| 词条 | 脱髓鞘病 |
| 释义 | § 概述 髓鞘为电传导在Ranvier结之间提供了高阻抗、低电容的绝缘环境，动作电 脱髓鞘病位就产生于此处。神经冲动的传导在相邻Ranvier结跳跃进行，而非连续性进行。这样的传导方式使神经冲动以较小的能量代价和较高的安全系数进行传导。因此，脱髓鞘可造成明显的传导异常，脱髓鞘后还会造成异常电活动产生。 § 临床表现 神经系统脱髓鞘性疾病是神经科常见的一大类疾病，病因复杂，病种繁多，临床表现多样。此类疾病在诊断和治疗上均存在一定的限制与困难。近二三十来，医学取得了巨大的发展，磁共振等医学影像学、神经免疫学及分子生物学、神经电生理学和神经病理学等领域都获得了迅速的发展和进步，相关的实用技术也广泛应用于临床，使人们对脱髓鞘性疾病，尤其是多发性硬化等炎性脱髓鞘性神经病的发病机制、临床表现有了更为深刻的认识，临床诊断与鉴别诊断水平有了很大的提高，并正在促进相关治疗学的发展。 § 产生病因 脱髓鞘(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。虽然脱髓鞘疾病这个术语的经典含义是CNS白质疾病，但是，脱髓鞘亦可发生在PNS。髓鞘为电传导在Ranvier结之间提供了高阻抗、低电容的绝缘环境，动作电位就产生于此处。神经冲动的传导在相邻Ranvier结跳跃进行，而非连续性进行。这样的传导方式使神经冲动以较小的能量代价和较高的安全系数进行传导。因此，脱髓鞘可造成明显的传导异常，脱髓鞘后还会造成异常电活动产生。 § 类型 不同学者对脱髓鞘有不同的分类。原发性和继发性是按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘(旁观者效应)而分类的；髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正常的髓鞘受到破坏，而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代谢所需酶的异常而导致的髓鞘异常，后者又称作白质营养不良(leukodystrophy)；还有炎症性和非炎症性的分类。Sehaumburg将自然发生的以及实验室造成的脱髓鞘分成5类：①病毒性;免疫性；遗传性(髓鞘形成不良)；④中毒性／营养性；⑤创伤性。 OlekMJ将脱髓鞘疾病按照以下分类： 自身免疫性 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 多发性硬化 感染性 进行性多灶性白质脑病 中毒性／代谢性 一氧化碳中毒 维生素B12缺乏 汞中毒(Minamata病) 酒精／烟草中毒性弱视 脑桥中央髓鞘溶解症 Marchiafava-Bignami综合征 缺氧 放射性 血管性 Binswanger病 髓鞘代谢的遗传性疾病 肾上腺白质营养不良 异染性白质营养不良 Krabbe病 Alexander病 Canavan-van Bogaert-Bertrand病 Pelizaeus-Merzbacher病 苯丙酮尿症 临床上最常见的是多发性硬化。本节主要谈多发性硬化病的主要症状、体征等。 § 诊断 1、当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类：髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是： ①患者均为儿童和青壮年； ②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史； ③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据； ④脑脊液检查寡克隆区带阳性； ⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。 2、症状体征：脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。 § 资料来源 http://www.810006.com.cn/list5.asp |
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