| 词条 | 血友病发展历程 |
| 释义 | 虽然只是近50年以来， 血友病 及其治疗才真正被了解，但其历史要长的多。下面是血友病及其治疗上的一些重要里程碑。这些历史记录主要描述的是成功与突破，但应当指出，治疗血友病的历史进程并非一帆风顺。在认识这种疾病，研发有效治疗手段的过程中，有过许多坎坷和曲折。 公元100 首次以文字形式记载一种出血疾病，作者是一位族长拉比·朱达，内容是：如果哥哥因为 包皮 切除而死亡，则其兄弟可免于这种手术。（男婴的包皮环切是犹太教的一种宗教仪式。） 公元1100年 一位叫阿布卡斯的阿拉伯 医生 在一本 医疗 手册上记载，治疗男性出血不止的最好方法就是烫烙法。这是对血友病治疗的首次文字记录。 莫赛·麦莫迪斯是一位埃及的医生兼犹太法典编著者。他把拉比·朱达禁止因为包皮切除术而死亡的男婴的弟弟再做同样手术的做法，进一步扩大到该妇女生的所有男婴，即使她接过两次婚。这就表明人们已经意识到血友病的遗传性。 公元1793年 德国人康斯布首次公开发表关于血友病的描述。 公元1803年 美国医生约翰·康瑞德·奥托发表了一篇关于血友病的文章，该文章推动了其他医生对该病的研究和论文的发表。 公元1823年 德国人斯考雷恩首次使用血友病一词来说明出血问题。18828年，该词首次出现在斯考雷恩学生的一篇论文题目中，并从此专门用来指遗传性凝血障碍。 公元1840年 英国医生塞缪尔·雷恩首次对一名血友病男孩成功进行了术后输血。 公元1853年 英国维多利亚女王的儿子莱尔庞德查明患有先天性血友病。而她的两个女儿则是血友病携带者，并把这种被称之为“皇家病”的血友病传播到欧洲和俄国的皇室家庭。 公元1904年 俄国沙皇尼古拉二世的儿子阿利克斯患有严重的血友病。 公元1934年 英国医生R·G·迈克法雷发现，拉塞尔的毒蛇液有助于血友病人止血。用于血友病治疗的商业药品“斯泰芬”（Stypen）不久后开始投产。该产品至今还在生产。 公元1936年 血浆首次用于治疗血友病。 公元1937年 美国 医学 家A·J·帕约克和F·H·L·泰勒发现静脉注射血浆蛋白可以缩短凝血时间。后来泰勒把这种提取物称之为抗血友病球蛋白。 公元1939年 美国医生凯斯·布林霍斯证实，血友病患者的凝血因子有缺陷。后来他把它称之为抗血友病因子，现在叫第八因子。 公元1944年 美国的生物化学家爱德温·康恩发明了把血浆分离成各种不同成分的分离法。 公元1944年 康恩和他的同事证实血液中有一种成分（康恩成分Ⅰ）具有抗血友病活性。同年，美国医生阿曼德·奎克用不同方法得出了同样的结论。 公元1952年 在旧金山，纽约和牛津的研究人员发现了一种新型血友病，即现在知道的Ⅸ因子缺乏症。来自英国牛津的罗斯玛丽·比格斯把它称之为“克里斯病”，取名自第一位病人史迪芬·克里斯。 公元1955年 美国医生罗伯特·兰格戴尔，罗伯特·沃格纳，凯斯·布林霍斯发明了Ⅷ因子静脉注射法。这是治疗血友病的第一种有效疗法。 公元1957-1958年 人血Ⅷ因子在英国，法国，瑞典相继问世。 公元1958年 瑞典医生英格·玛丽·尼尔森开始对重型血友病甲型患者进行了预防治疗。定期的预防性治疗直到20世纪70年代初期才开始实行。 公元1961年 首次试验浓缩八因子。 公元1964年 美国的研究人员朱迪·保罗发表论文说，慢慢地冷冻和融化血浆会产生一种Ⅷ因子中富含的副产品。这种提纯的固体八因子使血友病的治疗发生了革命性变化。 20世纪60年代中期 髋关节和膝关节的整体置换手术在英国首创。 公元1968年 首支浓缩八因子制剂问世。 公元1977年 意大利人皮尔·曼尼奇证明，精氨酸加压素（DDAVP）可以提高八因子和vW因子在血液中的水平。 公元1980年 疯牛病（BSE）开始在英国的牛群中出现。 公元1982年 首次报道血友病患者感染 艾滋病 。 公元1984年 美国疾病控制与预防中心首次对血制品进行高温处理。该项试验表明高温可以杀灭HIV病毒。 对八因子基因进行检测和复制。 公元1985年 经过病毒灭活的因子浓制剂问世。 HIV抗体的检测方法问世。 公元1989年 丙肝 病毒被鉴别出来。 公元1991年 对丙肝病毒可以进行检测。 公元1992年 首支重组八因子产品问世。 公元1992年 首例克雅氏症，即人体疯牛病在英国出现。 公元1997年 首支合成的九因子产品问世。 公元1998年 基因疗法开始临床试验。 |
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