| 词条 | 蓝血人病 |
| 释义 | § 简介 蓝血人病，是正铁血红蛋白血症（Methemoglobinemia）的俗称，又称高铁血红蛋白症、变性血色蛋白血症，是指因血液中异常的出现过多不能带氧的正铁血红蛋白导致身体出现缺氧变蓝症状。 正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1％左右，并且较为恒定；当血中MetHb量超过1％时，称为高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia），[1][2]通常被简称为“met-H”。这种病症会降低人体血液中携带氧气的能力，令此症患者血液颜色比正常人较深。一般普通人静脉中流淌的血液都是呈现深红色。事实上,“met-H”是一种隐形基因，它也只会在非常罕有的情况下才会出现。 § 临床表现 轻度MetHb血症者有软弱、气急、心动过速、头痛及昏晕。当MetHb浓度高达60％，患者可有昏睡甚至昏迷。 一般表现为：呼吸困难、皮肤发紫/变蓝（紫绀症）、严重时可致器官缺氧受损，致智力受影响等后遗症。 § 病机 致病机理为：身体因不能制造足够的正铁血红蛋白还原酵素，不能把正铁血红蛋白还原为带氧的血红蛋白，或身体自行生产异常的正铁血红蛋白，导致患者红血球中的血红蛋白异常，不能携带氧。 § 病因 遗传 福格特家族照片 先天性高铁血红蛋白血症，由于NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏引起。 例子 19世纪初期，白皙的美国女人伊丽莎白·史密斯嫁给了一个名叫马丁·福格特的法国孤儿，生下了7个孩子，其中有4个都拥有蓝色皮肤。马丁·福格特当时选择定居在东肯塔基州一条小溪的岸边，据称那里19世纪属于政府赠地。正是这两个人的结合产生了一次基因变异，让他们的后代有了独特的蓝色皮肤。[3]后人研究称：这个家族成员的身体都拥有奇特的皮肤颜色，这主要是由于近亲结婚所致。 过敏反应 因进食或误用含过量亚硝酸盐的食物、苯胺颜料，含萘的樟脑丸，含有氯酸盐的火柴或炸药，含乙腈的洗甲水，部份治疗疟疾、尿道炎、小便赤痛药物及局部麻醉药，过量服用或滥用佐匹克隆。 § 治疗方法 症状不严重可用维生素C100mg，每天3次，急性中毒影响呼吸功能时须静脉注射亚甲蓝（美蓝）1mg/kg（1%生理盐水溶液）或口服60mg，每天3次（婴儿须调整剂量）。 如为G6PD患者用亚甲蓝（美蓝）无效，且可引起急性溶血。个别患者尽管G6PD正常也有因美蓝而发生急性溶血者。 亚甲蓝（美蓝）的作用有二：既可将血红蛋白氧化为高铁血红蛋白，也可加速辅酶还原型将高铁血红蛋白还原为血红蛋白。 预后：中毒较轻者预后多较好，中毒较重者且抢救得力也可恢复，但中毒十分严重且抢救不及时则危及生命。 § 科学研究 食用燕窝可致蓝血人病 2011年9月，香港科技大学中药研发中心研究发现，所有种类的燕窝均含亚硝酸盐，尤以血燕最严重，最高含量达每公斤6,429毫克，亚硝酸盐可引致“正铁血红蛋白血症”，即是俗称的“蓝血人病”。成人每公斤体重摄取10至100毫克亚硝酸盐，有机会出现急性中毒，甚至致命。长期吸收亚硝酸盐，可能会在体内积聚致癌的亚硝胺，增加患癌风险。[4] |
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