| 词条 | 红细胞疾病 |
| 释义 | 红细胞疾病 § 内容 贫血是临床上常见的症状，贫血可原发于造血器官疾病，也可能是某些系统病症的表现，因此，诊断贫血时应同时查清贫血的病因，才能算全面的诊断。 贫血症状的轻重与贫血发生的程度、速度、患者的年龄及是否有心血管疾患有关。 舌炎或舌乳突萎缩见于营养性贫血。 黄疸及脾大见于溶血性贫血。 实验室检查：血常规检查：除血红蛋白测定和红细胞、白细胞及血小板计数外，还应了解各项红细胞指数的情况；血涂片检查：除白细胞分类外，红细胞形态的观察也很重要；网织红细胞计数。骨髓涂片或病理活检：根据骨髓增生情况可将贫血分为增生性贫血和增生不良性贫血前者包括缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血及失血性贫血等，后者指再生障碍性贫血。贫血的病因检查：包括尿常规，肝功能及肾功能，大便潜血，胃肠道 X 线检查，内窥镜检查及有关的生化，免疫学,组织病理学和核素检查等。 诊断评析 贫血的诊断标准应根据有代表性人群普查来定，我国目前尚缺乏这类资料目前提出的诊断标准是根据广大血液工作者在临床中的经验及参考国外标准制定的，尚待今后不断修正。此贫血诊断标准只适用于成年人。小儿根据不同年龄段有不同的标准。老年人亦应适用此标准。贫血的诊断标准应以血红蛋白为准，因为小细胞性贫血时，红细胞数降低不明显或可在正常范围内。贫血只是一个症状可以有不同的病因所致，诊断贫血后还应查清其病因才能得出完整的诊断及进行有效的治疗。贫血的诊断步骤一般是先从形态学分类着手（即大细胞、小细胞或正常细胞）再进一步寻找病因诊断。如临床上常见的大细胞性贫血多为叶酸或/及维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血；小细胞性低色素性贫血多为缺铁性贫血及慢性病贫血；正常细胞性贫血则多为系统性疾病引起的继发性贫血或溶血性贫血。故可根据患者的MCV结果提示进一步检查的方向。 慢性病贫血 慢性病贫血是继发于慢性感染、炎症和肿瘤的贫血，其特征是血清铁低、总铁结合力低、而贮存铁是增加的。临床上，慢性病贫血的发病率仅次于缺铁性贫血，在住院患者中是最常见的。 可能伴有贫血的慢性病： 慢性感染：肺部感染、SBE、盆腔炎、骨髓炎、慢性泌尿系感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷病、慢性霉菌感染 慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热、SLE、严重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿 肿瘤：癌、霍奇金病、淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤 其他：酒精性肝硬化、充血性心力衰竭、栓塞性静脉炎、缺血性心脏病 发病机制：不是十分清楚，可能有三方面的因素 1、红细胞寿命缩短； 2、骨髓对贫血的代偿不足； 3、铁的释放和利用障碍。 红细胞寿命缩短： 1、发热损伤红细胞膜，易于被吞噬； 2、单核-巨噬细胞系统吞噬活性增强； 3、肿瘤患者的溶血素增多； 4、细菌毒素导致的溶血； 5、血管内膜损伤，红细胞易于滞留 骨髓对贫血的代偿不足可能是发病的主要原因。在慢性炎症时，巨噬细胞激活产生白介素2（IL-2）、肿瘤坏死因子（TNF）、干扰素（INF）等诸多细胞因子增多，不单抑制体内 EPO的产生,而且同时使骨髓对EPO的反应迟钝,抑制红系祖细胞(CFU-E)的形成。 铁的释放和利用障碍： 低铁原因可能为由于细菌及肿瘤细胞需要铁营养,机体对待细菌或肿瘤组织生长的反应. 炎症或感染时,巨噬细胞被激活,巨噬细胞过度摄取铁,造成血清铁低而贮存铁增加. 实验室检查： 1.血象: 为正细胞性贫血，约1/3－1/2患者表现为小细胞低色素性贫血，但MCV很少<72fl。网织红细胞正常。 2.骨髓检查: 增生活跃，红系增多。骨髓铁染色示细胞外铁明显增多，细胞内铁减少。 3.生化检查: 血清铁及总铁结合力均低于正常，转铁蛋白饱和度正常或稍低于正常。血清铁蛋白增高，红细胞游离原卟啉（FEP）增高 诊断标准和依据 1. 慢性感染、炎症和肿瘤史。 2. 正常细胞性贫血或小细胞低色素性贫血。 3. 血清铁及总铁结合力均降低，转铁蛋白饱和度正常或稍有降低（>15％）。 4. EPO水平与贫血相比，相对降低及转铁蛋白受体降低。 5. 排除其它小细胞低色素性贫血之可能。 不是所有慢性疾病伴随的贫血都称为慢性病贫血。某些慢性疾病（如肝病、肾病、内分泌疾病和消化道疾病）由于各种症状，如纳差、失血及骨髓抑制等因素导致的贫血应该称为慢性系统疾病性贫血或继发性贫血，而不应称为慢性病贫血。继发性贫血在症状得到纠正后应有改善。 临床上慢性病贫血常与缺铁性贫血同时存在，给这类患者补充铁剂治疗后，血红蛋白可有改善。只是应该与单纯慢性病贫血相鉴别，因为后者是不应该补充铁剂的。 n 血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 缺铁性贫血 ↓ ↑ ↓ 慢性病贫血 ↓ ↓ 正常或↓ 血清铁蛋白 骨髓铁 FEP 缺铁性贫血 ↓ 缺如 ↑↑ 慢性病贫血 ↑ ↑↑ ↑ 溶血性贫血 溶血性贫血分类： 1、红细胞内在缺陷与红细胞外因素 2、先天性和后天获得性 3、血管内溶血与血管外溶血 溶血的诊断 实验室诊断：根据所反映的病理生理变化大致可分为以下两类 1、红细胞破坏过多的直接证明： （1）血浆游离血红蛋白增多 （2）间接胆红素增多 （3）结合珠蛋白减低 （4）血红蛋白尿 （5）红细胞寿命缩短 2.红细胞破坏增多的间接证明： (1) 骨髓红细胞系统代偿性增生 (2) 红细胞形态异常 (3) 网织红细胞增多 (4) 溶血时血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高，溶血主要以LDH-2为主 (5) 全身骨髓 g 照相有助于了解造血部位及功能 临床诊断: 溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。 急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急的肝、脾肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。 先天性溶血病常从幼年即有贫血、间断的黄疸、脾大、溶血危象、胆石、少数可有小腿溃疡、骨改变；家族史常有贫血、黄疸、脾大、脾切除者； 后天者常可查知病因，如感染、中毒、系统性红斑狼疮等免疫系统疾病、慢性淋巴细胞白血病等淋巴系统增殖性疾病。 病因诊断: 确定溶血病的病因可从病史、体检、血涂片、Coombs试验等寻找线索。在我国北方一般思考次序是：(1) 先明确有无感染、接触生物、化学、物理因素。(2) 看红细胞形态有无异常。(3) 作Coombs试验。(4) 红细胞形态正常，Coombs试验(－)，再看地区、年龄等先后进行血红蛋白电泳、热变性(不稳定血红蛋白)试验、G-6-PD缺乏、PNH等试验。(5) 若以上试验均(－)，可能为少见酶缺乏。 治疗原则 清除病因：如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正。 去除诱因：如冷抗体型AIHA病人应注意防寒保暖 。 对症治疗：大部分溶血性疾患者虽能明确原因，但多数尚无有效方法根治病因。 肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾患有效；对PNH频发型可减轻溶血发作；对其他型溶血性疾患常无效，应避免滥用。 脾切除： 、经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者；‚遗传性球形红细胞增多症；ƒ需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA；„有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症；…某些类型的珠蛋白生成障碍性贫血。⑥某些酶缺乏(PK、已糖激酶、葡萄糖磷酸同分异构酶缺乏)切脾后可稍减轻溶血； 雄性激素：能刺激骨髓红系造血，但有一定限度。 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，抗淋巴细胞球蛋白，环孢霉素A，AIHA静脉应用大剂量丙种球蛋白。 输血：可改善贫血症状，但在某些溶血情 况下也具有一定的危险性，如在AIHA 及 PNH输血易发生溶血反应。要仔细配血(ABO,Rh) 血浆置换：可用于严重或顽固的AIHA等。 适当补充叶酸及铁剂：但对PNH病人需慎重，因补铁可诱发急性溶血。 中西医结合治疗。 治疗溶血的并发症：溶血危象时要注意出现休克、保持水电介质平衡，防止肾功能衰竭、心衰等 注意： 血清胆红素：肝病、胆道结石、胆小管 胆色素栓塞 结合珠蛋白：肝病↓ 炎症、肾病、恶性肿瘤↑ 游离血红蛋白↑：血管内溶血↑ § 红细胞疾病饮食注意 口腔卫生：饭后漱口，口漱淡盐水或口漱口腔消毒液如口泰、朵贝氏漱口液等，或含化华素片，特别对牙周炎或有龋齿的患者更当如此。 坚决不食生冷饮食及剩饭菜，避免肠道感染，尤其在夏天特别要当心。 养成戴口罩的习惯：空气中弥漫着细小的尘埃，这些尘埃粘附有许多细菌、病毒等微生物，在身体抵抗力低下时，吸进呼吸道很易引起感染。此外，在治疗期间注意少接触别人，对探视病人的亲朋保持一定距离，若亲朋有感冒等疾病时要避免接触。 § 配图 § 所属分类 血液系统疾病 现代医学 § 参考资料 1、http://www.hxbjsz.net.cn/sl/_08062016240148.htm |
| 随便看 |
百科全书收录594082条中文百科知识，基本涵盖了大多数领域的百科知识，是一部内容开放、自由的电子版百科全书。