| 词条 | 血友病性关节炎 |
| 释义 | § 血友病性关节炎概述 血友病性关节炎的主要临床表现为关节腔内出血所致。凡血浆中凝血因子浓度低于5%的，都可以在不注意的轻微外伤后引起大出血，甚至可以“自发性”出血。大约半数的血血友病性关节炎病理改变 友病患者属严重型。血友病患者的关节内出血一般起自8～9岁左右，在少年时期即有不同程度出血，至20多岁时关节已有明显的损毁。30岁后才初发关节内出血的很少见。 血友病性关节炎可以分急性、亚急性与慢性三大类型。 急性：关节内出血 好发部位顺序为膝、肘、踝、髋与肩部。往往问不出有损伤病史。男孩好动，轻微的外伤很可能不加注意。出血关节肿胀、硬、热、压痛，表面皮肤光亮发红。关节保持屈曲位，活动受限。补充凝血因子后疼痛迅速消失。如果处理及时而又不再发生出血，可以没有任何后遗症。 亚急性：关节内出血 没有对亚急性关节内出血作出明确的规定，一般有2次以上急性关节内出血可列为亚急性型。疼痛不太明显，滑膜增厚显著，关节活动中等度受限。 慢性：关节内出血 亚急性关节内出血持续6个月以上。关节出现进行性破坏，直至全部损毁，关节纤维化，挛缩和半脱位，但很少有骨性强直。 § 病理改变 血友病患者滑膜出血、渗出、增生和绒毛形成，淋巴细胞和浆细胞浸润。反复出血可使关节囊和滑膜增厚及纤维化，软骨坏死脱落，中心部分可出现地图状破坏区。软骨下骨裸露、硬化，并出现多发性囊性变、骨质疏松及骨赘形成。关节囊纤维化和硬化使关节挛缩畸形或纤维性强直。正处于发育生长期的病人，由于出血引起的炎症反应可使骨骺增大、生长不规则或骺板提前融合，因而可导致骨骼畸形。 血友病性关节炎根据病理进程可分为早、中、晚三期，其病理表现各不相同 早期血友病性关节炎仅为关节内积血，X线表现为关节肿胀，密度增高，少数伴有关节间隙增宽，患者关节囊及周围软组织肿胀。中期则在关节内反复积血的基础上并发关节结构损害，出现骨质疏松，软骨下骨质破坏囊变以及骨端(骨骺)增大变方，股骨髁间凹增宽变深，方形髌骨等血友病性关节病的特征性改变。 中期血友病性关节炎会出现关囊滑膜增生、血肿，关节内韧带肿胀，关节软骨破坏、半月板侵蚀等一系列症状，这一时期由于出血时间较长、范围不断扩大，关节腔、骨骼或周围肌肉内积聚不同时期的血肿。 晚期血友病性关节炎的X线表现为骨性关节面增生硬化，骨赘形成，关节内游离体，软组织钙化，严重者关节变形、脱位，关节强直。患者的滑膜、关节囊、肌肉、韧带肿胀减轻，甚至萎缩、退化，继发骨性关节病或关节畸形，这时患者的血肿为陈旧性，已经十分严重。 § 诊断 实验室检查 (1)粗筛试验：本病患者激活的部分凝血酶时间延长、白陶土凝血活酶时间延长及凝血时间延长。 (2)鉴别因子VIII IX缺乏:需做部分凝血活酶时间纠正试验。 (3)因子VIII和IX的定量活性测定：VIII:C<1%者为重型，常有反复的关节和肌肉出血;VIII:C>=5%为轻型，仅在外伤或手术时才有出血现象;VIII:C>1%且<5%者为中型，出血程度介于轻型和重型之间。 X线检查 X线表现可以分成5期： 第一期：X线片上没有骨骼改变，只有因出血而有软组织肿胀阴影，髌上滑囊因积血而密度增高。 第二期：骨骺区因废用和充血出现骨质疏松，骨骺生长迅速。关节间隙不狭窄，亦无软骨下囊肿形成。 第三期：有软骨下囊肿形成，大小不等，偶与关节腔相通。关节间隙不狭窄。滑膜上有含铁血黄素沉着而透亮度下降。本期的特点是关节软骨面仍保持正常，是血友病性关节炎的最后可逆阶段。 第四期：软骨破坏，关节间隙变得狭窄。在膝部表现为髁间切迹增宽和不规则，髌骨下极成方形。髌部变化有些类似股骨头缺血性坏死。 第五期：为最终末期变化，没有关节间隙，关节结构极度紊乱，有屈曲挛缩或半脱位，骨关节炎变化十分明显。 § 治疗方法 中药浴治疗 中药浴血友病性关节炎，发挥中药凉血止血、益气养血、舒筋活络、消肿止痛等功效，特殊的中药成分能够抑制关节内部的炎症刺激，促进关节腔内淤血的吸收，活化纤维束带，组织关节内部收到进一步破坏，同时中药活性物质还具有保护关节、肌肉、软骨的功能，坚持治疗可期待改善关节症状，避免残疾发生的作用。 开放性或关节镜下滑膜切除术 如出血关节对凝血因子替代疗法无反应，此时即进入血友病滑膜炎阶段，可出现持续的滑膜炎或反复的关节腔内出血。经3-6个月保守治疗无效可考虑外科干预，目的在于控制反复的关节内出血，清除炎性滑膜，尽可能保持关节活动度，避免关节软骨进一步破坏。 化学性滑膜切除术 关节内注射化学药物如激素、利福平等又称为化学性滑膜切除术，此方法尤其适用于儿童、没有明显X线改变的小关节病变，可减少凝血因子补充量，操作较简单，控制疼痛效果好。 放射性滑膜切除术 放射性滑膜切除术应用于关节滑膜炎的治疗长达50余年，其作用已得到认可，也常应用于治疗慢性血友病性关节炎。放射性滑膜切除术可达到与滑膜切除术相同的效果，且具有花费少、可保持患者行走功能、可重复性等优点 人工关节置换术 凝血因子浓缩制剂的问世使得应用人工关节置换术治疗血友病性关节炎成为可能，人工关节置换术不仅可消除疼痛，改善功能，而且可彻底切除出血的滑膜，减少关节出血机会。 |
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