肿大。自发现淋巴结肿大至就诊可间隔数周至数月。少数病人的淋巴结在早期迅速肿大﹐以后在一定的时间内稳定不变﹐甚至可自行缩小。至晚期﹐肿大的淋巴结可相互黏连﹑融合﹑固定﹑黏附于皮肤上﹐少数情况下出现破溃。部分病人在常规胸透时发现纵隔淋巴结肿大﹐进一步检查可发现其它部位淋巴结也肿大。多数病人系无意中发觉无痛的淋巴结肿大而无其它自觉症状﹐详细体检可发现广泛的病变﹐X射线检查可见纵隔淋巴结肿大﹐下肢淋巴管造影可见腹主动脉旁淋巴结肿大等。偶有病人以淋巴结肿大的局部症状就诊﹐如纵隔淋巴结肿大可压迫局部走行的神经﹑血管﹑气管等﹐引起相应的部位疼痛﹑上肢浮肿﹑刺激性咳嗽等。另有病人在未发现局部淋巴结肿大前﹐以持续发热﹑盗汗﹑乏力﹑体重减轻起病﹐此组病人多系年龄较大的男性﹐易漏诊。发热较多见﹐可早期即有发热﹐少数病人可出现特殊的热型﹐如周期性热(即所谓佩尔－埃布施泰因二氏热)﹐表现为间歇性夜间发热﹐持续数日﹐后转入数日或数周无热期。体温愈来愈高﹐持续时间愈来愈长。晚期病人的发热与病变广泛播散和继发感染有关。皮肤广泛及严重的搔痒是霍奇金氏病的另一特异性全身症状﹐多见于女性病人﹐可以是唯一的全身症状﹐开始较轻且局限﹐后渐加重。肝脾肿大少见﹐少数病人可有黄疸。中枢神经系统常受累﹐脑实质受累不多见﹐而脑膜受累则较多见﹐并常引起截瘫。霍奇金氏病患者中带状疱疹的发生率较高﹐其原因与病人的免疫机能低下有关。 实验室检查﹕血沉在活动期加快﹐可作为反映治疗效果及复发的征兆。早期贫血少见﹐病程中渐出现贫血与免疫性溶血﹑营养不良﹑药物作用有关。未进行治疗的病人﹐血白细胞常轻度增高。嗜酸细胞轻度增多﹐严重皮肤搔痒的病人可出现明显的嗜酸性细胞增多。骨髓穿刺多无阳性发现﹐作活检偶可见一定程度的纤维化。结核菌素试验(OT)常呈阴性﹐进展期霍奇金氏病的迟发变态反应一般完全缺如。 诊断和鉴别诊断 诊断主要建立在病理学基础上。疑及本病时﹐必须做淋巴结的活体组织检查。一次活体组织检查阴性不能完全排除本病﹐应定期随诊﹐对可疑的淋巴结再作活检。仅有自觉症状而未发现浅表淋巴结肿大的患者﹐应进行系统的体检和辅助检查﹐X射线检查﹑B型超声检查﹑下肢淋巴管造影﹑CT﹑甚至剖腹检查可以明确深部淋巴结的情况。对有慢性﹑进行性﹑无痛性淋巴结肿大的患者均要考虑到本病﹐并与其它伴有淋巴结肿大及全身症状的疾病相鉴别。须鉴别的疾病有﹕慢性淋巴结炎﹑结核性淋巴结炎﹑淋巴结转移癌﹑结节病等。慢性淋巴结炎表现为局部淋巴结肿大﹐且有压痛﹐在肿大淋巴结相应的收集淋巴液范围内能找到明确的感染灶﹐抗感染治疗后能缩小。结核性淋巴结炎即淋巴结核﹐表现为发热﹑夜汗﹑乏力﹑血沉快www.hudong.com/wiki/%E7%BB%93%E6%A0%B8%E8%8F%8C%E7%B4%A0" class=innerlink>结核菌素试验(OT)为阳性﹐其肿大淋巴结多黏连于皮肤﹑相互融合成团﹐易出现破溃产生窦道。病理检查可见特征的干酪样坏死灶及钙化点。但霍奇金氏病本身抵抗力下降﹐加上放射及化学治疗更降低了机体的抗病力﹐此时易合并结核的感染。结节病是一种病因未明的伴有纵隔淋巴结及全身淋巴结肿大的疾病﹐病理改变为非干酪样坏死的肉芽肿。本病有自限性趋势。淋巴结转移癌多发生于其它肿瘤的晚期﹐原发肿瘤的症状较明显﹐淋巴结活检可见到原发肿瘤的细胞。 分期 霍奇金氏病的分期很重要﹐可指导治疗和判断预后。现行通用的分期法系1971年安阿伯国际会议所定。共分4期﹐根据全身症状的有无各期再分成A﹑B两种﹐A指无全身症状﹐B指有全身症状。这些症状包括﹕38℃以上不明原因的发热﹑盗汗﹐6个月内原因不明的体重减轻达10％或以上。 § 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一个独特类型，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始，很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等处。霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同，具有以下特点： 1）病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由临近的淋巴结向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。 2）瘤组织成分多种多样，含有一种独特的瘤巨细胞即Reed－Sternberg细胞(R-S细胞）。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。 § 病理变化 肉眼观：霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。 镜下观：淋巴结的正常结构被破坏消失，由瘤组织取代，瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成，肿瘤性成分主要是R-S细胞，反应性成分由炎细胞及间质组成，应重点掌握R－S细胞，它具有诊断性意义。典型的Reed-Sternberg 细胞是一种双核或多核瘤巨细胞，体积大，直径20~50μm或更大，双核或多核，细胞核圆或椭圆形，因为核大，可以为双叶或多叶状，染色质常围绕核膜聚集成堆，核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁，直径约3~4μm，周围有一透明晕，最典型的R－S细胞的双核面对面的排列，都有嗜酸性核仁，形似镜中之影，形成所谓的镜影细胞，这种细胞在诊断此病上具有重要意义，故称为诊断性R－S细胞。 霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的R－S细胞外，还有一些瘤细胞，形态与R-S细胞相似，但只有一个核，内有大形核仁，称为单核R－S细胞或者霍奇金细胞，这种细胞可能是R－S细胞的变异型。单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据。其他变异的R－S细胞常见于本病的一些特殊亚型：①陷窝细胞，主要见于结节硬化型。细胞体积大，胞浆丰富，染色淡或清亮透明，核大呈分叶状，常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织，细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙，好似细胞位于陷窝内，遂取名为陷窝细胞。②“爆米花”细胞，见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名。这些细胞体积较大，胞浆淡染，核大，常扭曲，呈折叠状或分叶状，核膜薄，染色质细，核仁小，可有多个小核仁。③多形性或未分化的R－S细胞，见于淋巴细胞消减型霍奇金病。瘤细胞体积大，大小形态不规则，有明显的多形性,核大，形状不规则，核膜厚，染色质粗，常有明显的大形核仁，核分裂像多见，并常能见到多极核分裂。 § 治疗和预后 1．放射治疗 霍奇金氏淋巴瘤的放射治疗已取得显著成就。60Co较为有效，但最好应用直线加速器。 2．化学治疗 极大多数采用联合化疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病存活创造有利条件。1964 年DeVita创用MOPP（M：氮芥 O：长春新碱 P：甲基苄肼 P：泼尼松）方案以来，晚期霍奇金氏淋巴瘤预后大有改观，初治者的完全缓解率由65%增至85%。用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP，59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年，则93%有二次缓解希望。 3．骨髓移植 对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果，其中40%-50%以上获得肿瘤负荷缩小，18%-25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。 4．手术治疗 仅限于活组织检查；合并脾功能亢进者则有切脾指征，以提高血象，为以后化疗创造条件。 5．干扰素 有生长调节及抗增殖效应。 霍奇金氏淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅为27.4%；结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金氏淋巴瘤临床分期，I其5年生存率为92.5%，II期86.3%，III期69.5%，IV期为31.9%；有全身症状较无全身症状为差；儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好。 |
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