克莱恩-莱文综合症（Kleine-Levin syndrome），又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月），每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

克莱恩·莱文综合症简介

克莱恩·莱文综合症临床表现

克莱恩·莱文综合症病例(英国睡美人 一睡两星期)

全球情况

克莱恩·莱文综合症简介

嗜睡是克莱恩·莱文综合症患者的一大特征

克莱恩-莱文综合症（Kleine-Levin syndrome），又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月），每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

发作性嗜睡—强食症是根据其特殊的表现“嗜睡”与“强食”而命名的。病人出现不可控制的发作性睡眠，每次睡眠持续数小时至数天，发作时不分地点、场合，各种刺激均不能使之清醒，发作时不吃不喝，醒后暴饮暴食，常常数倍甚至l0倍于平时饮食量，而且极易饥饿。数月至数年反复发作。这类病人不伴有内分泌的改变，也无心慌、出汗等植物神经功能失调的表现。多数病人表现肥胖。主要是由于睡眠使消耗量减少，而醒后又大量进食，营养素储存所致。此种肥胖也表现为全身均匀性肥胖。关于引起发作性嗜睡—强食症的原因。也是由于下丘脑后部肿瘤、炎症或外伤等疾病所致。

克莱恩·莱文综合症临床表现

发作性睡病临床表现主要包括白天不可抗拒的睡眠发作，睡眠瘫痪，入睡前幻觉，猝倒，夜间睡眠异常。症状首次出现通常接近于青春期，高峰年龄是15～25岁之间，第二次较小的高峰期是35～45岁之间，女接近于绝经期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠发作经常是首发症状，既可单独出现，也可伴有一个或多个其他的症状出现。一天反复数次的睡眠发作，不仅发生于单调，静态下的工作时或饱餐之后，而且也出现于患者活动量大的工作时。每次发作的时间会随体位而变化，如果患者处于不舒服的体位可能发作数分钟，而躺着的话，有可能达1h。睡眠发作时患者力求保持清醒，但在很短的时间(1～2min内)就进入梦乡。症状会随时间而减轻但不会完全消退。

睡眠瘫痪和入睡前幻觉并不是所有患者都会出现，且只是短暂的发作，夜间睡眠异常很少发生在睡眠第一期。睡眠瘫痪是可怕的场面，常出现于入睡或清醒的过程中，患者突然不能动弹，不能讲话，甚至无法深呼吸，常常伴有幻觉。但事后能完全回忆起来。在许多次睡眠瘫痪的发作中，尤其是在第一次发作中，患者常常感到极度焦虑和死亡的恐惧。由于有多次经历的经验，患者也就知道了这种发作是短暂的，后果是良性的，持续时间不会超过10min，能自动缓解。入睡前幻觉常引起幻视，眼前出现彩环或物体的形状和大小变化不定。或物体的颜色由黑变白，更多的是以彩色的形式出现，幻听也很常见，幻听可以是声音或音乐。另一有趣的幻觉类型是体觉违和感觉(如牵拉、摩擦、光照感)，身体部件位置发生变化(如上肢和下肢位置改变)有飘浮感或体外的感觉。

猝倒是突然的、可逆的肌张力减退或丧失，常和异常睡眠一起出现，但也可在20年之后出现，有时猝倒会先于异常睡眠而发作，这种情况很少见，多数情况下是由情感变化而诱发，如大笑、发怒、惊异、突然的紧张。可以是某些肌肉受累，也可以是全部的随意肌肌张力减退或丧失。典型发作是颌部松垂，头低向前，双臂下垂，双膝外展。猝倒发作的频率可能一生中仅有几次，也可以是一天中发作数次。猝倒发作的严重程度和后果变化很大，从全部随意肌的绝对无力到有限的累及某些肌群，或者是轻度的浑身无力的感觉。虽然，眼外肌未受累，但患者有眼睑无力，视物模糊。发作时，语言受影响，腹肌肌力下降致呼吸不规则，膈肌活动会出现类似于快动眼睡眠期的短暂的停顿，未见有长时间的停顿。猝倒发作时，肌张力完全丧失可导致严重创伤，如颅骨和其他骨折。猝倒发作非常常见，但不总是这么严重。也许旁边的人都未曾注意到。发作可能仅仅是膝部的轻微的弯曲，患者察觉到这种突然而短暂的发作时，会停下或倚墙而立。伴有下颌松垂，头向前低时，症状会稍为明显。累及杓状肌致其间断无力，会出现语言中断。如果仅是下颌和发音系统受累，患者可能出现较大的咀嚼运动或口吃，如果累及上肢，患者表现动作笨拙，在大笑、惊讶时茶杯或盘子突然掉落或液体洒出。

由于这些短暂的发作不同于经典的猝倒发作，常常被医生忽视；但必须强调它是非常常见的，故必须予以重视。没有肌电图的记录，短暂的肌无力；就是有经验的医师也未必能察觉到。每次猝倒发作的时间不一，从几秒到30min以上不等。发作可能由于情绪、紧张、疲劳或饱餐诱发，大笑或发怒是常见的触发因素，但发作有时是在听音乐，看电影或读书时。猝倒有时发作在回忆美好的场景时，也可能没有情感因素参与，亦没有剧烈的运动。发作性睡病可导致各种合并症，除外睡眠发作，患者可能感到异常的倦睡，整天处于低警觉状态，从而导致交通事故及与操作机器有关的意外，记忆力减退，反应慢，工作能力下降而被迫提前退休，或被解雇，阳萎，甚至不能行走或自语症。

克莱恩·莱文综合症病例

英国睡美人 一睡两星期

路易莎·鲍尔

路易莎·鲍尔，来自英国西南部城市沃信，由于患上克莱恩莱文综合症，她经常睡起觉来多日不醒，有时一次能睡两个星期。她甚至和人谈话时，也随时会坠入梦乡。实际上路易莎并非天生就是“睡美人”，据她母亲讲，她在2008年患流感后出现这种嗜睡症状。“她表现得困倦，而且一直不见好转。在学校上课都能睡着，口中嘟囔着什么别人也听不懂，就像在说梦话。”路易莎的妈妈洛蒂说。

医生起初也不知道出了什么问题，只是说可能是荷尔蒙引起的。到2008年11月时，路易莎一次已经能睡10天。她通常熟睡22个小时后，她父母叫她起来吃饭和上洗手间，然后她还会回到床上接着睡。因为睡觉，路易莎错过了学校考试、舞蹈课程。路易莎的父亲抱怨说：“叫她起床非常困难，但我们知道必须得给她吃东西喝水。在她醒来时，我们抓紧时间给她吃东西，可是睡了1个星期或10天后，她自己都不记得这些了。”2008年3月，路易莎来到伦敦南部的一家医院，医生才最终为她确诊。医生给她开了些药，但似乎并没有起到什么作用，她睡觉的时间越来越长。夏天路易莎全家去旅游，在回家的飞机上，路易莎一睡不起，家人只得等所有乘客都走后再把她抬下飞机。回家后她又接着睡了7天。还有一次全家计划了为期7天的宿营度假之旅，结果路易莎整个过程中都在睡觉，错过了所有活动。醒来后，她也为此而恼怒万分，可是所有人对此都无能为力。

现在医生又为路易莎换了一种药物治疗法，希望能减少她睡觉的时间。路易莎的父亲说，这种方法看起来很有希望，她已经有7个星期都没有出现嗜睡症状了，希望她能尽快恢复正常。

还有，英国女大学生莉莉·克拉克患有克莱恩-莱文综合征，堪称真人版“睡美人”。她常常一睡不醒，最严重时可睡上整整两个月，也因此错过了考试、圣诞节、新年甚至自己的18岁生日聚会等人生重要日子。

克拉克现年21岁，家住萨里郡黑斯尔米尔。她的母亲阿黛尔回忆，克拉克首次发病是在2007年11月。发病那天，全家人一起外出溜冰然后吃饭，“莉莉安静得有点不同寻常，还一直说感觉头部不舒服，我以为她只是患上感冒，食物送上桌前，她已经在椅子上睡着了，我们怎么也叫不醒她，最后只好从餐厅把她抬走。”

接下来的25天，克拉克大睡特睡，醒来只为吃东西和喝水。“她目光呆滞，面部没有表情，”阿黛尔说。那年圣诞节前，克拉克终于醒过来，却对自己病中的情形毫无印象。可仅仅过了一个月，她再次陷入长达3周的睡眠状态，错过了模拟考试。第三次，克拉克睡了两周，在睡眠中度过了自己的18岁生日。

英国威斯敏斯特医院的戴维·纳特证实，克拉克确实患上克莱恩-莱文综合征。克莱恩-莱文综合征是罕见病症，又称周期性嗜睡贪食综合征，俗称睡美人综合征，多见于青少年。医学界至今不清楚病因，也没有特效疗法。

由于患病，克拉克常不由自主昏睡，一天中23个小时都在睡觉，灯光和噪声都不会吵醒她，而那唯一清醒的1小时仅够她用来喝水、吃东西。现阶段，她每7个月就要深睡一次，一次睡上整整两个月。长睡不醒让她错过了生日、学校考试、圣诞节、新年等人生重要日子，而且，她常常醒来后不知道自己睡了那么久。上大学后，由于缺课，她的成绩糟糕。

全球情况

纵观全球，无奈的“睡美人”们并无国别之分，甚至男性也可能成为“睡美人”。这样的“睡美人”古已有之。英国皇家学会会报曾经披露过一则历史记录，记叙了17世纪末一个极其嗜睡的人，名叫塞谬尔-希尔顿。这个结实健壮的男“睡美人”最初在1694年5月13日开始入睡，直到一周后才苏醒。而1695年4月9日，希尔顿则陷入旷日持久的深睡。人们请来医生给他放血治疗，用火熏烫，施以各种刺激，全然无用。这场大睡持续了17个星期之久，希尔顿直到8月7日才醒来。

东方“睡美人”亦有案例。广东一位女子自初中起就开始沉睡，一觉一个月，二觉半年，三觉二十多年，至今未醒。这个“睡美人”在睡觉时有些许模糊意识，能迷糊地下床走路，但是从来不肯离开家门，迄今也没有开口和家人说过一句话。

据英国媒体11月15日报道，英国18岁少女贝萨尼-罗斯·古迪尔自去年11月份患上了罕见的“克莱恩-莱文综合征”后，断断续续沉睡了一年，其中最长的一次“睡眠”长达6个月。在此期间，她的家人和男友一直坚守在她身旁，24小时轮流照料她。

患病前，贝萨尼是一个天真活泼的女孩子，在大学预科课程中学习心理学和社会学等专业，成绩不错。但入学7周后，贝萨尼却开始出现了随时随地都会莫名奇妙睡着的症状。起初，贝萨尼的家长并不以为意。但去年 11月初的某一天，贝萨尼一下子就昏睡了 24个小时没有起床，并从此开始每天沉睡22小时以上。这着实吓坏了贝萨尼的家人。

症状持续一周后，焦急的家人带着贝萨尼前往索尔福德皇家医院接受检查。一位神经精神科专家诊断贝萨尼患上了罕见的“克莱恩- 莱文综合征”，也叫复发性嗜睡症，民间俗称“睡美人症”。目前全球有1000例此病症的患者，发病原因一直未知。医生们至今也没能找到治愈方法。

在沉睡了近6个月后，贝萨尼终于在今年5月的某一天彻底醒了过来，言行举止都恢复了正常，这让一家人欣喜若狂。她自己则完全不记得患病时的症状。

然而，清醒了短短10天后，贝萨尼又接连三次陷入了昏睡状态，最短的一次有一周，最长的一次则持续了一个月左右。这位名副其实的“睡美人”因为昏睡错过了许多事情，甚至失去了很多朋友，大家都无法理解她为何突然消失这么久。而在此期间，她的男友亚当一直耐心地守候在贝萨尼的身边，忠心耿耿地陪伴着她。