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词条 Ⅰ型肾小管性酸中毒
释义

§ 病因

一、原发性 家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。

二、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。

三、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。

四、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。

五、肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。

§ 临床表现

家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。本征临床表现:

一、代谢性酸中毒 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。

二、电解质紊乱 ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。

§ 诊断

一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中毒,而尿PH值在6.0以上;②有低血钠、低血钾及低钙血症,血氯明显增高;③有骨痛及骨软化症;④X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石等。

二、氯化铵负荷试验 典型病例不必做此试验,遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重,3小时后每小时留尿1次,共5次,尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值;亦可将上述剂量,连续服3天,第3天测尿PH值,尿PH值<5.5,亦为阳性结果。

三、血、尿、二氧化碳张力测定 给予5%碳酸氢钠液500ml 静滴半小时以上,待尿PH>血PH后,排尽尿液,采集尿、血标本测PCO2,尿PCO2-血PCO2正常值为30mmHg,而本征<30mmHg。

§ 治疗

一、防止诱发本病加剧的因素。

二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1~4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。

三、有低血钾者可服10%枸橼酸钾60~100ml/d。

四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3),0.25μg/d,需注意血钙变化。

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更新时间:2024/12/22 11:59:35