| 词条 | 纤维结构不良 |
| 释义 | § 名称 纤维结构不良 § 简介 是一种纤维骨组织的良性瘤样分化。常见为单灶性的骨病损。常发生于青少年骨骼快速生长期，可终生扩大发展。多发性纤维结构不良为邻近骨的多发病灶。好发部位为股骨近段、胫骨、肱骨、肋骨和头面骨，全身其它骨也有发生。病损影响骨的强度，反复病理性骨折造成畸形。伴有性早熟，Café-au-lait斑的多灶性纤维结构不良称为Albright’s综合症。 纤维结构不良通常无自主症状，多在X线检查时无意间发现。但病理性骨折常会发生于负重骨病灶部，延迟愈合，不愈合常为其难治性并发症。 纤维结构不良病灶X线检查典型表现为：长管骨毛玻璃样和基质层片状表现，病损周围组织结构表现正常。也会表现为低密度的变性骨炎样表现，同时伴有密度增高、硬化灶。股骨近端的反复骨折愈合形成典型的“牧羊人拐杖征”。 病损的大体表现为灰白色橡皮样韧质组织。切面有砂砾感，这是由于内有散在的骨小梁结构。显微镜下观，可见细胞纤维间质中生成大量不规则混合编织骨，纤维基质为涡轮状或层状排列，并富含血管。简言之，不规则的骨样成份但无骨母细胞分隔，根据其形状，分别描述为“Chinese litters”或“alphabet soup”。纤维结构不良病灶内无板层样骨结构，而是膜内成骨形成的毫无组织规律的不成熟骨岛。 组织活检以明确诊断。无症状的病损无需外科手术，注意观察。有畸形，骨折危险的负重骨病变，可考虑手术。刮除术的复发率很高。疼痛性的长骨病损可以皮质骨，内固定处理。 |
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