| 词条 | 红皮病 |
| 释义 | § 病理概述 红皮病又称剥脱性皮炎，是一种严重的全身性疾病，一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病，前者以广泛和明显红斑浸润损害伴有糠秕状脱屑为特征，而后者存在广泛性水肿性红斑，伴有大量脱屑。因本病脱屑有时并不明显，故认为前者的名称更好、更通用。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。 红皮病 一种少见而严重的皮肤病。全身或大面积皮肤弥漫性红斑、肿胀及脱屑。其原因可能是： (1) 银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。 (2) 淋巴瘤及其它恶性肿瘤如蕈样肉芽肿﹑霍奇金氏病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重 (3) 药物过敏所致。应根据病情，仔细检查后确诊并寻找病因。本病病程慢性，不易治愈。应根据原发病处理。治疗时应采用支持疗法，食用高蛋白、高维生素饮食，小量输血。有感染时给抗生素，但应注意过敏反应。加强护理，适当外用药物。 辨证 1、火毒炽盛 证见全身皮肤红肿，灼热瘙痒或有大疱、糜烂渗出，寒战、高热，心烦不安，口渇欲饮。苔黄腻，舌绛红，脉洪数。 2、气阴两虚 证见皮肤红肿渐退，渗出减少，皮肤暗红，表皮层层脱屑，状如落叶，发热或轻或重，神疲无力，口渇，不思饮食，或口舌糜烂，饮食困难。舌绛无苔，脉细数。 § 临床表现 红皮病 有急﹑慢性之分。 由药物变态反应致病者多为急性﹐发病急﹐病情较重。 初发皮疹可为猩红热样﹑痲疹样或丘疹性﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。伴发于恶性肿瘤者多为慢性﹐发病较缓﹐病程长﹐可迁延数月或数年﹔初起时皮肤有潮红浸润性斑片﹐迅速扩展融合﹐使全身或大部皮肤呈弥漫性潮红﹑肿胀﹑脱屑﹐有时有渗液。久之﹐皮肤外观红亮﹑干燥﹑粗厚﹐伴有瘙痒﹑干燥感或疼痛。 除严重的皮肤病变外﹐还可发生毛发脱落﹑指(趾)甲变形或脱落﹑全身性淋巴结肿大﹑肝脏及肾脏损害﹑肺炎﹑脾脏肿大﹑胃肠道症状﹑白细胞减少﹑嗜酸性白细胞增多等。病人多有瘙痒﹐有时痒感显著。由于毒素被吸收和散热功能障碍﹐可有不同程度的发热。药物引发者﹐多伴发热﹔有高热伴中毒症状时﹐应考虑到并发感染。此外﹐全身皮肤炎症使皮肤血流量增加﹐大量脱屑及渗液等又造成热﹑水分及蛋白质丢失﹐可导致低体温﹑脱水﹑血浆蛋白降低及电解质平衡紊乱。病人抵抗力降低还易继发严重感染。 红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤，粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。 (1) 粘膜症状较为明显，可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛，吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的粘膜常常糜烂，有分泌物。 (2) 皮肤附属器毛发脱落，轻者毛发稀疏，重者可致广泛大量脱落。病情越重，毛发脱落越明显，病情恢复后，毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等，尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。 (3) 淋巴结肿大2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大，其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多，颈部次之。 (4) 肝脾肿大约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病，肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大，应考虑恶性淋巴瘤。红皮病(5) 体温升高正常情况下，人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常，可引起不同程度的发热，多数患者体温在38℃-39℃左右。如果高热，中毒症状明显，应考虑并发感染。 (6) 血液动力学改变红皮病患者可出现颈静脉压升高，肝脏肿大，下肢凹陷性水肿，心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重，随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者，或有高血压、冠心病的患者，心脏功能较差，出现血液动力学改变，可致心力衰竭，甚至造成死亡。 (7) 内分泌改变有少数男性患者可出现乳房女性化，睾丸萎缩，精虫减少。女性可致月经失调，乳房组织增生，并伴有性激素及其代谢产物异常。 因此说，红皮病不仅仅是皮肤改变，它可以累及多种脏器，对患者危害极大。 本病的病因可能与药物过敏、某些炎症性皮肤病的进一步发展、恶性肿瘤等相关，也有原因不明。 § 诊断依据 红皮病主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史﹑残存的皮肤改变﹑以前的皮肤活组织检查结果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏综合症(全身瘙痒，阵发性多汗﹐皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损﹐可能与网状内皮系统疾病有关)及其它恶性病变。淋巴结肿大明显时﹐提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。 1、全身皮肤弥漫性潮红、水肿并有多量糠秕样或叶片状鳞屑，自觉皮肤痒感或剧痒。 2、头发和体毛脱落、稀少，指、趾甲肥厚或脱落，少汗或无汗。 3、可有发热、恶寒、倦怠和淋巴结肿大。 4、大多数病例因其他皮肤病的发展所致，如银屑病、湿疹、毛发红糠疹、脂溢性皮炎等。本病也发生于恶性淋巴瘤，如蕈样肉芽肿，Sezary综合征、何杰金病以及白血病等。另尚有药物性红皮病和特发性红皮病（病因难以明确）。 5、实验室检查 有助于判断原疾病和全身状态，如血和尿常规、肝、肾、心、肺功能、血浆蛋白、电解质、骨髓穿刺、骨骼X线摄片和活组织检查等。 § 鉴别诊断 落叶性天疱疮解析图根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑，瘙痒剧烈，病程长等特点，本病诊断不难，重要的是寻找病因，作出病因诊断。本病应与中毒性表皮坏死松解症型药疹、落叶性天疱疮相鉴别。 （一）中毒性表皮坏死松解症型药疹 虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损，但主要皮损为红斑基底上的大水疱，疱壁松弛，尼氏征阳性。 （二）落叶性天疱疮 正常皮肤上出现大疱，尼氏征阳性，通常不伴有粘膜损害。依据组织病理可鉴别。 疗效标准 1、治愈 皮肤潮红、水肿和鳞屑消退，皮肤呈现正常外观，实验室检查结果正常或明显改善，全身状态良好。 2、好转 皮肤潮红和水肿显著消减，鳞屑明显减少或大部分皮肤呈正常外观，全身状态得以改善。 3、未愈 住院治疗6-8周，皮肤潮红和水肿减轻，但剥脱现象未得到控制。 § 治疗方案 红皮病细胞红皮病是一种严重的皮肤病，来势凶猛，死亡率可高达10%-20%。因此，对于红皮病的治疗应做到及时、准确，主要从以下几方面入手： (1) 病因治疗 对于原因不明的红皮病患者，应力争寻找病因。原因已明确的，还要注意有哪些诱因可使病情加重。如肿瘤所致者，应在有条件时力争手术切除，淋巴瘤或白血病患者可采用放化疗；银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者，应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗，以防再发红皮病。 (2) 支持疗法 由于红皮病患者大量脱屑，蛋白质丢失，发热亦消耗体内水液及热能，因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快，以防心脏负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质，由于红皮病患者皮肤渗出体液较多，带出大量电解质，若不及时补充，甚至会危及生命。 (3)抗感染 红皮病患者皮损遍及全身，皮肤失去了抵御外界细菌的能力，加之使用皮质激素，机体抵抗力低下，极易感染。一旦发现感染灶，要及时给以足量有效的抗生素，力争在短期内控制感染。 (4) 激素治疗 使用激素的原则是足量，一般情况下每日给以强的松40-60mg。症状控制之后，应逐渐递减激素的用量，切不可突然自行停药。 (5) 中医药治疗 根据中医辨证施治，可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。1火毒炽盛证型：治宜凉血清热，解毒利湿。方药：犀角地黄汤加减。鲜生地30g，赤芍9g，丹皮9g，紫草12g，银花12g，黄芩9g，板兰根、蒲公英各30g，土茯苓30g，生甘草12g。2气阴两虚：治宜益气养阴，健脾化湿。方药：参苓白术散合增液汤加减。黄芪9g，党参9g，白术9g，茯苓12g，怀山药15g，生地18g，玄参9g，天麦冬各9g，天花粉12g，生甘草3g。地塞米松 （6）西药治疗 全身治疗 ① 病因治疗：尽量寻找病因，针对不同病因进行适当治疗。② 支持治疗：给予高蛋白饮食，补充多种维生素，维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。 ③ 激素治疗：可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松40～60mg/日口服，病情重者可采用地塞米松10-20mg静脉滴注，每日１次。待症状控制后渐减量至维持量。 ④ 免疫抑制剂：氨甲喋呤、雷公藤可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病，以减少激素用量且有益于原发病的治疗。 ⑤ 抗组胺剂：有镇静、止痒作用，瘙痒明显者可使用。 局部治疗 治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。 ① 糜烂渗出明显者，用3%硼酸湿敷。 ② 干燥部位可用粉剂、洗剂、乳剂及软膏，如炉甘石洗剂、氧化锌油及各种皮质类固醇软膏等。 ③ 眼、口腔及外阴损害应给予相应护理。 (7) 药物变态反应引起者，及早给予大剂量皮质类固醇激素，尽快控制病情，如原发病为银屑病或毛发红糠疹﹐可按原来的疾病给予治疗。外用药应尽量简单，避免使用高浓度的或有刺激性的药物。 (8) 加强护理﹐预防继发感染。 (9) 根据皮肤情况决定外用药治疗。 § 患者禁忌 红皮病--禁忌红皮病由于皮损面积广泛，病情较重，更应注意饮食禁忌。不正确的忌口会使患者营养摄入不足而损伤正气，不利于皮损恢复。绿叶蔬菜及瓜果含有丰富的维生素C，可以减轻毛细血管渗出，起到消肿及减缓皮肤炎症的作用；瘦肉、蛋类、奶制品等含有大量蛋白质及钙质，能够补充脱屑所致蛋白质丢失，并可以增加血管内胶体渗透压，减轻组织水肿；钙质的补充还可以防止长期卧床所致骨质疏松；玉米、荞麦、燕麦等含有B族维生素及纤维素，不仅可以帮助皮肤生成，还能够保持大便通畅，帮助毒素排出。 中医辨证红皮病为血热内蕴、热盛伤阴，故饮食当以凉血、养阴之品为最佳，而温燥之品当忌。水果以梨、西瓜、甘蔗、荸荠等为佳，桂圆、橘子、葡萄等温燥之品少食；多饮水，而市售某些甜味饮料则滋腻碍脾；茶以花茶、绿茶为好，红茶、乌龙茶、砖茶有温热之性，宜少饮用；蔬菜中应多食冬瓜、苦瓜、黄瓜等清热利尿之品，但葱、姜、辣椒、大蒜、花椒、茴香等辛燥发物不宜食用；羊肉、鱼虾等海鲜亦不宜食用。 另一饮食原则为进食易于消化之品，且应经常变换口味以保持良好食欲，忌食肥甘油腻之品以防滋腻脾胃，败坏胃气。 § 预防调摄 1、避免滥用药物，对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。 2、宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌饮酒及辛辣刺激性食物。 3、对药物过敏所致的红皮病，治疗过程中选择用药应特别慎重，避免出现交叉过敏反应。 4、注意皮肤的清洁及保持良好的环境，如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等，尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生[1][2][3][4][5]。 |
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