| 词条 | 二磷酸尿甘半乳糖 |
| 释义 | § 名称 二磷酸尿甘半乳糖 § 介绍 由1-磷酸α－D-半乳糖在己糖-1-磷酸尿苷酰转移酶（hexose－1－phospha－te uridylyltransferase，EC 2.7.7.12）的反应中生物合成。UDP-葡糖+1-磷酸半乳糖UDP半乳糖+1-磷酸葡萄糖。然而因为在细胞内有UDP葡糖-4-差向异构酶，容易进行UDP-半乳糖UDP葡糖的互变，实际上，上述的尿苷酰转移反应是使作为营养源供给的半乳糖转变为1-磷酸葡萄糖，并与糖酵解系统或糖互变系统汇合的反应。与此不同，在具有UDP-半乳糖焦磷酸化酶（UDP galactose pyro－phosphorylase，EC 2.7.7.10）的细胞里由于1-磷酸α－D-半乳糖+UTPUDP半乳糖+ppi的反应而形成UDP-半乳糖。例如，人的肝脏在胎儿或幼儿期几乎检测不出此酶的活性，但其活性随着年龄的增长而增加，从而进行半乳糖代谢。半乳糖血症（galactosemia）虽然有尿苷酰转移酶的遗传性缺失，如果在人工营养中不给予半乳糖化合物则可生长，随着年龄的增长摄取半乳糖异常之所以降低，就是这个缘故。UDP半乳糖还在各种糖苷、多糖、糖蛋白、糖脂的生物合成中作为半乳糖供体也起着重要的作用。对于它们的生物合成，各有其特异的半乳糖基转移酶（galactosyltranferase）参与。 |
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