甲基丙二酰

Methylmalonyl－CoA

在丙酸、胸腺嘧啶等代谢过程中产生的。系由丙酰CoA经羧化酶反应生成。此物质有二种光学异构体，各用S和R表示。由丙酰-CoA产生的S型由于消旋酶的作用变成R型。R型由于变位酶的作用变成琥珀酰CoA，进入三羧酸循环。由于在变位酶反应中维生素B12是必需的，所以当恶性贫血B12缺乏性时由尿中排出甲基丙二酸。