| 词条 | 新生儿肝炎综合征 |
| 释义 | § 病理改变 病因虽多但主要病理改变为非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润程度与病情轻重有关，轻者肝小叶结构正常，重者可紊乱失常肝细胞点状或片状坏死，柯氏细胞和小胆管增生，久病者门脉周围可有纤维化巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体为其特征。 § 临床表现 主要表现为黄疸。往往因生理性黄疸持续不退或退而复现前来就诊。其它症状如低热、呕吐、腹胀亦可出现。体检有肝脾肿大，尿色较深，大便由黄转淡黄，亦可能发白。多数在3～4月内黄疸缓慢消退，也可并发干眼病，低钙性抽搐、出血及腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化，肝功能衰竭。实验室检查：总胆红素一般低于171μmol/L(10mg/dl)，结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主。谷丙转氨酶升高或正常。新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高，这提示肝细胞有破坏、再生增加。通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰，血清碱性磷酸酶正常。 § 诊断 新生儿肝炎综合征的诊断比较困难。孕妇乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性所生婴儿，在生后半年内有20%～50%成为HBsAg携带者，但多数无症状。乙型肝炎病毒母婴传播以通过产道时感染婴儿的机会远较宫内时多。 § 鉴别诊断 本病与新生儿先天性胆管闭锁有时很难鉴别。但若把新生儿肝炎误认为胆管闭锁而作手术，可使病情恶化。两个病的鉴别诊断可以通过： 一、病史及体征 1 肝炎男婴较女婴多，而胆道闭锁女婴较男婴为多。 2 黄疸在肝炎时一般较轻，并有波动性改变，或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重白陶土色粪便。 3 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻，一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显，质硬边钝常伴有脾肿大。 二、实验室检查 a.血清胆红素动态检测：肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线 持续上升，此时鉴别有困难 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定：在胆道闭锁时胆汁在肝内淤滞，血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定：胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量 三、影像学检查及其他 a.B超：首选的无创伤检查并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像，肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA：闪烁法排泄试验在胆道闭锁早期，肝细胞功能尚接近正常，注射放射性药物后连续动态观察5分钟后可见肝脏显影，但以后见不到胆管显影，24小时内皆无排人肠管的影像而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差，但胆管开放，因而可见肠管内显示放射性药物 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像)：其分辨率很高对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查：腹腔镜可观察肝脏大小形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查：对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主，肝小叶结构排列不整，肝细胞坏死巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞，以门脉区域纤维化为主。 § 并发症 可并发肝硬变肝昏迷、高胆红素血症、低钙性抽搐出血、腹泻、干眼病等疾病 § 检查 体检有肝脾肿大尿色较深，大便由黄转淡黄，亦可能发白。实验室检查：总胆红素一般低于171μmol/L（10mg/dl），结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主絮状浊度试验早期变化不明显。谷丙转氨酶升高或正常。甲胎蛋白阳性尿胆元阳性，新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高这提示肝细胞有破坏、再生增加。通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰血清碱性磷酸酶正常。尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。采血检查乙型肝炎病毒表面抗原收集婴儿尿液或母宫颈刮片找巨细胞包涵体等可作病因诊断。 § 治疗 治疗原则： 1.病因治疗 2.加强营养：供给高维生素高糖饮食。 3.预防和及时控制感染 4.激素：强的松短期应用症状好转后逐步减量停药。 5.护肝：应用护肝药物及避免使用有害肝脏药物和食物 6.利胆 7.中医疗法：中药茵陈三黄汤可长期服用重症可用注射液，每日1～2次。 用药原则： 1.普通病例以补充多种维生素护肝利胆为主，短期应用激素。 2.重型病例除上述治疗外可静脉使用护肝药静滴肌甘、肝太乐、辅梅A等支援疗法静脉输液，黄疸严重者加用中药利胆。 § 疗效评价 1.治愈 (1)一般情况食欲及精神良好，黄疸完全消退，体重增加 (2)肝、脾增大者，回缩到正常或接近正常范围 (3)肝功能检查全部恢复正常。 2.好转 (1)一般情况好转食欲增进，黄疸未完全消退，肝脾较前缩小但未恢复到正常范围。 (2)肝功能检查有好转，部分恢复正常。 3.未愈 (1)一般情况未好转黄疸未消退，肝脾无缩小。 (2)肝功能检查无好转或有进展趋势。 § 预防 本病多由母亲妊娠时宫内感染风疹病毒巨细胞病毒、单纯皰疹病毒、弓形体等引起由母亲直接传播给胎儿，母亲可不发病。母亲患乙型肝炎及有宫内感染史者新生儿发病率高。本病预防关键是母孕期避免各种疾病感染及患肝炎，可使本病发病率下降预后较佳，60%～70%可治愈。转为肝硬化或死亡者较少本病治疗疗效未令人满意，部分病人有向慢性肝炎、肝硬化发展的趋向故及应早诊断、治疗。[1] |
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