老年人急进性肾炎(senile rapidly progressive nephritis)别 名：老年急进性肾炎；老年人急进性肾小球肾炎。急进性肾炎也叫急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritisRPGN)是1942年由Ellis首先提出，在临床上属于急性肾炎综合征是一组临床表现病理改变相似，但病因各异的肾小球肾炎临床表现为病情发展急骤，蛋白尿血尿迅速发展，几个月甚至几周内出现肾功能衰竭预后恶劣的肾小球肾炎。

流行病学

病因

发病机制

临床表现

症状

鉴别诊断

检查(实验室检查 其它辅助检查 相关检查)

治疗

预后预防(预后 预防)

流行病学

据国外文献报道，此型为老年人原发性肾小球肾炎的常见类型占21%～16

.5%大量肾活检资料表明所有年龄组中RPGN的发生率2%～4%而60岁以上的老年人中16.5%为特发性RPGN，60岁以下组中则不到4%Madesto等亦报道老年人RPGN明显高于青壮年(9.8%，2.5%P＜0.01)急进性肾炎为引起老年人急性肾功能不全的最常见原因其临床表现与病理均与青壮年不同老年人RPGN咯血较为少见。肾活检结果显示：免疫荧光的线样沉积很少见偶见IgG颗粒样沉积，抗基底膜抗体亦很少见。老年人RPGN的肾小球损伤机制与小血管炎病变有关而不是抗基底膜抗体或循环免疫复合物的作用细胞免疫在其中的机制尚不清楚但亦有作者报道抗基底膜抗体性病变在老年人RPGN中常见。

病因

急进性肾炎的病因有4类：①原发性肾小球疾病；②与感染性疾病有关；③与多系统疾病有关；④与药物的应用有关与感染性疾病、多系统疾病及药物应用有关的急进性肾炎本文不讨论本章着重介绍原发性肾小球疾病引起的急进性肾炎在这种情况下，急进性肾炎可以是首发疾病也可以在另一种原发性肾小球疾病慢性过程中出现按免疫病理分类，急进性肾炎可分为3型：①免疫复合物介导的急进性肾炎；②抗肾小球基膜(GBM)抗体介导的急性肾炎；③抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性急进性肾炎。

发病机制

1.抗肾小球基底膜抗体型肾炎(Ⅰ型) 占本病10%～30%免疫荧光检查可见肾小球基底膜(GBM)上有弥漫性细线状沉积主要成分为IgG偶为IgA常伴C3亦有人观察到C3可呈颗粒状沉积，甚至IgG亦可变为颗粒状沉积并伴电镜下电子致密物沉积形成已公认这是抗肾小球基底膜(GBM)抗体与肾小球相应抗原结合的结果

2.免疫复合物型肾炎(Ⅱ型) 占本病30%左右。在中国则主要为本型笔者等总结20例中17例为Ⅱ型。患者血清免疫复合物可呈阳性免疫荧光证实肾小球基底膜及系膜区呈弥漫性颗粒状沉积主要成分为IgCIgM，偶有IgA伴有C3本型的病理及免疫病理特别类似于免疫复合物介导的动物实验性肾炎，提示本型与抗原(感染性或自身抗原)抗体形成的循环免疫复合物和(或)原位免疫复合物有关

3.其他机制(Ⅲ型) 约50%本病患者肾组织经免疫荧光及电镜检查均未发现或仅微量免疫沉积物循环抗GBM抗体及免疫复合物亦阴性。可能系非免疫机理或细胞介导免疫致病。近年发现70%～80%本型患者是小血管炎肾损害或称为单纯累及肾脏的小血管炎。有学者认为由于肾活检所见只是病变动态过程的一个阶段，本型病人可能在发病早期有免疫球蛋白沉着但继而被浸润的中性白细胞单核细胞所吞噬或消化而转为阴性或微量。

4.细胞免疫介导炎症 通过肾毒血清肾炎模型及病人材料对本病的细胞免疫介导炎症机理得到比较充分的研究巨噬细胞和T淋巴细胞在病人和实验动物的肾小球和肾间质都有肯定的浸润肾小球中巨噬细胞是主要的浸润细胞。

浸润于肾脏的巨噬细胞和T淋巴细胞主要通过产生细胞因子而起致病作用。如巨噬细胞可以产生IL-1、IL-6TNF-α。转化生长子(TGF)血小板源生长因子(PDGF)及血小板活化因子(PAF)等近年研究表明本病患者的肾小球培养液中IL1活性升高伴组织学检查巨噬细胞浸润；而应用IL1受体拮抗剂于实验性新月体肾炎后蛋白尿减少肾功能得以维持组织学病变减轻，也伴有巨噬细胞浸润的明显减少T淋巴细胞可以产生干扰素(IFN-y)IL-2IL-4及集落刺激因子(CM-CSF)等。此外这2种细胞又都可以起抗原呈递细胞(APC)的作用特别是T细胞吸引和激活其他炎症细胞的作用是其在肾小球炎症中主要的作用机制。

中性白细胞于本病早期炎症发生过程中的作用也已得到证实除吞噬作用外中性白细胞产生蛋白酶及活化氧分子均对肾脏造成严重损伤。但是动物实验显示中性白细胞浸润中发生于本病的初12h左右。

综上所述，本病是由多种病因和不同发病机制引起的包括多种疾病的综合征。

新月体形成的基本机制与肾小球基底膜破有关使得血浆成分及血管中的单核巨噬细胞大量逸出至肾小囊，后者为组成新月体的主要细胞成分之一能释放较大量多肽细胞生长因子如IL1、PDGF刺激壁层上皮细胞增生，分化在新月体的形成过程中巨噬细胞对于纤维蛋白的沉积起着关键作用实验研究证明耗竭巨噬细胞后，可防止纤维蛋白的沉积。新月体的细胞于1～2天开始表达胶原的基因同时间质的成纤维细胞通过断裂的肾小囊壁进入分泌胶原形成纤维化已证实肾小囊壁断裂的程度与新月体纤维化程度成正比。

5.病理改变：急性期肾脏肿大，表面光滑呈苍白或暗色。可有点状或片状出血点故称“蚤咬肾”和“大彩肾”切面可见肾皮质增厚，髓质淤血。

(1)光学显微镜所见：

①充塞于肾小囊的新月体，受累肾小球占50%～70%以上可达10

0%为本型肾炎的特征性形态学改变。肾小囊壁细胞在2～3层以上。受累肾小囊的病变程度可有不同，轻者仅少量细胞于肾小囊中严重者充填整个肾小囊使之闭塞，并压迫肾小球血管襻甚至形成“环形体”诊断本病的标准不一，一般认为新月体超过肾小囊面积的50%受累肾小球数量超过50%。低于此标准者称“少量小新月体形成”不列入本病之诊断。发病初期新月体主要由细胞成分所组成叫细胞新月体新月体的细胞成分与病变程度相一致，病变严重而广泛肾小囊基膜断裂者，巨噬细胞浸润为主；病变轻，肾小囊及肾小球基底膜完整性保持者以壁层上皮细胞增生为主胶原成分于发病第2天内即出现，所以本病硬化发展很快以胶原纤维沉着为主叫纤维新月体继而新月体内可出现裂隙，使封闭的肾小囊呈现部分再通现象。

新月体可以分成3种类型：①细胞性新月体；②纤维细胞性新月体；③纤维性新月体细胞性新月体是新月体形成的起始阶段，当肾小球周围的成纤维细胞通过肾小囊壁的破损处进入肾小囊腔后，就逐渐演变为纤维细胞性和纤维性新月体。细胞性新月体时肾小囊内主要是细胞积聚没有或很少有胶原沉积。对于细胞性新月体的组成仍有争议，一些研究显示了其主要成分是上皮细胞，而另一些实验则证明了其主要成分是巨噬细胞这说明细胞性新月体是高度异源性的。细胞性新月体有时可以自发溶解尤其是肾小囊结构完整囊腔内以上皮细胞积聚为主时自发溶解的机会更大。但是如果肾小囊内的巨噬细胞持续积聚那么细胞性新月体就进一步发展，以后肾小球周围的成纤维细胞和T细胞也进入肾小囊腔导致胶原沉积此时即成为纤维细胞性新月体随着胶原沉积的进一步增加囊腔内的细胞逐渐减少，消失，成为纤维性新月体。

②肾小球毛细血管受新月体挤压血管襻本身变化程度不一，小血管炎引起者有节段性纤维素样坏死缺血及血栓形成甚至血管节段性硬化；抗基底膜肾炎者肾小球毛细血管基底膜断裂肾小球毛细血管襻细胞增生很轻微；但感染后急性肾炎(Ⅱ型)毛细血管襻细胞增生明显伴有中性白细胞浸润及上皮下嗜复红蛋白广泛沉积。

系膜基质常增生，有时呈假小叶分隔肾小球应用单抗免疫组化技术鉴定肾小球细胞成分发现本病肾小球中CD4＋、CD8＋T细胞增多单核巨噬细胞数目明显增多。

③肾小管：肾小管病与肾小球及肾间质的病变严重程度有相应关系肾小管上皮细胞可出现滴状变性脂肪变性及萎缩等变化，有人发现这型肾炎常有抗肾小管基底膜抗体存在所以肾小管上皮细胞常常大量剥脱，甚至部分肾小管呈现坏死变化。

④肾间质及肾血管：本病常伴广泛肾间质病变。疾病初期肾间质常见多少不等的中性白细胞和嗜酸性粒细胞浸润，疾病进展则有弥漫性或局灶性的单核巨噬细胞、淋巴细胞以及浆细胞的浸润。间质水肿和纤维化在病变肾小球周围尤为明显。

⑤肾纤维化：发展很快临床及动物实验均表明本病时肾小球胶原纤维增生开始于炎症性增生之际一旦发生新月体很快即发展为肾小球硬化间质纤维化、小管萎缩。

(2)电镜：肾小球毛细血管基膜和系膜区依病因不同可在不同的部位出现电子致密或无电子致密物，并常见纤维素沉积及微血栓形成在Ⅲ型原发性新月体性肾炎中，系膜区或毛细血管壁无电子致密物。Ⅱ型原发性新月体性肾炎可见电子致密物布于整个系膜区并不规则分布于内皮下。肾小球毛细血管壁增宽和毛细血管内皮下区皮细胞与基节段性分离毛细血管腔内有纤维蛋白，并直接附于基膜及肾小囊内与细胞混杂。毛细血管丛部分或全部塌陷基膜可出现裂隙局部或广泛分离。这些损害可见于各型原发性新月体性肾炎，但以第Ⅰ型多见沉积物的范围和定位对原发性和继发性新月体性肾小球肾炎；如果沉积物主要在上皮下并有驼峰状结构，则提示了有感染后的致病因素存在；上皮下致密物伴基膜样物质“钉突状”改变是潜在的膜性肾病的指征；大量内皮下沉积物的机化结构(“指印”)提示IgG/IgM冷球蛋白血症或系统性红斑狼疮；肾小球膜的电子致密物沉积提示膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型(致密沉积物病)。

电镜下新月体在早期阶段可见较多的巨噬细胞、中性多形核粒细胞并有纤维素沉积；后期可见上皮细胞增生，基膜样物质形成，伴有成纤维细胞增生胶原纤维形成。

(3)免疫荧光：免疫荧光发现对鉴别原发新月体性肾炎的致病机制有很大价值在Ⅰ型原发性新月体性肾炎中，多数显示光滑的线状IgG(少数为IgA)沿肾小球毛细血管壁沉积偶尔伴有C3以同样方式沉积。但在严重损伤的肾小球中很难辨认沉积物的形态C3沉积物也可能是不规则的，甚至是颗粒状的也有一些患者表现为线状IgG沉积和清晰的颗粒状C3沉积C3与电子致密物有关另外，线状IgG沉积物也可能发展成颗粒状使其与其他形式的原发性新月体性肾炎混淆Ⅱ型原发性新月体性肾炎免疫荧光下显示散在的系膜区和周围毛细血管壁的IgG和IgM沉积物但不一样定伴有C3沉积若有广泛的IgGIgM和IgA沉积物，特别是伴有C1q，C4和C3则应高度怀疑SLE；若沉积物以IgA为主则应归入IgA肾病或过敏性紫癜病例；系膜区或周围毛细血管的孤立的C3沉积物应怀疑膜增生性肾小球肾炎的存在Ⅲ型原发性新月体性肾炎荧光下没有或仅有微量免疫球蛋白沉积物。所有的新月体性肾炎免疫荧光下均可证明新月体内有纤维蛋白相关抗原的存在。

临床表现

本病占肾穿病人中的2%～5%，中国占2%，男女比例2∶1有青年和中老年2个发病高峰急进性肾炎临床标志是急性肾功能衰竭和活动性肾炎。可急骤起病但多数隐袭发病初诊时常可见氮质血症常以虚弱、疲劳和发热为最显著的症状恶心、食欲不振、呕吐、关节痛腹痛也常见半数人在发病前有流感样症状发病后几周或几个月，肾功能恶化非常迅速，需要透析治疗。

症状

1.尿液改变 患者尿量显著减少出现少尿或无尿，部分患者出现肉眼血尿镜

下血尿持续存在。最终常出现蛋白尿，尿蛋白质可以是大量的(＞3g/d)。 2.水肿 约半数患者起病时即出现水肿。水肿部位以面部及双下肢为主；25%～30%的患者出现高度水肿大量蛋白尿表现为肾病综合征水肿出现后常持续存在不易消退。

3.高血压 部分患者可出现高血压且血压持续升高，在短期内即可出现心和脑的并发症。

4.肾功能损害 进行性持续性肾功能损害是本病的特点。肾小球滤过率在短期内显著下降尿浓缩功能障碍血清肌酐、尿素氮持续增高最后出现尿毒症综合征

5.全身症状 依据不同的病因可以出现一些不同的全身表现，如紫癜、咯血粪便隐血、皮损等有助于临床鉴别诊断。

并发症

短期内血压持续升高，可出现心、脑的并发症等。

诊断

呈急性肾炎综合征的表现(急性起病尿少、水肿、高血压、蛋白质血尿)而以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%肾小球有大新月体诊断则可成立。

鉴别诊断

在作诊断时需除外以下疾病。

1.非肾小球损害引起的急性少尿或无尿性尿毒症。

(1)急性肾小管坏死：本病有以下特点：①常有明确的发病原因如中毒因素(药物鱼胆中毒等)休克挤压伤异型输血等②病变主要在肾小管故尿不而且尿比重低于1.010肾小管回吸收钠功能受损尿钠常超过20～30mEq/L(急进性肾炎时因原尿生成少，尿钠排出很少)。可见特征性的大量肾小管上皮细胞。

(2)尿路梗阻性肾衰竭(肾后性尿毒症)：常见于肾盂或输尿管双侧性结石或一侧无功能肾伴另侧结石梗阻，膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。本病特点为：①如原来尿量正常而骤减以至无尿者以梗阻可能性大。②有肾绞痛或明显腰痛史③超声波检查发现膀胱或肾盂积水；X线平片可有结石及肾脏增大；同位素肾图有排泌段障碍④膀胱镜及逆行肾盂造影可发现梗阻病损与部位。

(3)急性间质性肾炎：亦可以急性肾功能衰竭起病，但常伴发热皮疹嗜酸性粒细胞增高等过敏表现。尿中嗜酸性粒细胞增高常可查出药物过敏原因。

(4)肾髓质坏死(肾乳头坏死)：多见于糖尿病或长期服用止痛药发生泌尿系感染的患者，在少尿无尿及尿毒症发生前，先有暴发性肾盂肾炎及菌血症的表现(高热腰痛脓尿)，尿沉渣可见脱落的组织片块静脉肾盂造影有助鉴别。

(5)急性肾静脉血栓：有引起血液浓缩血小板黏着性增高的病史；严重的背痛、腹伴有消化道症状；超声波及肾扫描可见肾脏明显增大；肾静脉造影可以确诊。

(6)肾动脉栓塞：发生于老年人有动脉硬化表现或肾动脉损伤史。

(7)肾动脉粥样斑块栓塞：见于老年高脂血症动脉粥样硬化病人，呈急性肾衰伴血尿、低补体血症及嗜酸性粒细胞增多确诊要靠肾活检。

2.急性肾小球肾炎重型 急性肾炎有个别情况下亦可出现新月体临床表现为进行性肾功能损害。但仍有急性肾炎的典型临床表现及化验所见而且肾功能损害有可能自愈。临床鉴别有困难时及早行肾穿刺病理确诊。

检查

实验室检查

1.尿常规检可见大量红细胞或呈肉眼血尿，常见红细胞管型及少量或中等量蛋白尿中白细胞亦常增多(＞3万/ml)，为中性白细胞单核细胞、辅助性及抑制性T细胞尿比重一般不降低。2.常呈严重贫血有时存在着微血管病性溶血性贫血。有时伴白细胞及血小板增高，与C-反应蛋白阳性共同存在则提示急性炎症。

3.血尿素氮肌酐均进行性增高抗基底膜型补体各成分基本正常免疫复合物型补体成分下降。抗基底膜型患者起病早期血液抗基底膜抗体阳性。应用人肾小球基底膜作抗原进行放免测定，早期Ⅰ型患者中阳性率可达95%以上抗体多为IgG型，偶有报告IgA抗体免疫复合物型患者可出现循环免疫复合物及冷球蛋白血症。抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)与小血管炎型RPGN密切有关。

4.免疫球蛋白IgG类ANCA在75%～90%的ANCA相关性急进性肾炎患者中发现，P-ANCA多见C-ANCA较少。血清学检查对于疾病的鉴别诊断非常有用不同的病因可以出现一些特异性的阳性结果如抗DNA、IgA纤维连接蛋白、溶血血小板减少ASO升高等。

其它辅助检查

腹部平片及肾脏超声检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮髓质交界不清(与肾脏水肿有关)。

相关检查

C-反应蛋白 免疫复合物 免疫球蛋白A 免疫球蛋白G 冷球蛋白 单核细胞 尿素 抗细胞胞质抗体 比重（尿） 纤维结合素 网织血小板 脱氧核糖核酸染色 血小板

治疗

尽管急进性肾炎预后较差如不治疗很快死于尿毒症，但亦并非完全没有缓解恢复的可能，治疗越早肾功能恢复的可能性越大。由于急进性肾炎必须创造条件尽早进行肾活检以便及早诊断，及时选择合理的治疗方案，最大限度地挽救患者的肾功能治疗开始时的血清肌酐水平是临床最好的预测治疗结果的指标，即肌酐水平越低，治疗效果好的机会越多。

急进性肾炎既有急性肾炎综合征又有急性尿毒症综合征，故治疗原则基本上也与两者相同。

1.急性期治疗 本阶段的关键在于尽早诊断充分治疗及时给予针对免疫反应用炎症过程的强化抑制措施。

具体治疗方法如下：

(1)皮质激素与免疫抑制药物：在类固醇激素及细胞毒药物常规治疗基础上加用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g静脉滴注1次/d或隔天1次3～4次为1个疗程，间歇3～4天后可再用1～2个疗程再改为服泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)。本治疗方案应该用于血肌酐低于707µmol/L(8mg/dl)时，过晚则影响疗效，上述冲击治疗比单纯口服泼尼松(强的松)及细胞毒类药疗效明显提高。于ⅡⅢ型患者70%病人可以脱离透析，维持正常肾功能，疗效可维持2年以上。近年有报告应用环磷酰胺静脉注射治疗(每月1次，0.5～1g/m2体表面积)共6个月(6次)伴甲泼尼龙(甲基强的松龙)500～1000mg/d，共3天其后口服泼尼松(强的松)60～100mg/d3个月后渐减为30mg/d再逐渐撤下。经此治疗后不仅肾功能好转、尿蛋白减少，而且细胞新月体数量减少。

甲泼尼龙(甲基强的松)冲击疗法对于免疫复合物型(Ⅱ型)及第Ⅲ型(小血管炎)疗效较好，对于Ⅰ型效果不明显。

还有学者主张激素冲击疗法是用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击30mg/kg，单次剂量不超过1g或每天200～1000mg甲泼尼龙(甲基强的松龙)20～30min内静脉滴注每天或隔天1次，总量不超过3g。然后口服泼尼松(强的松)(每天1mg/kg)持续至少3～6个月。口服或静脉注射糖皮质激素对Ⅰ型急进性肾炎相对无效，在Ⅱ型和Ⅲ型急进性肾炎中疗效不亚于血浆置换合并应用免疫抑制剂时不仅可以减少糖皮质激素的剂量和持续时间，而且更重要的是对减慢肾功能恶化的速率似乎更有效。尤其在ANCA相关性急性肾炎患者，单纯应用糖皮质激素治疗后6个月肾功能衰竭的发生率是50%而用糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗的发生率仅为25%。

(2)血浆置换疗法：应用此疗法时常需伴用类固醇激素及细胞毒药物，以防止免疫、炎症过程“反跳”常用剂量为泼尼松(强的松)60mg/d环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)于50岁以上者免疫抑制剂减量。

目前资料表明血浆置换疗法对于本病Ⅰ型有较好疗效，特别是在疾病早期未发展成为少尿性肾功能衰竭。血肌酐＜530μmol/L(6mg/dl)之前开治疗，则大部分病人可获好转，而且循环中抗体于1～2周内消失抗体阴转后继续用泼尼松(强的松)治疗数月后撤下本疗法虽对Ⅱ型亦有肯定疗效，但因应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击更为方便、安全、价廉故已不采用血浆置换。

(3)四联疗法(又称鸡尾酒疗法)：皮质激素、细胞毒药物、抗凝与抑制血小板聚集药物联合使用。

临床上，澳大利亚Kincaidsmith曾用以治疗19例本病患者(13例50%以上是肾小球有新月体病变，其中8例80%以上肾小球受累)，收到利尿及改善肾功能的效果，存活5个月～5年9个月。其中17例在治疗后曾复查肾活检有15例新月体消失2例大部分吸收。类似结果虽还有一些报道，但其他大部分未能得到如此肯定效果，故对这一方案尚难作出结论性评价。

具体方法是：①肝素加入200～500ml 5%葡萄糖液中滴入，以凝血时间延长1倍或尿FDP量下降为调节药量指标全天总量5000～20000U5～10天后改用口服抗凝药(如华法林等)治疗②口服抗血小板聚集药物如双嘧达莫(潘生丁)、磺吡酮(苯磺唑酮)盐酸赛庚啶(cyproheptadine hydrochlofide)等。③环磷酰胺或硫唑嘌呤用法同前述④泼尼松60～120mg，隔天1次或加用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉滴注。

2.复发与加重的治疗 本病中Ⅰ型及Ⅲ型均有临床缓解后病情又复发的可能性可于数月至数年内复发再用上述治疗可获再次缓解。治疗过程中病情加重常与感染有关，应积极控制感染。

3.慢性期治疗 必需认识到本病活动性病变控制后并不能阻止病变向慢性化(肾小球硬化小管萎缩、间质纤维化)发展。

对于本病慢性期的判断不能依靠病程，因为有的病人在数周内病情就发展至终末期；也不取决于临床是否出现少尿及肾衰，因为临床表现与病理改变并不一致。因此，是否是进入病程慢性期，取决于病理改变中慢性变化是否占优势。

(1)停止上述免疫炎症抑制治疗：对于慢性期病人长期大量应用免疫炎症抑制药物副作用是同样严重的，但Ⅲ型在有部分慢性病变时仍可试用强化治疗，有可能取得一定效果。此时一般应改为针对降低肾小球滤过压、保护残余肾功能的慢性期治疗。

(2)血液透析：于急性期血肌酐＞530µmol/L(≥6mg/dl)应尽早开始血液透析治疗为上述免疫炎症抑制治疗“保驾”如肾小球滤过功能不能恢复者则必将长期依赖于透析治疗。

(3)肾移植：移植后再复发是本病(特别是Ⅰ型)中应注意的问题Ⅰ型中移植后复发率达10%～30%。因此，应在病情稳定后半年再进行肾移植。于Ⅰ型患者应监测血抗GBM抗体滴度抗体滴度降至正常后再继续用药数月，可使复发率减低至10%以下。同样对Ⅲ型亦应监测血ANCA水平以决定停药移植是时机。

新疗法主张IL-1受体拮抗剂及Ⅰ型TNF-α受体，可溶性二聚体P55链能抑制新月体形成。

有报道抗GBM和ANCA相关急进性肾小球肾炎患者，大量静脉注射人血丙种球蛋白有效但还存在争议。

4.择优方案 该病起病迅速，病情进展快，选择方案主要依靠肾活检。如肾活检提示是细胞新月体形，老年人多属于Ⅰ型或Ⅲ型Ⅲ型的病人可用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1.0g/d连续3天然后用口服的泼尼松(强的松)0.5～1mg/(kg·d)服用3～6个月后逐渐减量或静脉点滴环磷酰胺1.0g/d，共6个月Ⅰ型的病人适用血浆置换每周1次，同时加用口服的泼尼松(强的松)30～50mg/d环磷酰胺100mg/d。待血循环中抗体消失后1～2个月，将泼尼松(强的松)逐渐撤下环磷酰胺总量6～8g该治疗方案费用昂贵病理的诊断为纤维新月体，则只能进行血液透析。

5.康复治疗 因此病变化非常凶险，预后较差50%～60%的病人因肾衰而死亡，既使存活的病人也可能处在透析治疗中，老年人不愿接受肾活检，故易失去治疗效果好的机会。如果病人进行的规律透析也就进入了慢性肾功能不全的治疗期。

预后预防

预后

随着近20年来对本病认识、诊断及治疗水平的提高，对影响预后因素的看法也起变化：①一般认为临床上出现少尿、血肌酐≥707.2μmol/L(≥5.1～8.0mg/dl)肌酐清除率＜5ml/min是预后不好的指标。但亦有报告经治疗后肾功能可逆，特别是Ⅲ型小血管炎引起本病者，甚至有报告原需依赖透析者经过4～14个月后有3例自行缓解脱离透析②一般认为病理上新月体的广泛程度与严重程度影响预后但近些年随着应用早期的强化治疗，屡有细胞新月体程度不影响预后的报告。

较肯定的影响预后因素有：①与病理变化的关系：严重而广泛的肾小球硬化、小管萎缩、间质纤维化及小动脉硬化预后差②与疾病类型的关系：与前驱感染有关的Ⅱ型预后好；由小血管炎引起的Ⅲ型患者在同样的临床病理改变情况下预后较Ⅰ型好；Ⅰ型预后与血清中抗GBM抗体的滴度无关。③其他：有报告组织相容抗原HLL DR2和B7同时出现的抗GBM肾炎(Ⅰ型)患者病情严重有报告免疫病理染色肾小管IgG着染者预后不佳有报告临床上呈缓慢起病的肾病综合征者预后不良以上均有待更多的观察。

预防

注意保护残存肾功能。如避免应用损害肾脏的药物；纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水低血压等)以及预防感染，都是治疗中不可忽视的重要环节。

老年人急进性肾小球肾炎预后很差，可能与老年人肾老化肾功能减退有关尤其强调一旦怀疑急进性肾炎，有条件尽早做肾穿，尽快进行激素冲击疗法，有助于肾小球恢复。避免丧失治疗时机，导致不良预后。